Aplasticinė anemija


апластическая анемия фото Aplasticinė anemija yra paveldima arba įgyta kraujo patologija, kurią sukelia kaulų čiulpų kamieninių ląstelių pažeidimas, dėl kurio giliai slopinama kraujospūdis. Tačiau pirmoji informacija apie aplasinę anemiją buvo gauta dar 1888 m Kaip nepriklausomas nosologinis vienetas, aplasinė anemija buvo užregistruota tik 1904 m.

Hipoplastinė anemija - tai sunkiausia hemopoze forma, nes aplazinės anemijos mirtingumas pasiekia 80% ribą.

Negalima supainioti aplasinės anemijos, kuri yra atskira nosologinė forma su hipoplazminiu sindromu, kuris yra tik vienas iš daugelio įvairių ligų apraiškų, kartu su sutrikusia kaulų čiulpų hematopoze.

Laimei, aplasinės anemijos atvejų dažnis neviršija 5 epizodų vienam gyventojui 1 000 000, tačiau šios patologijos pavojus yra tas, kad jis dažniausiai veikia vaikus ir jaunimą. Seksualinė priklausomybė neturi įtakos ligos eigai ir rezultatams.

Aplasticinė anemija sukelia

Ši patologija priklauso politikologinių ligų kategorijai, ty yra daug priežasčių, iš kurių vienas gali užimti dominuojančią padėtį ir sukelti sutrikimą konkretaus paciento kraujo paūmėjimo sistemoje. Be to, išskiriami vadinamuosius rizikos veiksnius, kurie yra svarbūs veiksniai, kurių derinys gali ne tik prisidėti prie ligos vystymosi, bet ir sustiprina patologinio proceso eigą. Laimei, daugeliu atvejų galima atpažinti etiologinį veiksnį, kuris tapo pagrindine anemijos požymių atsiradimo priežastimi, tačiau egzistuoja situacijos, kai neįmanoma nustatyti etiopatogenezės faktoriaus, ir šiuo atveju nustatoma idiopatinės aplastinės anemijos diagnozė.

Dažnai aplazinė anemija veikia kaip šalutinis poveikis, kai vartojamos tam tikros narkotikų grupės, ir jos atsiradimas nepriklauso nuo vaisto dozės ar trukmės. Vaistiniams preparatams, kurie gali sukelti kaulų čiulpų visų kraujo grupių pažeidimus, yra: antihistamininiai vaistai, sulfonamidai, tetraciklino antibiotikai, taip pat aukso preparatai. Ypač dažnai žmonėms, vartojantiems levomicitiną, būdinga aplazinė anemija.

Atskirai reikėtų paminėti jonizuojančiosios spinduliuotės, kuri naudojama rentgeno tyrimo metoduose, vaidmenį aplizinės anemijos požymių atsiradimui. Ši patologija randasi tarp žmonių, dirbančių rentgeno spindulių kambariuose ir pacientams, kuriems taikoma radijo bangų terapija.

Be to, virusinė etiologija ūminiu laikotarpiu (virusinis hepatitas , citomegalovirusas ir herpetinė infekcija, ŽIV) gali sukelti aplazine anemija.

Tarp hematologų manoma, kad nėštumo metu kaulų čiulpų aplazinių sutrikimų rizika didėja, tačiau patogeniško šio proceso paaiškinimo dar nebuvo. Reikėtų pažymėti, kad aplastinės anemijos požymių nustatymas yra absoliutus abortų rodiklis, o atvejų, kai ligos perkėlimas į remisiją po to, kai buvo atliktas dirbtinis pristatymas, buvo dokumentuotas.

Kita aplastinės anemijos atsiradimo priežastis - tai toksinis poveikis cheminėms medžiagoms, naudojamoms onkotopologijos gydymui chemoterapija, taip pat ilgalaikis pesticidų ir insekticidų poveikis.

Tarp priežasčių, susijusių su kaulų čiulpų hemopoetinės funkcijos sutrikimu, taip pat reikėtų apsvarstyti autoimunines ligas, kurių imuniniai mechanizmai skirti sunaikinti ne tik patogeninius vaistus, bet ir žalą savo kaulų audinio ląstelėms.

Aplazetinės anemijos simptomai

Aplasticinė anemija būdinga lėtai progresuojančia eiga, linkusi pereiti prie lėtinės formos su paūmėjimų periodais.

Visi klinikiniai aplastinės anemijos požymiai gali būti siejami su vienu iš trijų pagrindinių sindromų: anemijos, hemoraginės ar simptominės infekcinių komplikacijų komplekso. Sindromo požymių atsiradimas yra vienos ar daugiau hematopoieszės bakterijų priespaudos pasekmė.

Pagrindiniai skundai pacientams, sergantiems anejų sindromo požymiais, atsiradę dėl nepakankamo hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių periferiniame kraujyje, yra sunkus silpnumas ir sumažėjęs gebėjimas dirbti, galvos svaigimas ir triukšmas ausyse su klausos saugumu, oro trūkumo pojūčiu ir padidėjusio širdies susitraukimo dažniu.

Pirmieji hemoraginio sindromo požymiai pacientui, turintiems aplazinę anemiją, yra kraujosruvos ir kraujosruvų atsiradimas ant ne trauminės kilmės odos. Pacientai, kuriems yra aplazinė anemija, dažnai skundžiasi kraujavimu iš nosies ir kraujavimo dantenomis. Esant sunkiam hematopoizmo trombocitų gemalo slopinimui, gali atsirasti smegenų kraujavimas.

Leukocitų kiekio sumažėjimo simptomai, kaip vienas iš ligos anemijos patogenezinių jungčių, yra polinkis į infekcines ligas. Tokie pacientai priklauso "dažnai serga" kategorijai, ty per metus jie turi daugiau kaip dešimt infekcinių ligų epizodų. Labai susilpnėjusi leukocitų gamyba išprovokuoja gleivinės-sepsines komplikacijas (opinį nekrozinį tonzilitą , aftozinį stomatitą , ausį , panaritį , poinfekcinius abscesus, generalizuotą sepsį).

Net atlikus pradinį paciento tyrimą, galima nustatyti būdingus aplizinės anemijos simptomus: ryškus blyškis ir odos cianozė, pasireiškianti mėlynėmis, kurios neturi aiškių ribų, o kartais - ir smulkių petechialinių bėrimų. Kepenų ribų padidėjimas ir apatinių galūnių edemos atsiradimas rodo širdies nepakankamumo požymių atsiradimą. Auskultūros metu pastebėta tendencija hipotenzijai, sinusinės tachikardijos ir sunkus sistolinis šurmulys visuose veržimo punktuose. Svarbus aplasinės anemijos diagnostikos ženklas yra nepakitęs blužnis.

Tam tikro simptomų komplekso pasireiškimo laipsnis tiesiogiai priklauso nuo hematopoieszės bakterijų priespaudos laipsnio. Sunkios formos aplazinė anemija turi tokius diagnozavimo kriterijus: neutrofilų kiekis yra mažesnis kaip 0,5 × 109 / l, trombocitai mažesni nei 20 × 109 / L, korekcija retikulocitų padidėjimui yra mažesnė nei 1%. Jei pacientas turi bent vieną iš šių kriterijų kartu su žymiu kaulų čiulpų ląstelių kiekio mažėjimu, tai yra priežastis nustatyti paciento diagnozę "sunki hipoplastinės anemijos anemija".

Aplasticinė anemija vaikams

Vaikystėje labiau tikėtina, kad debiutuos įgimtos aplasinės anemijos, apimančios Fanconi ir Blackfen-Diamond anemiją, rūšys.

Fanconi anemija yra paveldima patologija, paveldima autosomalaus recesyvinio tipo, ty ligos atvejai pastebimi tik tose šeimose, kuriose abu tėvai yra patologinio geno nešėjai. Fanconi anemija pasireiškia ne tik giliai depresijai visų tipų kraujodaros, bet ir vystymosi anomalijų atsiradimu.

Šios ligos debiutas yra nuo 4 iki 12 metų amžiaus, bet hematologinės problemos gali iškilti iškart po vaiko gimimo. Įgimtos anomalijos apima: kaulų amžiaus neatitikimą pasienyje, įgimtas širdies ir kraujagyslių sistemos formas , mikrocefaliją , kaulinio audinio vystymosi anomalijas, genitalijų sistemos organus, atsilieka psichomotoriniame vystyme. Hematologiniai pokyčiai pasireiškia vėlesniame amžiuje (vidutiniškai 9 metai), o klinikiniame paveiksle vyrauja hemoraginių simptomų komplekso simptomai, po kurių laipsniškai didėja leukocitopenijos ir eritrocitopenijos požymiai.

Ši patologija turi sparčiai besikeičiančią tendenciją, taigi, jei nėra tinkamo gydymo, mirtini rezultatai pasireiškia per 6 mėnesius. Mirties priežastis dažniausiai yra masinis virškinimo trakto kraujavimas arba smegenų kraujavimas. Fanconi anemijos komplikacijos yra ligos transformacija į ūminę leukemiją , taip pat virškinimo trakto oncopatologija. Vienintelis efektyvus Fanconi įgimtos anemijos gydymas yra kaulų čiulpų transplantacija.

Blackfen-Diamond anemija priklauso atsitiktinių paveldimų kraujo patologijų grupei ir yra būdingas hematopoieso išskirtinai eritrocitų gemalo nugalimas. Šios ligos debiutas pastebimas pirmuosius vaiko gyvenimo metus.

Vaikai su Blackfang-Diamond anemija turi tipišką fenotipą: blizganti oda, didelė viršutinė lūpa, plačiai nustatytos akys, sausi plaukai, atsilikę nuo paso amžiaus.

Periferinio kraujo laboratorinių rodiklių būdingas pokytis yra progresuojanti normoschrominė anemija, visiškai išsaugant trombocitų ir granulocitų ląstelių proliferaciją.

Šią patologiją apibūdina lėtas lėtinis potraukis, linkęs į spontaninę remisiją. Pageidaujamas gydymo būdas yra kortikosteroidų vartojimas, taip pat gyvybiniai eritrocitų masės perpylimo požymiai.

Vaikystėje įgytos aplastinės anemijos formos yra labai retos ir pasireiškia tokiais pačiais simptomais, kaip ir suaugusiesiems, kuriems nėra visiškai įgimtų patologijų.

Jei vaikas pastebi, kad buvo pažeista kaulų čiulpų kraujospūdžio funkcija, reikia atlikti diferencinę diagnostiką su tokiomis ligomis kaip ūminė limfoblastinė ir mieloblastinė leukemija, megaloblastinė anemija, hipersplenizmo sindromas, metastazinė kaulų čiulpų trauma.

Vaikui, kurio įtariama įgimta aplazinė anemija būtinai turi būti išsamiai išnagrinėta, įskaitant: citogenetinę analizę po trepanobiopsijos, kraujo tyrimą dėl kraujo kūnelių antikūnų, rentgenografijos su kaulinio amžiaus, mielogramos apibrėžimu. Visi artimiausi sergančio vaiko giminaičiai taip pat yra tikrinami.

Aplasticinė anemija

Greitas atsinaujinimo procesas pacientams, sergantiems aplasine anemija, yra ankstyva šios patologinės būklės diagnozė, tinkamas paciento būklės sunkumo įvertinimas ir kiekvieno atvejo individualus pasirinkimas.

Pirmą kartą diagnozuota aplazinė anemija yra paciento ligoninėje hospitalizavimo priežastis, neatsižvelgiant į klinikinių apraiškų ir laboratorinių rodiklių sunkumą.

Esant situacijai, kai žinoma, kad etiopatogenezinis veiksnys išprovokuoja aplasinės anemijos vystymąsi, gydymas turėtų prasidėti dėl pagrindinės priežasties pašalinimo, siekiant išvengti tolesnės kraujospūdžio priespaudos.

Kaip gydomosios priemonės diagnozuojamai aplasinei anemijai, hematologai visame pasaulyje naudoja šiuos metodus: pakeistą kraujo ar jo elementų perpylimą, kaulų čiulpų transplantaciją ir vaistų, skirtų hematopoieszės procesams stimuliuoti, naudojimą.

Aplizinės anemijos pakaitinis gydymas - tai tinkamo donoro kraujo ar jo atskirų elementų (trombocitų, eritrocitų masės ir granulocitų) pakartotinis perpylimas. Šis gydymo metodas yra prevencinis, nes kraujo perpylimas papildo tik reikiamų kraujo komponentų atsargas, tačiau neatlieka hemopoieso funkcijos kaulų čiulpuose. Be to, taikant šią formą aplasinę anemiją, kaip autoimuninį, šis metodas nenaudojamas, nes dėl užsienio ląstelių įvedimo organizmas pradeda vystytis imuniniam atsakui, dėl kurio gydymas yra neveiksmingas.

Reikėtų nepamiršti, kad daugybei donoro kraujo infuzijų lydimas per didelis geležies kaupimasis organizme, kuris kaupiamas gyvybiškai svarbiuose organuose, sutrikdant jų struktūrą. Šiuo atveju patartina sujungti kraujo perpylimą su vaistų, kurie skatina geležies išsiskyrimą iš organizmo, suvartojimą. Siekiant išvengti transplantacijos atmetimo proceso prieš kaulų čiulpų transplantacijos procedūrą, pacientui netinkama naudoti kraujo perpylimą.

Labiausiai veiksmingas ir tuo pačiu metu pats pavojingas aplazinių anemijų gydymo būdas yra kaulų čiulpų transplantacija, nes tik šis metodas gali tapti slopinančiu mechanizmu normalizuoti kaulų čiulpų hemopozezę. Šis metodas, pageidautina, jaunesniame paciento amžiuje, kruopščiai parenkant tinkamą donorą, kuris gali tapti artimiausiu paciento giminaičiu, yra naudojamas. Paruošiamosios kaulų čiulpų kamieninių ląstelių transplantacijos procedūros yra poveikis paciento organizmui, kuriame yra didelės radiacijos apšvitos dozės, taip pat chemoterapinių vaistų vartojimas. Donoro paruošiamoji stadija yra kraujo surinkimas, sveikų kamieninių ląstelių filtravimas iš jo ir jų įterpimas į paciento kraują, per kurį jie patenka į kaulų čiulpų ertmes, kuriose atsiranda sveikų kraujo ląstelių proliferacija.

Siekiant išvengti komplikacijų, pacientui skiriami vaistai, skirti užkirsti kelią transplantato atmetimui, tačiau ne visada galima išvengti šio mirtinos paciento būklės. Šis gydymo metodas yra brangus ir reikalauja laikytis tam tikrų sąlygų, kurios yra prieinamos tik specializuotose klinikose ir todėl nėra plačiai naudojamos kaip aplazinio anemijos terapija.

Pacientams, kuriems nustatytas autoimuninio geno aplazinė anemija, reikia naudoti imunosupresinius vaistus, kurių poveikis yra skirtas užkirsti kelią netinkamai veikiančiai imuninei sistemai. Tokioje situacijoje pasirinktos vaistinės yra tokios: Ciklosporinas (dienos dozė yra 10 mg / kg per burną), antitimocitinis globulinas (dienos dozė - 15 mg / kg į veną) ir antilymfocitinis globulinas (dienos dozė - 130 mg į veną lašinama). Daugeliu atvejų imunosupresantai naudojami kartu su ryškiomis nepageidaujamomis reakcijomis, kurios kelia grėsmę paciento gyvenimui ( anafilaksinis šokas , serumo susirgimas, infekcinės ligos), kurių profilaktikai patartina vartoti kortikosteroidus (prednizolono paros dozė yra 1 mg / kg). Neabejotina, kad imunosupresinis gydymas yra vienas iš efektyviausių aplastinės anemijos gydymo būdų, tačiau yra atvejų, kai po šios grupės vaistų atsirado ligos atsinaujinimas.

Kaip papildomą terapiją, preparatai, stimuliuojantys kaulų čiulpų hematopoetinę funkciją, vadinami kolonijas stimuliuojančiais faktoriais (molgrimostinas, filgrastimas, leikomaksas), yra taikomi pagrindinei aplasinės anemijos gydymo krypčiai. Šios grupės preparatai yra veiksmingi granulocitų ląstelių proliferacijos skatinimui, todėl jų taikymo sritis yra aplasinės anemijos atvejai, kartu su sunkia leukocitopenija. Terapija su kolonijas stimuliuojančiais veiksniais yra ne mažiau kaip dvi savaites, o pageidaujamas vaistinių preparatų vartojimo būdas parenteralinis, kai paros dozė yra 5 mg / kg. Šios grupės lėšų panaudojimo ribojimo veiksnys yra jų didelė kaina.

Yra moksliškai įrodyta, kad androgeninį stimuliuojantis poveikis visiems hematopoieszės mikrobangoms, dėl kurio dabar plačiai naudojamas irrogeninis terapija aplazinės anemijos gydymui. Šie vaistiniai preparatai turėtų būti vartojami tik vyrams, o rekomenduojami ilgalaikiai vaistų vartojimo kursai (testosterono propionatas du kartus per parą 1 ml 5% tirpalo arba ilgalaikis vaistas Sustanon 250 ml 1 kartą per mėnesį).

Kaip paliatyvioji gydymo metodika, taikoma radikalinė splenektomija, kuri 85% atvejų turi teigiamą poveikį aplizinės anemijos gydymui. Šio metodo patogeniškumas yra tas, kad pašalinus blužnį, kraujo ląstelių sekvestracija nustoja galios ir antikūnų gamyba nuo savo sveikų kaulų čiulpų ląstelių smarkiai ribota. Šis gydymo būdas parodomas visiems pacientams, kuriems nėra infekcinių komplikacijų požymių.

Aplastinės anemijos prognozė

Gyvenimo, gebėjimo dirbti ir sveikatos būklė pacientams, turintiems aplazinės anemijos požymių, tiesiogiai priklauso nuo ligos sunkumo ir gyvybinių kraujo ląstelių kiekio sumažėjimo gylio.

Deja, iki šios dienos pasaulio statistika rodo nuviliančius duomenis apie aplačios anemijos mirtingumą, nesvarbu, kaip laipsniškai vystosi farmacijos pramonė kraujo ligų gydymo srityje. Didelis mirtingumas pastebimas pacientams, sergantiems sunkia pancitopenija, ir didesniu mastu mirties priežastis yra apibendrintas sepsio formos, kaip paskutinės leukocitopenijos stadijos.

Labai geresnės prognozės pradėjus taikyti radikalius gydymo metodus (kaulų čiulpų kamieninių ląstelių transplantacija, imunosupresantų naudojimas). 50-90% atvejų šių gydymo būdų naudojimas gali visiškai pasiekti paciento atsigavimą.

Naudojant antitimocitinius ir antilymfocitinius imunoglobulinus kartu su ciklosporino vartojimu, tik 60-70% ligonių gali išlaisvinti ligą.