Eritramija


эритремия фото Eritremija yra piktybinis kraujo patologija, kartu su intensyvia mieloproliferacija, dėl kurios atsirado daug eritrocitų kraujyje, taip pat kai kuriose kitose ląstelėse. Eritremija taip pat vadinama tikra polycytehemia. Kitaip tariant, tai lėtinė leukemija.

Pertekliaus formos kraujo kūneliai turi įprastą formą, struktūrą. Dėl to, kad jų skaičius didėja, klampumas didėja, kraujo tėkmė žymiai sulėtėja, pradeda vystytis trombas. Visa tai sukelia kraujo tiekimo sutrikimus, sukelia hipoksiją, kuri laikui bėgant didėja. Pirmą kartą apie ligą XIX a. Pabaigoje kalbėjo Vakezas, o jau per pirmuosius penkerius XX amžiaus metus Osleras pasakojo apie šios kraujo patologijos atsiradimo mechanizmą. Jis taip pat nurodė eritrmiją kaip atskirą nosologiją.

Eritema. Priežastys

Nepaisant to, kad apie eritrimiją žinoma beveik pusantro šimtmečio, jis vis dar prastai suprantamas, patikimos įvykio priežastys nėra žinomos.

ICD (Tarptautinė ligų klasifikacija) erithemija - D45. Kai kurie tyrėjai epidemiologinės stebėsenos metu nustatė, kad eritrimija yra susijusi su kamieninių ląstelių transformacijos procesais. Jie stebėjo tirozino kinazės (JAK2) mutaciją, kurioje fenilalaninas pakeitė valiną šešis šimtus septynioliktąją poziciją. Toks anomalija yra daugelio kraujo ligų kompanionas, tačiau eritrimija pasireiškia ypač dažnai.

Manoma, kad yra šeimos polinkis į ligą. Taigi, jei artimi giminaičiai serga eritrimija, ateityje padidės galimybė gauti šią ligą. Taip pat yra keletas šios patologijos kilmės modelių. Eritremiją daugiausia patiria vyresni žmonės (nuo šešiasdešimt aštuoniasdešimt metų), tačiau yra atskirų atvejų, kai jis vystosi vaikams, jauniems žmonėms. Jaunų pacientų eritremija yra labai sunki. Vyrai 1,5 karto dažniau kenčia nuo negalavimų, tačiau tarp retų jaunų žmonių sergamumo atvejų vyrauja moterų lytis.

Tarp visų kraujo patologijų, kartu su mieloproliferacija, eritremija yra labiausiai paplitusi lėtinė liga. Iš šimto tūkstančių žmonių tikrąją policidemiją veikia dvidešimt devyni žmonės.

Eritrimijos simptomai

Ligos eritremija pasireiškia lėtai, kurį laiką žmogus net neįtaria, kad jis serga. Laikui bėgant, liga pati savaime jaučiasi, klinikoje dominuoja daugybės reiškinių, taip pat susijusių komplikacijų. Taigi, ant odos, o ypač ant kaklo, pastebima didelių venų išsipūtimas. Odos politikemija turi vyšvinį spalvą, ypač ryškią spalvą atviruose plotuose (veido, rankų). Lūpos ir liežuvis paimkite raudonai mėlyną atspalvį, hiperemiją ir konjunktyvą (akys tarsi užpildytos krauju).

Kitas būdingas eritrimijos požymis yra Cooperman simptomas, kuriame minkštas gomurys skiriasi spalvomis, o kietasis gomurys išlieka tas pats. Tokios odos ir gleivių spalvos yra gaunamos, nes maži indai ant paviršiaus pilni kraujo, jo judėjimas tampa lėtas. Dėl šios priežasties beveik visas hemoglobinas patenka į ištirpintą formą.

Antras svarbus ženklas yra niežulys . Tai atsitinka beveik pusę žmonių, kurie kenčia nuo eritrimijos. Ypač stiprus, šis niežėjimas tampa po maudymosi šiltu ir karštu vandeniu. Priežastis yra serotoninas, prostaglandinai ir histaminas. Dažnai atsiranda eritromelalgija. Tai bus pažymėta labai stiprus skausmingas deginimas ranka. Ypatingas skausmas kartu su paraudimu ir cianotinių dėmių susidarymu. Degimo priežastis yra daug trombocitų, dėl kurių atsiranda mikrotrombų.

Erythremia true yra dažnai lydi augimo blužnies dydis. Šio organo padidėjimas gali būti bet kokio laipsnio. Kepenys taip pat gali nukentėti. Šioje situacijoje hepatomegalija atsiranda dėl aukšto kraujo pripildymo, tiesioginio kepenų dalyvavimo mieloproliferacijos procesuose.

Kai kuriais atvejais eritrimija atsiranda dvylikapirštės žarnos ir skrandžio opų. Šiems pacientams dvylikapirštės žarnos opa yra dažniau. Taip yra dėl to, kad kraujo krešuliai gleivinėse sukelia trofizmo pablogėjimą, o tai sumažina organizmo gebėjimą riboti Helicobacter pylori augimą.

Kitas pavojingas simptomas yra kraujo krešulių vystymasis kraujagyslėse. Ankstesni trombai tapo pagrindine mirtingumo priežastimi eritrimija. Su šia liga sergančiais pacientais susidaro krešuliai dėl pernelyg didelio klampumo, kraujagyslių sienelės pokyčių. Tai sukelia smegenų, kojų, blužnies kraujagyslių, taip pat koronarinių kraujagyslių venų kraujotakos defektus. Nepaisant didelio organizmo gebėjimo trombozę, eritrimiją gali lydėti kraujavimas. Gana dažnai kraujavimas atsiranda iš stemplės venų, dantenų.

Eritemija taip pat gali būti kartu su podagraus pobūdžio arterinėmis skausmais. Priežastis yra šlapimo rūgšties kiekio padidėjimas. Remiantis stebėsenos rezultatais, šis penkias eritrmijos pacientas pažymi šį požymį. Tikroji policitikemija dažnai yra kartu su naikinuojančiu endarteritinu , todėl pacientai skundžiasi skausmu kojose. Skausmą sukelia minėta eritromelalgija. CM hiperplazija pasireiškia skausmu, esant spaudimui ar plokščiuose kauluose.

Subjektyvūs simptomai, kuriuos gali parodyti eritrimija sergantis pacientas: nuovargis, triukšmas, skambėjimas ausyse, "plaukioja" prieš akis, galvos skausmas, bloga raiška, galvos svaigimas , dusulys. Dėl kraujo klampos, pacientų spaudimas nuolat didėja. Su ilga ligos eiga, gali atsirasti kardioklerozė , širdies nepakankamumas .

Eritremija praeina per 3 etapus. Esant pradinei eritrocitozei vidutinio sunkumo, CMC - panmeeliozė. Dar nėra kraujagyslių, organų komplikacijų. Šiek tiek padidėjęs blužnis. Šis etapas gali trukti penkerius ar daugiau metų. Proliferacinėje fazėje daugybė ir hepatosplenomegalija pasireiškia dėl mieloidinės metaplazijos. Pacientai pradeda išeikvoti. Kraujyje vaizdas yra kitoks. Gali būti išimtinai eritrocitozė arba trombocitozė su eritrocitozėmis arba panmelozė. Negalima atmesti ir neutrofilijos ir perėjimo į kairę varianto. Serumo kiekyje šlapimo rūgštis žymiai padidėja. Eritrėjos išsekimo fazėje (trečiajame etape) būdingas didelis kepenys, blužnis, kuriame randama mielodisplazija. Klinikoje CMC padidėja pancitopenija - mielofibrozė.

Eritemija lydima svorio sumažėjimas, "kojinių ir pirštinių" simptomas (kojos ir rankos intensyviai keičia spalvą). Eritremija taip pat yra susijusi su padidėjusiu kraujospūdžiu, padidėjusia polinkiu į bronchitą , kvėpavimo takų ligas. Trepanobiopsijos metu diagnozuotas hiperplazinis procesas (produktyvaus pobūdžio).

Eritramijos kraujo tyrimas

Laboratoriniai duomenys apie eritrmiją labai skiriasi nuo sveiko žmogaus. Taigi raudonųjų kraujo ląstelių skaičiaus rodiklis žymiai padidėja. Gemoglobino kraujas taip pat auga, jis gali būti 180-220 gramų litre. Šios ligos spalvų indeksas, kaip taisyklė, yra mažesnis už vieną ir yra 0,7-0,8. Bendras kraujyje per kūną kraujas yra daug daugiau nei įprastai (pusantros kartos - du su puse karto). Taip yra dėl raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimo. Hematokritas (kraujo elementų santykis su plazma) taip pat greitai keičiasi dėl padidėjusių eritrocitų. Jis gali pasiekti šešiasdešimt penkias ar daugiau procentų. Faktas, kad eritrocitų regeneravimą eritremijoje vykdo pagreitėjusiu režimu, rodo didelis skaičius retikulocitų ląstelių. Jų procentas gali siekti nuo penkiolikos iki dvidešimt procentų. Iš tepalo galima rasti eritroblastų (vienkartinių), kraujas atskleidžia raudonųjų kraujo kūnelių polichromaziją.

Baltųjų kraujo ląstelių skaičius taip pat didėja, paprastai iš vienos pusės iki dviejų kartų. Kai kuriais atvejais leukocitozė gali būti dar ryškesnė. Padidėjimas yra dėl staigios neutrofilų, kurie siekia septyniasdešimt aštuoniasdešimt procentų, o kartais net ir daugiau. Kartais yra mielocitų charakterio poslinkis, dažniau - stab. Eozinofilų frakcija taip pat auga, kartais kartu su bazofilais. Trombocitų skaičius gali išaugti iki 400-600 * 10 9 litrų. Kartais trombocitai gali pasiekti didelius žymeklius. Rimtai padidėjo ir kraujo klampa. Eritrocitų nusėdimo greitis neviršija dviejų milimetrų per valandą. Šlapimo rūgšties kiekis taip pat didėja, kartais greitai.

Turėtumėte žinoti, kad diagnozei nepakanka tik kraujo tyrimo. "Eritremos" diagnozė yra pagrįsta klinika (skundai), didelis hemoglobinas, daug eritrocitų. Kartu su kraujo analize, atlikta eritrimija, taip pat atliekamas kaulų čiulpai. Jame yra daugybė CM elementų, daugeliu atvejų tai susiję su raudonųjų kraujo kūnelių progenitorių ląstelėmis. Tuo pačiu metu gebėjimas subręsti kaulų čiulpų ląsteles išlieka toks pat. Ši liga turi būti atskirta nuo įvairių antrinių eritrocitų, atsirandančių dėl reaktyvios eritropoezės stimuliacijos.

Eritemija įvyksta ilgais, lėtiniu procesu. Pavojus gyvybei yra susijęs su dideliu kraujavimo rizika ir kraujo krešulių susidarymu.

Eritramijos gydymas

Labai pradėjus eritriminės ligos atsiradimą, yra parodytos bendrosios stiprinimo priemonės: įprastas režimas, darbas ir poilsis, pasivaikščiojimas, saulės spinduliavimas iki minimumo, fizioterapija. Dieta su eritrimija - pieno ir daržovių. Gyvūnų baltymai turėtų būti ribojami, tačiau jų nereikia. Nevalgyk maisto, kuriame yra daug askorbo rūgšties, geležies.

Pagrindinis eritrmijos terapijos tikslas yra normalizuoti hemoglobino kiekį (iki šimto keturiasdešimt šimto penkiasdešimt), o hematokritas - iki keturiasdešimt penki iki keturiasdešimt šeši procentai. Taip pat būtina sumažinti komplikacijas, kurias sukėlė periferinio kraujo perorientacija su eritrimija: galūnių skausmas, geležies stygius, smegenų kraujotakos sutrikimai ir organai.

Siekiant normalizuoti hematokritą su hemoglobinu, vis dar taikoma kraujo paėmimo procedūra. Kraujo paėmimo su eritrimija tūris yra penkis šimtus mililitrų vienu metu. Kraujavimas atliekamas vieną kartą per dvi dienas ar kas keturias-penkias dienas, kol normalizuojami aukščiau nurodyti rodikliai. Šis metodas yra priimtinas skubių priemonių pagrindu, nes jis stimuliuoja kaulų čiulpus, ypač trombopozezę. Tuo pačiu tikslu taip pat galima naudoti ir eritrocitų. Naudojant šią manipuliaciją iš kraujotakos išgaunama tik eritrocitų masė, grąžinanti plazmą. Taip pat dažnai darykitės kas antrą dieną naudodami specialų filtrų įrenginį.

Jei eritrimijai būdingas intensyvus niežėjimas, padidėjusi leukocitų frakcija, taip pat trombocitai, didelė blužnis, vidinių organų ligos (JAJ ar DPC, IHD, smegenų kraujotakos sutrikimai), kraujagyslių komplikacijos (arterijų trombozė, venos), tada naudojami citostatikai. Šie vaistiniai preparatai naudojami siekiant užkirsti kelią įvairių ląstelių dauginimui. Jos apima Imifosą, Mielosaną, taip pat radioaktyvią fosforą (P32).

Labiausiai efektyvus yra fosforas, nes jis kaupiasi didelėse kaulų dozėse, todėl slopina eritropoezę paveikiančios medulinės funkcijos. P32 skiriamas per burną tris ar keturis kartus 2 mC temperatūroje. Intervalas tarp dviejų dozių yra nuo penkių dienų iki savaitės. Žinoma, reikia 6-8 mC. Jei gydymas bus sėkmingas, pacientui bus suteikta remissionija nuo dvejų iki trejų metų. Ši remisija yra klinikinė ir hematologinė. Jei to nepakanka, kursas pakartojamas kelis mėnesius (paprastai nuo trijų iki keturių). Nuo šių vaistų priėmimo gali pasirodyti citopeninis sindromas, kuris dažniau atsiranda net ir į osteomielofibrozę, lėtinės mielogeninės leukemijos . Siekiant išvengti tokių nemalonių rezultatų, taip pat kepenų metaplazijos, blužnies, būtina kontroliuoti bendrą vaisto dozę. Gydytojas turi užtikrinti, kad pacientas nevartotų daugiau kaip tris mc.

Erifilijos imifosas yra slopinamas eritrocitų reprodukcijai. Žinoma, reikia nuo penkių iki šešių šimtų miligramų imifoso. Jis skiriamas penkiasdešimt miligramų per dieną. Atleidimo trukmė yra nuo šešių mėnesių iki pusantrų metų. Reikėtų nepamiršti, kad šis agentas turi neigiamą poveikį mieloidiniam audiniui (yra mielotoksinų), o tai sukelia eritrocitų hemolizę. Štai kodėl šis eritrimijos preparatas turėtų būti ypač atsargiai naudojamas, jei procese nėra įtraukta blužnis ir trombocitų frakcijos, leukocitai mažai skiriasi nuo normos.

Mielosanas nėra eritrimijos pasirinkimo priemonė, tačiau kartais tai yra nustatyta. Šis vaistas nenaudojamas, jei leuko, trombocitų yra normalaus arba sumažintojo. Kaip papildomą antikoaguliantų vartojimo priemonę (esant trombozei). Toks gydymas atliekamas tik griežtai kontroliuojant protrombino indeksą (jis turi būti bent šešiasdešimt procentų).

Iš netiesioginio poveikio antikoaguliančių pacientų, sergančių eritrimija, gaunate Feniliną. Kasdien imamas tris šimtus miligramų. Trombocitų naudojimas ir išskaidymas (acetilo rūgštis kas penkis šimtus miligramų). Po aspirino vartojimo į veną įvedamas fiziologinis tirpalas. Tokia seka yra būtina siekiant pašalinti daugybę.

Jei eritrmiją gydo palatos režimo sąlygomis, patariama naudoti mielobromolį. Kiekvieną dieną priskirkite du šimtus penkiasdešimt miligramų. Kai leukocitai pradeda kristi, vaistas skiriamas po dienos. Visiškai panaikinama, kai leukocitai sumažėja iki 5 * 10 2 litrų. Chlorbutinas skiriamas nuo 8 iki 10 miligramų per parą. Šio vaisto vartojimo kartu su eritrimija trukmė yra maždaug šešias savaites. Po kurio laiko gydymas Chlorbutinu kartojamas. Prieš remisijos atsiradimą pacientai turėtų kasdien vartoti ciklofosfamidą šimtą miligramų.

Jei hemolizinė autoimuninio gimdymo anemija prasideda nuo eritrimijos, naudojami gliukokortikosteroidai. Pirmenybė teikiama prednizolonui. Jis yra skiriamas trisdešimt šešiasdešimt miligramų per dieną. Jei toks gydymas nesuteikia jokių specialių rezultatų, pacientui rekomenduojama skirti splenektomiją (chirurginė manipuliacija blužnies pašalinimui). Jei eritrmija praeina į leukemiją su ūmaus gydymo kursu, ją gydo atitinkamas gydymo režimas.

Kadangi beveik visa geležis yra susijusi su hemoglobino, kiti organai jo negauna. Kad pacientui šio elemento trūkumas nebūtų susijęs su eritrimija, į sistemą įtraukiami geležies preparatai. Tai apima Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemoferas - lašas, kuris skiria penkiasdešimt penkis lašus (du mililitrai) du kartus per dieną. Kai lygis geležies normalizuojasi, siekiant išvengti dozės sumažinimo perpus. Minimali eritrmijos gydymo trukmė naudojant šią priemonę yra aštuonias savaites. Nuotraukos tobulinimas bus pastebimas per du ar tris mėnesius nuo gydymo Hemofere pradžios momento. Vaistas kartais gali turėti įtakos virškinamojo trakto, sukelia blogą apetitą, pykinimą su vėmimu, perpildymo epigastriumo jausmą, vidurių užkietėjimą ar, priešingai, viduriavimą .

"Ferrum Lek" galima įšvirkšti į raumenį, tačiau jo nėra į veną. Prieš pradedant gydymą, išbandykite šio vaisto dozę (pusę ar ketvirtadalį ampulės). Jei per ketvirtį valandos nepastebėta jokių nepageidaujamų reiškinių, likusio vaisto kiekis yra skiriamas. Vaisto dozė skiriama atskirai, atsižvelgiant į geležies trūkumo rodiklius. Įprasta eritrimijos dozė yra viena ar dvi ampulės vaisto per parą (šimtas du šimtai miligramų). Dviejų ampulių turinys skiriamas tik tuo atveju, jei hemoglobino kiekis yra per didelis. Ferrum Lek turi būti švirkščiamas giliai, į kairę, dešinę sėdmenis pakaitomis. Norint sumažinti skausmą, kai jis skiriamas, vaistas užsikimšęs išorinėje kvadrantoje adata, kurios ilgis yra ne mažiau kaip penki centimetrai. Po to, kai odą gydo dezinfekavimo priemonė, prieš dedant adatą ji turi būti nukreipta kelis centimetrus žemyn. Tai būtina siekiant išvengti "Ferrum Leka" atgalinio srauto, dėl kurio gali atsirasti odos dažymas. Iš karto po injekcijos odai išsiskiria ir injekcijos vieta yra tvirtai prispaudžiama pirštais su vata, laikant ją mažiausiai minutę. Prieš injekciją būtina atkreipti dėmesį į ampulę: vaistas turėtų atrodyti vienodai, be nuosėdų. Įjunkite jį iš karto, atidarę ampulę.

Sorbifer yra paimtas iš vidaus. Gerkite vieną tabletę du kartus per dieną prieš pusryčius ir vakarienę trisdešimt minučių. Jei vaistas sukelia šalutinius reiškinius (nemalonus poskonis burnoje, pykinimas), turite persijungti į vieną dozę (viena tabletė). Terapija Sorbiferum su eritrimija atliekama kontroliuojant geležį kanale. Po to, kai geležis atsigauna įprastai, gydymas tęsiamas dar du mėnesius. Jei atvejis yra sunkus, gydymo trukmė gali būti padidinta iki keturių iki šešių mėnesių.

Viena Totemo ampulė yra pridėta prie vandens ar gėrimo, kuriame nėra etanolio. Geriau gerkite tuščią skrandį. Priskirkite šimtą du šimtus miligramų per dieną. Terapijos su eritrimija trukmė yra nuo trijų iki šešių mėnesių. Totemo negalima vartoti, jei kartu su eritrimija yra JAJ ar JAHPK, hemolizinė anemija, aplazinė ir sideroacharzinė anemija, hemosiderozė, hemokromatozė.

Erythemą taip pat gali lydėti urate diatezė. Tai sukelia greitas eritrocitų sunaikinimas kartu su įvairiomis medžiagų apykaitos produktais į kraują. Tokiu būdu medicininis preparatas, kaip alopurinolis (Miliura), gali būti įvedamas į normą su eritrmija. Paros dozė yra kintama, priklausomai nuo srauto sunkumo, šlapimo rūgšties kiekio organizme. Paprastai vaisto kiekis svyruoja nuo 100 miligramų iki 1 gramo. Vienas gramas yra didžiausia dozė, išduodama išskirtiniais atvejais. Dažnai šimtui du šimtus miligramų diagnozuojant eritrmiją yra pakankamai. Svarbu žinoti, kad Miliura (ar alopurinolis) negalima vartoti, jei kartu su eritrimija yra inkstų nepakankamumas arba alergija bet kurioms šio vaisto sudedamosioms dalims. Gydymas turi būti ilgas, pertraukos tarp būdų, kaip ištaisyti priemonę ilgiau kaip dvi dienas, yra nepriimtina. Gydant eritrmiją su šia priemone, reikia gerti daug vandens, kad būtų užtikrintas bent dviejų litrų per dieną diurezė. Šis vaistas nerekomenduojamas priešvėžinių vaistų vartojimo metu, nes alopurinolis daro šiuos vaistus labiau toksiškus. Jei negalima išvengti vienalaikio priėmimo, citostazės dozė sumažinama perpus. Naudojant Milurita, netiesioginių antikoaguliantų (įskaitant nepageidaujamą poveikį) poveikis didėja. Be to, šis vaistas neturėtų būti vartojamas kartu su geležies preparatais, nes tai gali prisidėti prie elemento kaupimosi kepenyse.