Hemoblastozė


гемобластозы фото Hemoblastozės yra neoplazmos, kurios išsivysto iš hematopoetinių ląstelių. Hemoblastozė suskirstyta į keletą tipų: leukemiją ir hematosarkomą. Jie skiriasi nuo sisteminio pažeidimo pobūdžio. Jei leukemijos atveju kaulų čiulpus pirmiausia paveikia, hematosarkoma - limfiniai mazgai ir kaulų čiulpai dėl metastazių. Su leukemija, kraujyje randamos piktybinės nesubrendusios ląstelės, taigi ir pavadinimas leukemija . Hematosarcomos yra suskirstytos į ne limfinės ligos limfomas ir neoplazmas.

Hemoblastozių klasifikacija taip pat atliekama pagal ligos vystymosi tempą: ūminę hemoblastozę ir lėtinę. Gerybinis hemoblastozės vystymosi etapas pakeičiamas piktybiniu.

Hemoblastozė yra viena iš penkių labiausiai paplitusių piktybinių auglių. Pusė visų piktybinių navikų vaikystėje yra vaikų hemoblastozės.

Hemoblastozių priežastys

Tikslios hemoblastozės priežastys dar nėra nustatytos. Dauguma gydytojų mano, kad liga yra paveldima, ir esant nepalankioms sąlygoms (radiacijos, cheminių medžiagų, virusų, sunkių stresinių situacijų metu) liga pasireiškia savaime. Vyrai yra labiau linkę į hemoblastozę. Vaikai, jauni žmonės (ypač tie, kurie neseniai pradėjo tarnauti kariuomenėje) ir pagyvenę žmonės dažniau serga.

Galima nustatyti veiksnius, kurie sąlygoja hemoblastozės paplitimą. Pirma, radioaktyvi radiacija. Yra didelė cheminių ginklų aukų ir atominių elektrinių nelaimingų atsitikimų, kurie gavo didelę rentgeno ir rentgeno terapijos dozę, dažnumas. Antroji faktorių grupė yra cheminės medžiagos. Benzenas (aktyvus ir pasyvus rūkymas), lakiųjų organinių tirpiklių įkvėpimas, lakas, dažai (gamyboje), ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas (citostatika, aukso druskos ir kt.), Chemoterapija. Trečia, yra atvejų, kai hemoblastozė sukelia infekciją su Epstein-Barr virusais ir I tipo T tipo limfocitine žmogaus leukemija. Taip pat dažniau serga ligos, kurioms būdingos paveldimos ligos, kurių chromosomos yra linkusios į plyšimą ( Dauno sindromas , Fanconi anemija, Bloom liga), su neplatinančiomis lytinėmis chromosomomis ( Klinefeltero sindromu , Turnerio sindromu ).

Genetinio faktoriaus vaidmenį galima patvirtinti "leukeminių šeimos" egzistavimu. Jei metabolizmo procesas organizme yra sugadintas, tai taip pat yra chromosomų mutacijų priežastis.

Simptomai hemoblastozių

Klasifikuojant visus hemoblastozės simptomus, išskiriami keli sindromai. Hiperplastikai (limfmazgių, kepenų ir blužnies augimas). Fiksuojamas skausmas ir sunkumas šioje srityje. Kaulų čiulpų apimtis padidėja, pacientas skundžiasi osteoalgija. Išsiplėtę hilar limfmazgiai išspaudžia viršutinę venos kava, dėl to sutrinka kraujo tėkmė, pasireiškianti kaklo, rankų, veido veidą. Antspaudai ant odos, dantenų, ryklėje tampa pastebimi.

Su apsinuodijimo sindromu pacientai jaučia nepaaiškintą silpnumą, greitai tampa pavargę, asmuo praranda svorį, prakaitavimą, kūno temperatūrą.

Anemijos sindromui būdingas silpnumas, sumažėjęs efektyvumas, galvos svaigimas , alpulys, skambėjimas ausyse, apskritimai akimis. Pacientai kenčia nuo dusulys, širdies plakimas, skausmas širdyje.

Su hemoraginiu sindromu, poodiniu mėšlungiu pastebimas kraujavimas iš nosies. Infekcinių komplikacijų sindromas reiškia įvairias infekcijas, susijusias su leukocitų trūkumu kraujyje.

Hemoblastozė gali pradėti ūminiai, nes ūminė kvėpavimo takų liga gali iš pradžių kraujuoti, ligos pradžia yra lėta arba latentinė. Vaikų hemoblastozė dažniau paslėpta pagal ARI vaizdu.

Mes galime atskirti ligos paūmėjimo ir susilpnėjimo (remisijos) stadiją. Remisijos yra pilnos ir neišsamios. Pilna remisija yra normalus klinikinis būklė bent mėnesį. Šiuo atveju mielograma atspindi ne daugiau kaip 5% vėžio ląstelių.

Paraproteineminės hemoblastozės

Paraproteineminių hemoblastozių atveju auglio augimas yra susijęs su B limfocitais. Dėl ligos atsiradimo neatsižvelgiama į tipines savybes. Kai liga vystosi dėl kaulų sunaikinimo, slankstelėse, šonkauliuose atsiranda skausmingų pojūčių. Dėl nepakankamos raudonųjų kraujo kūnelių gamybos prasideda granulocitai, trombocitai, anemija, infekcinės komplikacijos, kraujavimai. Taip pat yra inkstų nepakankamumas, proteinurija. Kraujo klampa padidėja, mikrocirkuliacija trikdoma.

Paraproteineminė hemoblastozė vyksta daugiausia senyvo amžiaus.

Paraproteineminė hemoblastozė apima mielomą, leukemiją (ūminį plazmablastiką), vienkartinę plazmocitomą, Valbensterto ligą, sunkiosios grandinės ligą, Ig išskiriančias limfomas. Liga pasižymi piktybiniu augimu, dėl kurio susidaro nenormalus baltymas, todėl pacientai susiduria su imunodeficitu.

Dažniausiai iš paraproteineminės hemoblastozės atsiranda mieloma . Šios ligos priežastys nėra visiškai suprantamos. Vėžys daugiausia yra kaulų čiulpų. Jis gali būti paskirstomas skirtingai: nenormali ląstelės yra tolygiai paskirstytos tarp normalių hematopoetinių ląstelių, ir gali būti navikų centrai, kurių normalus kaulų čiulpų išsaugojimas. Dėl nenormalių ląstelių osteoklastai pradeda sunaikinti kaulinį audinį. Tam tikroms formoms būdingos tam tikros savybės. Difuzine fokalinė forma osteoporozė išsivysto su visišku kaulų audinio išsiskyrimo ugnimi, difuzinei formai būdinga osteoporozė, židininė forma sukelia atskiras osteolizės kamienas. Kai liga vystosi, kaulai tampa plonesni, o galas auga auglys.

Pirmasis ligos požymių atsiradimas būdingas trečiajam hemoblastozės etapui, kai naviko masė jau viršija 1200 g vienam kvadratiniam metrui.

Hemoblastozių diagnozė

Diagnozuojant hemoblastozę, surenkamas anamnezė. Pasireiškė silpnumas, dusulys, galvos svaigimas, skausmai krūtinėje, dešiniojo sapnų skausmas, skausmas kauluose, limfmazgiai, atsirado kraujavimas.

Analizuokite gyvenimo anamnezę. Sužinokite, ar asmuo kenčia nuo lėtinių ligų, paveldimų ligų, ar yra priklausomybė nuo rūkymo, ar buvo ilgalaikis gydymas bet kokiais vaistiniais preparatais, ar jis veikia kenksmingai.

Kitas - išorinis patikrinimas. Oda gali būti šviesiai su kraujavimu. Dervos suspaudžiamos, sveiki dantys atpalaiduojami, burnos ertmėje atsiranda gleivinės opos. Kai zonduoja, nustatyta, kad limfmazgiai yra išsiplėtę. Bakstelėję nustatoma, kad kepenys ir blužnis yra išsiplėtę. Matuokite impulsą, jis yra greitas ir slėgis, jis yra sumažintas.

Analizuojant kraują, pastebimas mažas raudonųjų kraujo ląstelių kiekis, hemoglobino kiekis yra sumažėjęs. Atliekant šlapimo analizę nustatomas kraujas. Norint atskleisti lydesčius organų pažeidimus, atliekamas biocheminio kraujo tyrimas. Ištirti kaulų čiulpai, siekiant įvertinti hemopoizmą ir hemoblastozės klasifikaciją, skilvelį krūtinkaulio, trepanobiopsijos. Limfmazgiai tiriami pertraukiamu ar chirurginiu pašalinimu. Patikrinkite citokeminę reakciją, nustatydama naviko ląstelių tipą, kai dažomosi auglio ląstelių specialių dažiklių pagalba. Kaulų čiulpų ląstelės yra tiriamos chromosomų lygiu. Atlikite ultragarsą, ištyrinėkite kepenis, blužnį, inkstus. Jie atlieka rentgeno krūtinės ląstos, skirtos įvertinti limfmazgių, širdies, plaučių būklę. Atlikite juosmens punkciją, norėdami ištirti smegenų skystį. Jie atlieka MRT, EKG.

Kad diagnozuotų hemoblastozę vaikams, reikia kruopščiai įvertinti ligos pasireiškimus jo vystymosi metu, atsižvelgiant į vaiko amžių ir sveikatos būklę prieš ligos pradžią. Laikui bėgant naudokite visą diagnostikos metodų arsenalą (citologinę, citochamicinę, histologinę, imunologinę, citogenetinę, kultūrinę, elektroninę mikroskopinę diagnostiką). Taip pat būtina patvirtinti diagnozę specializuotame skyriuje, jei jis buvo pristatytas anksčiau. Būtina kuo anksčiau pradėti naudoti specialius tyrimo metodus, kad nustatytų naviko išsivystymo laipsnį. Atsižvelkite į visus klinikinius ir laboratorinius rodiklius, kad nustatytumėte ligos prognozę.

Hemoblastozių gydymas

Norėdami pradėti gydymą, būtina kuo greičiau ligoninėje. Gemoblastozė vaikams gydoma naudojant specialias vaikų schemas. Geriau, jei gydymas atliekamas aseptinėje patalpoje.

Konkretus gydymas priklauso nuo hemoblastozės formos. Jei tai yra ūminė leukemija , gydymas atliekamas pagal ligos tipą (limfoblastinį arba ne-limfoblastinį). Ūminės limfoblastinės leukemijos gydymo pagrindas yra LOP programa. Mieloidinių leukemijų gydymui naudojami citozario-antraciklinų ir etoposido gydymo būdai. Promielocitinė leukemija gydoma naudojant biologinę programą ATRA plus chemoterapiją. Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymui skiriami monokloniniai antikūnai - rituksimabas, Fludaru, citostatikas ciklofosfamidas arba sarkolizinas su prednizolonu ir methandrostenolonu. Kursas apima 200-300 mg Sarcolysin 10-20 mg per parą. 10-15 mg metandrostenolono per dieną. Pagalbinė terapija - 10 mg sarkolizino kas 5-10 dienų. Kai inkstų nepakankamumas yra keičiamas į 400 mg Sarkolizino ciklofosfamido į veną arba į raumenis, kursas - 8-10 g. Pagalbinis kursas - 400 mg ciklofosfamido kas 5-10 dienų. Radiacinė terapija yra skirta lokalių hemoblastozės židinių gydymui.

Lėtinė mielogeninė leukemija gydoma Glivec (imatinibu) pagalba. Tradicinis daugybinės mielomos gydymas yra melphalanas ir prednizolonas. Nauji vaistai yra bortezomibas (Velkeids), talidomidas. Hodžkino limfomos gydymui naudojami chimelio metodai. Hemoblastozėse vartojamos Gemzar, Navelbin ir Taksany. Chemoterapinis gydymas vyksta kursuose.

Yra metodas, leidžiantis visiškai atsigauti nuo leukemijos - donoro kaulų čiulpų transplantacijos. Siekiant išvengti atmetimo, būtina pasirinkti artimųjų giminaičių donorą. Taip pat atliekamas simptominis gydymas, eritrocitų masės, trombocitų, plazmos perpylimas.

Hemoblastozės gydymo sėkmė priklauso nuo savalaikės diagnozės ir tinkamo gydymo pradžios. Svarbu rūpintis pacientu. Chemoterapijos metu pacientą kiekvieną dieną reikia nuplauti šiltu vandeniu, nenaudojant kempinės. Riebaluose turėtų būti keptos daržovės, mėsa. Nevartokite kietų produktų, kad nesusidarytumėte burnos gleivinės. Gydant kortikosteroidais, druskos ir angliavandenių maisto vartojimas yra ribojamas. Išskyrus šviežius daržoves ir vaisius.

Pertraukas tarp chemoterapijos kursų būtina stebėti pacientą, kūno temperatūra dviem parasis, siekiant stebėti sveikatos būklę.

Tradicinė medicina rekomenduoja gerą žolelių toleravimą, sultinių iš Eyr pelkės, Blackberry lapų, sėklų avižų, lauko veršienos, juodųjų lapų, obelų lapų ir venų santykį 2: 2: 3: 1: 2: 2: 1. Jis imamas prieš valgį tris kartus per dieną. Kitas kepimo variantas, naudojant rausvėlių, beržo, angelica officinalis, lovist, rugių stiebų, lauko raitelių lapus vienodomis dalimis. Taip pat galite naudoti beržo lapų, Angelica officinalis, dilgėlių lapų, avižų lapų etiketes santykiu 2: 2: 3: 3.

Su leukemija taip pat galima naudoti servetėles atskirai ar mokesčius formuojant šiuos vaistinius augalus: žolių, angeliko šaknų, žolių laukinių braškių, dilgėlių lapų, žaliųjų stiebučių, plaukiojančių, žalių stieų krūva, sėjos rugiai, lapai, beržo lapai, viršūnės, grikiai, lapai gervuogės, žolė laukinių braškių miško, žolės laužas, žolė, skaidrus mėlynas.

Hemoblastozės gydymas yra ilgas ir reikalauja tiek specialistų, tiek pacientų pastangų, tačiau neseniai, naudojant šiuolaikinius kompleksinius metodus, dauguma atvejų visiškai išgydo ar žymiai pratęsė gyvenimą.