Hemolitinė anemija


гемолитическая анемия фото Hemolizinė anemija yra klinikinių ir hematologinių simptomų kompleksas, kuris atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių veikimo trukmės sutrumpinimo dėl padidėjusio jų suskaidymo. Ši patologija susideda iš paveldimo ir įgyto pobūdžio ligų grupės, kurios patogenezėje vyrauja eritrocitų hemolizė, be periferinio kraujo hemoglobino kiekio sumažėjimo. Remiantis pasaulio statistiniais duomenimis, sergamumo kraujo patologijomis struktūroje hemolizinės būsenos sudaro ne mažiau kaip 5%, iš kurių vyrauja hemolizinės anemijos tipai.

Hemolizinės anemijos požymiai atsiranda tik tada, kai yra akivaizdus disbalansas tarp raudonųjų kraujo kūnelių proliferacijos ir eritrocitų sunaikinimo cirkuliuojančio kraujo tėkme, o kaulų čiulpų kompensacinė funkcija (padidėjęs retikulocitų proliferacija) yra išeikvota.

Autoimuninė hemolizinė anemija

Pagrindinis autoimuninių simptomų hemolizinės anemijos atsiradimo veiksnys yra antikūnų sintezė su savo raudonaisiais kraujo kūneliais, kuriuos organizmas suvokia kaip svetimus antigenus. Autoimuninės hemolizinės anemijos pasireiškimas atsiranda dėl bet kokios simptominės ligos kaip komplikacijos (sisteminės jungiamojo audinio ligos, hemoblastozės, lėtinio agresyvaus hepatito, opinio kolito , piktybinių navikų) ar kaip nepriklausomo nososkopinio fono.

Nepaisant sparčios medicinos raidos kraujo ligų diagnostikos priemonių srityje, iki šios dienos neįmanoma nustatyti patikimos autoimuninės hemolizinės anemijos vystymosi priežasties.

Visi autoimuninės hemolizinės anemijos klinikiniai požymiai nepriklauso nuo etiologinio faktoriaus. Dažniausiai pacientai patiria lėtai progresuojančią ligos eigą. Pirmosios ligos simptomai yra bendras silpnumas, sąnarių skausmas, skilvelių kūno temperatūra, pilvo skausmas. Objektyvus paciento tyrimas parodo odos blyškumą ir odos praeinamumą, palaipsniui didėja gelta, padidėja blužnis ir kepenys.

50% atvejų pacientams pasireiškė ūminė autoimuninė hemolizinė anemija, pasireiškianti staigiu ligos atsiradimu ir silpna klinikine įvairove. Esant tokiai situacijai, daugelis paciento skundų išryškėja, kai objektyviai ištyrus pacientą nėra jokių pokyčių. Pagrindiniai skundai, kuriuos pateikia pacientas: sunkus silpnumas ir sumažėjęs veikimas, širdies plakimas, oro trūkumo jausmas, karščiavimas iki 38-39 laipsnių Celsijaus, galvos skausmas ir galvos svaigimas , pykinimas ir vėmimas, nesusiję su valgymu, susilpnėjęs skausmas. viršutinė pilvo dalis. Išorinės hemolizės apraiškos yra tik padidėjusi odos žastika, nes padidėja kepenų ir blužnies dydis.

Laboratorinio kraujo tyrimo metu autoimuninės kilmės hemolizinės anemijos požymiai yra: didelis retikulocitozė 200-300%, raudonųjų kraujo kūnelių su normalaus spalvų indekso sumažėjimu, šiek tiek leukocitozės sumažėjimas, trombocitų kiekis nesikeičia arba šiek tiek sumažėja. Absoliutus autoimuninės anemijos pobūdžio rodiklis yra ESR padidėjimas iki didelių skaičių. Kai kuriais atvejais galima identifikuoti mikrosferocitus arba suskaidytas raudonųjų kraujo kūnelių. Kai biocheminis kraujo tyrimas nustatomas didinant netiesioginį bilirubiną, hipergamaglobulinemiją. Siekiant nustatyti antikūnų buvimą eritrocitams, atliekamas specifinis Kumbso testas, kuris labai stipriai veikia teigiamą autoimuninę hemolizinę anemiją.

Gyvenimo ir darbo saugos prognozė autoimuninei hemolizinei anemijai priklauso nuo pagrindinės hemolizės priežasties, sunkumo ir veiksmingumo. Kaip taisyklė, bet kokio gydymo metodo negalima pasiekti visiško darbo našumo ir jo atsigavimo. Stiprus remisija pastebimas tik po radikalios splenektomijos ir ilgo hormonų terapijos.

Hemolizinės anemijos priežastys

Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės priežastis gali būti bet kokia somatinė liga, ir tokiu atveju susidaro hemolizinė anemija.

Kai šio ar etiologinio veiksnio poveikis sukeliamas ūminės ar lėtinės hemolizinės būklės klinika.

Ūminė hemolizinė anemija dažnai pasitaiko, kai: masinis perpylimas nesuderinamas su kraujo grupe ar резус-faktoriumi, tam tikrų grupių vaistų preparatų (nitrofuranai, sulfonamidai, chinidinas, antipiretikai) toksinis poveikis, ilgalaikis poveikis cheminiams junginiams (benzenas, švinas), toksinų poveikis gyvatės įkandimams , nudegina odą, parazitines ligas.

Hemolizinės anemijos požymis pastebimas su paroksizmine nakties hemoglobinurija, šalta hemoglobinurija.

Hemolizinės anemijos simptomai

Klasikiniai hemolizinės anemijos simptomai atsiranda tik su raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės ląstelėmis ir yra anemijos, akių sindromai ir splenomegalija.

Klinikinių simptomų pasireiškimo laipsnis, rodantis anemijos būklės vystymąsi, tiesiogiai priklauso nuo eritrocitų naikinimo ir kompensuojamo kaulų čiulpų, kaip pagrindinio kraują formuojančio organo, atsako. Anemijos požymiai atsiranda tik tais atvejais, kai raudonųjų kraujo ląstelių gyvenimo trukmė yra sumažinta iki 15 dienų, o ne 120 dienų.

Su srautu išskiriami latentiniai (kompensuojami), lėtiniai (su ryškiu anemimu) ir hemolitinė anemija. Šios ligos metu pastebima sunki paciento būklė, neatsižvelgiant į hemolizės tipą (intravaskulinį ar intracelulinį).

Perdozavimo metu hemolizinė anemija pasireiškia stipriu silpnumu, sumažėjusiu efektyvumu, galvos svaigimu, kvėpavimo pasunkėjimu, padidėjusiu širdies susitraukimų dažniu, skausmu dešiniajame ir kairiajame hipochondriume. Ūminės hemolizinės anemijos būdingas bruožas yra minkšto gomurio ir skleros odos, membranos paplitimas. Objektyvus paciento tyrimas 70% atvejų padidina kepenų blužnį ir išsiskyrimą iš po krūminio arkos daugiau kaip 2 cm.

Dėl tulžies sustorėjimo ir sąstingio provokuoja konkretų susidarymas tulžies pūslėje ir tulžies latakuose, todėl pacientams, sergantiems hemolizine anemija, dažnai skundžiasi hepatitas, cholecistitas ir cholangitas (ūmus skausmas dešinėje pusėje, pykinimas, vėmimas, šaltkrėtis, trumpalaikis kūno temperatūros padidėjimas )

Žmogaus kūne blužnis yra nuolatinė fiziologinė eritrocitinė hemolizė. Hemoglobino sunaikinimo metu netiesioginis bilirubinas patenka į cirkuliuojančio kraujo srautą, kuris vėliau keičia kepenų, tulžies pūslės ir žarnos struktūrą ir sudėtį. Susiformavusio urobilino ir sterkobilino eliminacija vyksta kartu su šlapimu ir išmatomis, todėl pacientai dažnai pastebi, kad šlapimas ir šviesos išmatos tamsėja.

Esant situacijai, kai raudonųjų kraujo ląstelių sunaikinimas yra intravaskuliniu būdu, išryškėja anemijos sindromo simptomai, o gelta ir splenomegalija yra labai reti. Šiam hemolizinės anemijos tipui būdingas ligos krizės kursas, kuris žymiai pablogina paciento būklę. Hemolizinės krizės požymiai yra: bendras silpnumas, pulsuojantis galvos skausmas, oro trūkumo jausmas, padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, nenukentėjęs vėmimas, nesusijęs su maisto vartojimu, gleivinės skausmai viršutinėse pilvo ir juosmens srities kvadratuose, karščiavimas, tamsiai rudas šlapimas. Jei nėra tinkamo gydymo, greitai išsivysto ūminio inkstų nepakankamumo klinika, o tai sukelia mirtį.

Laboratoriniai hemolizinės anemijos požymiai yra: normokromiškumas, hyperregeneration ir eritrocitų formos ir dydžio pokyčiai (pusmėnulis, ovalas, mikrosferocitai, taikinys). Tipiški autoimuninės hemolizinės anemijos pokyčiai yra leukocitozė, leukocitų formulės keitimas į kairę ir labai padidėjęs ESR. Su kaulų čiulpų punkcija, aptikta raudonojo šūvio hiperplazija ir ryški eritroblastinė reakcija.

Vaikų hemolizinė anemija

Vaikystėje stebimos tiek įgimtos, tiek įgytos hemolizinės anemijos formos. Visi hemoliziniai anemijos turi bendrą klinikinę simptomatologiją, tačiau jiems reikalinga tiksli diagnozė, rodanti anemijos formą, nes tolesnė gydymo taktika ir paciento stebėjimas priklauso nuo to.

Laimei, įgimta hemolizinė anemija yra reta liga, kuri yra ne daugiau kaip 2 atvejai 100 000 gyventojų, tačiau su šia anemijos forma sergantiems vaikams turėtų būti skiriamas ypatingas dėmesys, nes tokių pacientų gydymas yra labai sunkus.

Minkowski-Schoffar paveldimo hemolizinė anemija yra sukelta defektuoto geno, paveldimo autosominio dominavimo tipo, pasireiškimu, dėl kurio pasikeičia raudonųjų kraujo ląstelių forma. Forma keičiasi dėl ląstelės membranos sutrikimo, todėl tampa pralaidi pernelyg daug natrio jonams įsiskverbti, o tai sukelia eritrocito patinimą. Tokių pakeistų eritrocitų pernelyg didelė hemolizė atsiranda už šlaunų pulpos.

Šios ligos debiutas pastebimas ankstyvoje vaikystėje, o pirmosios jo apraiškos - gleivinės ir odos skilimas. Šios formos hemolizinės anemijos ypatumai yra ryškus anemijos sindromas su vystymosi sutrikimais (kaukolės, balno nosies dolichocefalinė forma, didelė kietojo gomurio vieta) derinys.

Pagrindiniai Minkowski-Schoffar paveldimos anemijos diagnozės nustatymo kriterijai yra: normos, anemijos hiperregeneracija, eritrocitų mikrosferocitozė, sumažėjęs eritrocitų osmosinis atsparumas, padidėjęs netiesioginio bilirubino indeksas kraujyje, padidėjęs blužnies dydis.

Gyvenimo ir sveikatos prognozė yra palanki šiam anemijos formavimui, atsiranda tik po radikalios splenektomijos.

Kitas paveldimos hemolizinės anemijos, atsirandančios vaikystėje, forma yra anemija, sukelta G-6-FDH veiklos trūkumo, kuriam būdingas autosominis recesyvinis paveldėjimo tipas.

Šios patologijos bruožas yra spontaninės intravaskulinės hemolizės pasireiškimas po tam tikrų grupių vaistų (sulfonamidų, chinino darinių, antitrombocitų, levomicetino, tubazidų) arba ankštinių pupelių vartojimo.

Klinikinės apraiškos įvyksta 2-3 dienas po vaisto vartojimo ir pasireiškia stiprus silpnumas, pykinimas ir vėmimas, padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, karščiavimas nuo febrilų skaičiaus, anurija ir ūminis inkstų nepakankamumas. Šios paveldimos hemolizinės anemijos formos ypatybės yra hemoglobinurija ir hemosiderinurija.

Paprastai periferinio kraujo parametrų pokyčiai yra: eritrocitų skaičiaus sumažėjimas ir didelis retikulocitozė, Heinz kūnų eritrocitų buvimas supripiataliniu dažymu, padidėjęs eritrocitų osmosinis atsparumas. Kaulų čiulpų punctate nustatomas hiperplazinis kraujo kraujas kraujyje.

Šiam anemijos tipui būdinga krizė, todėl prevencine priemone vaikas turi visiškai išnaikinti ankštines dietas, taip pat užkirsti kelią narkotikų vartojimui rizikos grupėje. Atsižvelgiant į tai, kad paveldima anemija dažnai pasitaiko pleiskanojančios hemolizės krizės, kartu su ūminiu inkstų nepakankamumu, vystymuisi, vaiko gyvenimo ir sveikatos prognozė šiuo atveju yra nepalanki.

Dažniausia paveldima hemolizinė anemija vaikystėje yra talasemija , kurioje eritrocitą sudaro patologiškai per didelis globulinas, kuris skatina greitą eritrocitų agregaciją ir sunaikinimą ne tik blužnyje, bet ir kaulų čiulpuose.

Pirmosios talazemijos pasireiškimo pasekmės jaučiamos naujagimiui, pasireiškiantys ryškiu aneminiu sindromu, gelta ir splenomegalija kartu su vystymosi sutrikimais (kvadratinės kaukolės forma, išsikišusi zigomatinė arka, mongolidinio veido veidas, nosies tilto išlyginimas). Vaikams, sergantiems talazemija, atsilieka ne tik fizinė, bet ir psichomotorinė raida.

Tipiškais laboratoriniais vaistinio preparato talazemijos simptomais yra: sunki anemija (hemoglobino kiekio sumažėjimas mažesnis nei 30 g / l), hipochromiškumas (spalvų indekso sumažėjimas mažesnis kaip 0,5), retikulocitozė, tikslinė eritrocitų forma, atliekant tepinėlių tyrimą, padidėjęs eritrocitų osmosinis atsparumas, didelis netiesioginis bilirubinas. Absoliutus kriterijus nustatant "talasemiją" yra padidėjęs vaisiaus hemoglobino kiekis (daugiau nei 30%).

Talasemija yra nuolat besikeičianti patologija, dėl kurios remisijos laikotarpis nėra būdingas, todėl mirtingumo lygis šioje ligoje yra labai didelis.

Gydomasis hemolizinis anemija

Kad pasiektų didžiausią teigiamą hemolizinės anemijos gydymo rezultatą, visų pirma reikėtų stengtis patikimai ištaisyti ligos formą, nes kiekvienas gydymo režimas turi būti etiopatogenetiškai sąlygojamas.

Taigi, radikali splenektomija yra naudojama kaip prioritetinis paveldimos mikroskopinių smegenų hemolizinės anemijos gydymo būdas. Absoliučios indikacijos splenektomijai yra šios ligos eiga, dažnai pasireiškiančios paūmėjimo metu, sunkus anemijos laipsnis ir kepenų kraujospūdis. Daugeliu atvejų po splenektomijos atsiranda 100% remisija be ligos pasikartojimo pasireiškimų, net nepaisant to, kad mikroskopinių ląstelių yra kraujyje. Esant situacijai, kai hemolizę lydi konkretų atsiradimas tulžies pūslėje, rekomenduojama sujungti splenektomiją su cholecistektomija.

Prevencine priemone pacientams rekomenduojama ilgai vartoti cholagogą (po 1 tabletes po kiekvieno valgio), spazmolitinius vaistinius preparatus (Riabal 1 kapsulę 2 dienas per dieną), periodiškai gydyti dvylikapirštės žarnos skonį. Tais atvejais, kai yra ryškus anemijos laipsnis, patartina naudoti simptominę pakartotinę eritrocitų masės perpylimą, atsižvelgiant į grupės priklausomybę.

G-6-FDH trūkumo sukelta paveldima hemolizinė anemija yra rekomenduojama detoksikacijos terapija (200 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo į veną), taip pat prevencinės priemonės, skirtos DIC sindromui (Heparin 5000 ED po oda per parą 4 paros per parą).

Autoimuninė hemolizinė anemija puikiai reaguoja į hormonų terapiją, kuri naudojama ne tik siekiant sustabdyti hemolizinę krizę, bet ir ilgalaikį vartojimą. Norint nustatyti optimalią prednizolono dozę, būtina atsižvelgti į bendrą paciento gerovę, taip pat į periferinio kraujo parametrus. Manoma, kad tokioje situacijoje parenka adenozinė dieninė dozė yra 1 mg / kg kūno svorio, tačiau kai dozė nėra veiksminga, dozės didinimas iki 2,5 mg / kg yra leidžiamas.

Tais atvejais, kai autoimuninė hemolizinė anemija pasireiškia sunkia forma, patartina derinti detoksikacinę terapiją (Neohemodeus 200 ml į veną) ir perpilti eritrocitų masę, atsižvelgiant į grupės priklausomybę. Radikalinė splenektomija vartojama tik tuo atveju, jei nėra konservatyvios terapijos poveikio, ir kartu su kitokiais vaistais (ciklofosfamidas 100 mg per parą, 200 mg azatioprino dozė). Reikėtų nepamiršti, kad absoliučios citotoksinių vaistų vartojimo kontraindikacijos yra vaiko amžius, nes šios grupės vaistai gali sukelti mutageninį poveikį.

Atskirai reikia sustabdyti tokį gydymo būdą, kaip atšildytų arba išplautų eritrocitų perpylimą. Raudonųjų kraujo kūnelių perkėlimas turėtų būti pagrįstas anemijos sindromo sunkumu ir paciento bendrąja būkle, todėl būtina įvertinti paciento atsaką į tebevykstantį kraujo perpylimą. Labai dažnai pacientai, kuriems atlikta pakartotinė eritrocitų masės perpylimas, pastebėjo po perkrovimo reakcijas, kurios yra individualios kraujo atrankos priežastis naudojant netiesioginį Kumbso testą.

Kai kuriais atvejais hemolizinę anemiją galima gydyti anaboliniais hormoniniais vaistais (25 mg Retabolil į raumenis, 5 mg Nerobol 1 doze per parą). Kaip simptominį gydymą, patariama vartoti antioksidantais (10 mg E grupės vitaminais į raumenis), kartu su geležies trūkumu - geriamuosius geležies turinčius vaistus (Ferrum-Lek 10 ml 1 bute per parą).