Agranulocitozė


агранулоцитоз фото Agranulocitozė yra sindromas, kuriam būdingas staigus granulocitų sumažėjimas kraujyje (mažiau nei 1x109 / l, dažniausiai 6,8 × 109 / L), įskaitant neutrofilus, mažesnius kaip 0,5-1x109 / l (normalus 1,8-6 , 5 × 109 / L). Agranulocitozė yra neutropenijos variantas, kuriame sumažėja neutrofilai kraujyje. Neutrofilai yra organizmo imuninės sistemos dalis, todėl imunitetas silpnesnis ir labiau pažeidžiamas dėl įvairių infekcijų.

Ši būklė kyla dėl pavojingų komplikacijų ir gali būti mirties priežastis. Netgi tokiems pacientams būdinga sloga gali būti apsunkinta sepsiu ir koma, todėl agranulocitozė reiškia sudėtingą patologiją ir reikalauja kruopštaus tyrimo bei prevencijos.

Agranulocitozė sukelia

Agranulocitozė yra padalinta į imuninę, mielotoksinę ir tikra. Imuninis agranulocitozė atsiranda formuojant granulocitų anti-granulocitų antikūnus. O dėl to kraujyje jų kiekis mažėja. Imuninis agranulocitozė skirstoma į hapteninį ir autoimuninį.

Agranulocitozės haptenovy pasireiškia vartojant vaistus (haptenus), pvz., Skausmą malšinančius vaistus, antibiotikus, tuberkuliozės vaistus ir kitus. Su autoimunine forma, antikūnai prieš granulocitus gaminami, o po to sunaikinami. Šis autoimuninis procesas gali būti stebimas su įvairiomis autoimuninėmis ligomis.

Kai mielotoksinis agranulocitozė slopinama, jaunų granulocitų ląstelių gamyba kaulų čiulpuose, dėl to sumažėja granuliocitų kiekis kraujyje. Tikras agranulocitozė yra forma be nustatytos priežasties.

Agranulocitozės simptomai

Ūminis agranulocitozė simptomiškai nepasireiškia, tik laboratorijoje. Paciento sveikatos būklė blogėja tik tada, kai pasireiškia komplikacijos, pvz., Sunki infekcija (sepsis, nekrotinis tonzilitas , abscesuojanti pneumonija, opinis stomatitas), atsirandantis dėl sumažėjusio imuniteto.

Per pirmąsias 2-3 dienas su mažesniu granulocitų kiekiu pacientas jaučiasi gerai ir jo kūno temperatūra yra normalus, tačiau jei agranulocitozė trunka ilgiau kaip 6-7 dienas, paciento būklė pablogėja, atsiranda pavojingų infekcinių komplikacijų.

Paciento sveikatos būklę lemia sumažėjęs granulocitas kraujyje. Esant mažam skaičiui, sindromas yra sunkesnis. Jei nedidelis granulocitų sumažėjimas, infekcija gali išsivystyti, jei palaiko įprastines gyvenimo sąlygas ir pašalina infekcijas, kurios yra aplink pacientą. Bet jei pacientas yra ligoninėje, net smulkiausias granulocitų sumažėjimas kraujyje gali būti sudėtingas dėl sunkių infekcijų.

Infekcijos priežastis, kuri apsunkina agranulocitozę, gali būti stafilokokai, E. coli, Pseudomonas aeruginosa ir kitos bakterijos. Simptomai tai rodo temperatūros padidėjimas iki 40-41 ° C, stiprus galvos skausmas, vėmimas, raumenų skausmas, painiavos, svorio netekimas, odos paraudimas ir staigus kraujo spaudimo sumažėjimas. Be to, ant odos, padidėjusios virš odos (dažniau su Pseudomonas aeruginosa), gali susidaryti mažos, tamsios ugnies.

Kitas siaubingas komplikacijas, atsirandančias agranulocitozės atveju, yra nekrozinė enteropatija. Simptomiškai tai pasireiškia dažna skysta išmatos, pilvo skausmai, patinimas, didelis karščiavimas, vėmimas, bendras silpnumas. Kartais susidaro opos, kurios gali būti pažeistos.

Trombocitopenija ir anemija taip pat laikomos agranulocitozės komplikacijomis. Jie dažniausiai pasireiškia autoimuniniu agranulocitozu, nes antikūnai suformuojami į trombocitus ir eritrocitus. Simptominė trombocitopenija pasireiškia kraujavimu (hemoraginis sindromas) ir anemija - galvos svaigimas, silpnumas, galvos skausmas, odos bėrimas, tachikardija (greitas širdies plakimas) ir kt.

Agranulocitozė vaikams

Vaikas - tai neįprastas organizmas, kuris visada jautresnis visiems išorės palankiems ir nepalankiems veiksniams, o atsakas į šiuos veiksnius yra du kartus didesnis už suvartojamą. Todėl vaikai turėtų būti atsargūs ir nuovokūs. Bet kuris vaiko gydytojas, sergant vaiko liga (bet kokia infekcija, ausys, peršalimas), turėtų išsiųsti motinai ir vaikui bendrą kraujo tyrimą, siekiant išvengti leukocitų (granulocitų, neutrofilų) mažėjimo.

Agranulocitozės sindromo priežastys vaikams yra panašios į suaugusiųjų, tačiau jų savybes vis dar turi. Vaikystėje viena iš dažniausių agranulocitozės priežasčių yra vaikų neutropenija arba lėtinė vaisingumo neutropenija. Tai dažnai pasireiškia iki vienerių metų ir trunka nuo kelių mėnesių iki kelerių metų. Ši forma yra visiškai saugi kūdikiui, nėra simptomiškai pasireiškusi ir nereikia specialaus gydymo.

Gydytojai mano, kad agranulocitozė vaikams pasireiškia dėl kraujo nesubrėžimo, kuris brandinamas iki maždaug 5 metų. Šios formos neutropenijos komplikacijų atsiradimas nėra pastebimas, ir paprastai ši būsena pasireiškia savaime. Vienintelis dalykas, į kurį reikia pridėti, yra tai, kad antibiotikai vaikams agranulocitozės vartojami anksti kaip peršalimo profilaktika, o vaikams motinos rekomenduojama atlikti klinikinius tyrimus su pediatru, hematologu, alergologu-imunologu.

Toliau agranulocitozė gali atsirasti vartojant įvairius vaistus, pvz., Antibiotikus. Daug rečiau agranulocitozė gali atsirasti dėl piktybinių kraujo ligų vystymosi. Žinoma, iš karto yra pavojaus signalas ir chemoterapija.

Tai visai kitas klausimas, kai agranulocitozė vaikui vystosi dėl nuolatinių, dažnų infekcinių ligų, kurių metu kraujyje sumažėja neutrofilų kiekis. Tai gali būti kliniškai vertinama: vaikams atsiranda skausmas burnos gleivinėje, gali išsivystyti pneumonija arba labai pakils temperatūra. Jei nesielgiate šių komplikacijų, jūsų kūdikis gali išsivystyti sepsiniu šoku. Jei mažas neutrofilų kiekis išlieka, gali pasireikšti tokia liga kaip febrilinė neutropenija. Tai pasireiškia šiais simptomais: padidėjęs silpnumas, didelis karščiavimas, drebulys, per didelis prakaitavimas, stomatitas, periodontitas, gingivitas , dažnos grybelinės ligos. Šios formos gydymas pirmiausia yra pašalinti infekciją ir gydyti ligas, kurios lėmė agranulocitozės atsiradimą ir progresavimą.

Be to, būtina stiprinti vaiko imuninę sistemą naudojant imunostimuliuojančius vaistus, vitaminus, maisto papildus. Esant labai sunkiai ligos forma, vaikas yra visiškai izoliuota sterilioje patalpoje, kurioje nuolat atliekamas ultravioletinis spinduliavimas ir išlaikomas didelis sterilumas. Visuomet reikia prisiminti, kad agranulocitozę lengviau gydyti ankstyvoje stadijoje, todėl pirmą šio silpnumo atsiradimą reikia nedelsiant kreiptis į pediatriją, kuris paskui kreiptis į gydytoją patarimui.

Dažnai gydytojai ginčija, ar vaikas turi būti paskiepytas, jei jo leukocitai yra nuleisti. Čia mes turime pabrėžti ir pasakyti, kad pagal Rusijos standartus vakcinacija nuo vaiko atidedama, jei neutrofilų kiekis labai sumažėja, tačiau pagal Europos standartus tai nėra kontraindikacija vakcinacijai, ir daugelis gydytojų-profesorių sutinka su tuo.

Agranulocitozės gydymas

Agranulocitozės gydymas suskirstytas į keletą taškų. Pirma, veiksnys, kuris prisidėjo prie agranulocitozės vystymosi, yra pašalintas. Pavyzdžiui, vaistai, autoimuninės ligos, įvairios infekcijos. Be to, būtina sukurti aseptines sąlygas pacientui. Agranulocitozės pacientai yra patalpinami į sterilius kambarius, dėžės, pacientų, kurių giminaičiams ir draugams, lankymas yra ribotas. Šios priemonės yra profilaktinės, siekiant užkirsti kelią infekcijų vystymui, kurie labai paveikia paciento sveikatą ir ateityje netgi gali sukelti jo mirtį.

Taip pat atliekama prevencinė infekcinių komplikacijų priežiūra ir gydymas. Prevencija yra antibiotikų vartojimas. Jie nenaudojami, jei granulocitų kiekis yra šiek tiek sumažintas (1,5 x 109 / l), o jei jis yra labai sumažintas (1x109 / l), naudojami antibakteriniai vaistai. Paprastai nustatomi du plazmos spektro antibiotikai (veikiantys skirtingus mikrobus) tablečių. Jei neutrofilų kiekis kraujyje yra mažesnis už 1x109 / L, tada du antibiotikai skiriami į veną arba į raumenis. Paprastai naudojami cefalosporinai su aminoglikozidais. Jei infekcija jau yra pridėta, naudojami du ar trys tos pačios grupės (cefalosporinai, aminoglikozidai ir penicilinai) plačiosios spektro antibiotikai. Kai pacientas gydomas antibiotikais, lygiagrečiai nustatomi priešgrybeliniai vaistai (pvz., Nystatinas, Levorinas ir kt.). Gydymas atliekamas tol, kol granulocitų skaičius yra normalaus lygio.

Gydymas taip pat apima leukocitų masės ar atšildytų baltųjų kraujo kūnelių perpylimą 2-3 kartus per savaitę. Ši procedūra naudojama, kai labai sumažėja granulocitų kiekis kraujyje (jie nenaudojami imuniniam agranulocitozei). Leukocitų masė parenkama atsižvelgiant į paciento leukocitų suderinamumą su HLA antigeno sistema. Leukocitų masės perpylimas yra draudžiamas imuniniame agranulocitoze. Tai sumažina granulocitų gamybą kaulų čiulpuose ir slopina antikūnų gamybą. Priešnozolono dozė yra 40-100 mg per parą, įprastais granulocitų kiekio kraujyje duomenimis. Tada dozė lėtai sumažinama.

Agranulocitozės gydymui būtina naudoti leukopozezės stimuliatorius. Tai apima natrio nukleinatus, leukogenus, pentoksilį. Gydymas tęsiasi 3-4 savaites. Viskas priklauso nuo paciento būklės. Taip pat taikykite Molgrastmost, Leikomax.

Naudojant stiprų apsinuodijimo detoksikacijos terapiją (karščiavimas, blyškis, vėmimas, pykinimas, išmatų sutrikimai, stiprus silpnumas, žemas kraujospūdis). Taikyti hemodezą, gliukozę, izotoninį natrio chlorido tirpalą arba Ringerio tirpalą. Trombocitų perpylimas gali būti naudojamas esant sunkiam hemoraginiam sindromui, kurį sukelia ūminė trombocitopenija. Iš vieno donoro gautos trombocitų išpilamos. Taip pat galite naudoti gemostatikus, kurie stabdo kraujavimą. Tai apima Diccinum, Aminocaproic rūgštis ir tt Jei išsivysto sunki anemija, naudojama raudonųjų kraujo ląstelių perpylimas. Norint išvengti komplikacijų po transfuzijos, dažnai naudojami plauti eritrozitai.

Agranulocitozės pacientas yra susilpnėjęs ir "nekaltas", nes jo "ginklai" - granulocitai (neutrofilai) yra suformuoti nedideliais kiekiais. Agranulocitozė iki šiol yra rimta problema, kurią mokslininkai dar nesupranta, tačiau daugelis laboratorijų dirba, kad užkirstų kelią ir gydytų šią ligą.

Agranulocitozės prevencija yra labai svarbus šio sindromo momentas, todėl būtina visada išlaikyti imuninę sistemą su vitaminais. Vasarą tai vaisiai, daržovės, o žiemą - tai vitaminai, kurie gali padengti žmogaus imuninę sistemą.