Hemolizinė liga


гемолитическая болезнь фото Naujagimių hemolizinė liga - tai neifisiologinis izoimuninio tipo hemolizinės anemijos išsivystymas, atsiradęs dėl vaisiaus ir motinos kraujo eritrocitų antigenų nesuderinamumo, kurio sudėtyje yra didelė šių antigenų antikūnų koncentracija. Lygis tokios patologijos diagnozė kaip "naujagimio hemolizinė liga" yra 0,6 proc., o pagal pasaulio statistiką perinatalinis mirtingumas neviršija 2,5 proc.

Naujojo vaisto hemolizinės ligos priežastys

Naujojo vaisto hemolizinės ligos etiopatogenezinio mechanizmo pagrindas yra imuninio konflikto, kuris vyksta esant motinos "antigeno negatyvumui" ir negimusiam vaikui "antigeno teigiamumui", raida. Norint plėtoti klasikinę vaisiaus hemolizinę ligą, privaloma sąlyga yra pirminė motinos organizmo sensibilizacija, tai yra esamas pakartotinio nėštumo faktas. Esant situacijai, kai hemolizinė kraujo liga vystosi grupinio nesuderinamumo požiūriu, motinos sensibilizacijos faktas nėra svarbus, ir anemija vystosi net ir per pirmąjį nėštumą.

Gyvūnų hemolizinės ligos atsiradimo patogenezinis mechanizmas atsiranda tada, kai antigeną teigiantys eritrocitų kraujo kūneliai patenka į antigeną neigiamą nėščią moterį. Svarbiausia yra vaisiaus kraujo, patenkančio į motinos kraują, tūris. Yra daug nekeičiamų rizikos veiksnių, kurie skatina hemolizinės ligos vystymąsi naujagimiuose anksčiau pasitaikančių abortų ir persileidimų formos, egzopiniam nėštumui istorijoje, invazinių diagnozavimo metodų naudojimui ir nėštumo nutraukimo grėsmei praeityje.

Šios ligos pagrindas yra eritrocitinė intracellulinė hemolizė, pasireiškianti antrąjį nėštumo trimestrą ir žymiai progresuojanti po gimdymo. Po vaisiaus antigeną teigiamų eritrocitų ląstelių patekimo per fetoplacentinę barjerą motinos organizme aktyvuojamos antirezuojamų ar antikūnų priešgyslių augimo mechanizmai. Pagaminami IgG grupės antikūnai laisvai vėl patenka į vaisiaus kraują, o dėl sąlyčio su vaisiaus antigenais atsiranda aktyvi intracellular eritrocitų hemolizė.

Pirmojo nėštumo metu eritrocitinės hemolizės nepasireiškia dėl nepakankamo vaisiaus raudonųjų kraujo ląstelių skaičiaus ir dėl to, kad yra imuniteto slopinimo mechanizmai motinos kūno, tačiau prasideda motinos sensibilizacijos procesas, kuris yra svarbus hemolizės vystymuisi vėlesniuose nėštumo mėnesiuose.

Galimas hemolizinės ligos vystymas naujagimiui pagal ABO sistemą yra 10%, tačiau šios ligos sudėtingumas priklauso nuo to, kad eritrocitinė hemolizė susidaro jau po pirmojo nėštumo. Nepaisant to, ši ligos forma pasižymi palankesniu kursu ir minimaliu komplikacijų rizika.

Gimdos kraujotakos hemolizinės ligos atveju naujagimiui būdingas eritrocitų hemolizės vystymasis gimdos vaisiaus gimdos etapu nuo 20-osios nėštumo savaitės . Dėl progresuojančios anemijos vaisius vystosi iš visų struktūrų ir audinių, kartu su sunkiais medžiagų apykaitos sutrikimais ir kraujagyslių sienelių pažeidimu. Dėl žalos kraujagyslių sienoms, susidaro sąlygos, kad perteklinis vanduo ir albuminas išsiskiria iš kraujo plazmos vaisiaus intersticinio intersticio, tuo pačiu metu sumažėja baltymų gamyba kepenų parenchime.

Ilgalaikė hipoproteinemija neišvengiamai sukelia difuzinį edematinį sindromą net prenataliniame laikotarpyje, taip pat sunkus širdies nepakankamumas . Dėl to, kad susidaręs bilirubinas dėl eritrocitų hemolizės patenka į motinos kūną per fetoplacentinę barjerą, naujagimiui negimsta odos gelta.

Naujagimių hemolizinės ligos eiga, susidarantis geltonosios dėmės, vystosi tada, kai eritrocitinis hemolizė vystosi paskutinėmis nėštumo savaitėmis arba iškart prieš gimdymą. Atsižvelgiant į tai, kad dėl intensyvaus sunaikinimo daug eritrocitų ląstelių išsiskiria didelė bilirubino koncentracija. Naujagimio odos spalva pasidaro piktine spalva dėl pernelyg didelio bilirubino kaupimosi savo struktūrose. Padidėja sunkesnės komplikacijos situacijoje, kai netiesioginė bilirubino dalis kaupiasi smegenų neuronuose, nes šiuo atveju susidaro negrįžtama bilirubino encefalopatija. Dėl pernelyg didelio tiesioginio bilirubino ekskrecijos su tulžies išsiskyrimo būdais, susidaro sąlygos tulžies stagnacijai ir cholestazinio sindromo požymių atsiradimui.

Aneminis naujagimių hemolizinės ligos variantas laikomas palankiausiu, nes jo vystymosi patogenezėje mažiausias antikūnų kiekis patenka į kraujotaką prieš pat darbo atsiradimą, todėl eritrocito hemolizė yra mažo intensyvumo.

Naujagimių hemolizinės ligos simptomai ir požymiai

Labiausiai nepalankiame kurse lydi padidėjusi naujagimio hemolizinės ligos versija, o anemijos kursas gali būti visiškai besimptomiškas. Nepaisant to, kad kiekviena šios patologijos klinikinių formų būdinga specifinių patognomoninių simptomų raidai, yra keletas klinikinių pasireiškimų, būdingų bet kuriam hemolizinės ligos eigai naujagimyje. Tokiems klinikiniams simptomams turėtų būti būdingas ryškus gleivinės ir hepatosplenomegalijos bėrimas.

Su edematozine hemolizine naujagimio liga greitai išsivysto edematinis kompleksas, pasireiškiantis dideliu kiekiu eksudato kaupimu natūraliose ertmių ertmėse, perikarditu , ascitu. Dėl ilgai išsiveržus hipoksijos pažeidimui vaisiui yra sukurtos sąlygos DIC sindromui , hemodinamikos sutrikimams ir kvėpavimo sutrikimams vystyti. Esant situacijai, kai vaikas gimsta gyvybingos, vizualiai pažymėtos aštrios difuzinės tuštumos, pastos odos. Objektyvus naujagimio tyrimas atskleidžia aštrių absurdo širdies tuštumą, silpnus širdies tonus, didelį plaučių laukų vezikulinį kvėpavimą.

Dažniausias klinikinis naujagimio hemolizinės ligos variantas yra skydliaukė, kurios patognomoninis simptomas yra ne tik naujagimio odos spalvos pasikeitimas, bet ir pradinis riebalų, auglio skysčių ir virkštelės niežėjimas. Dažniausiai minėti pokyčiai pastebimi iš karto po gimdymo ar per pirmąją vaiko gyvenimo dieną. Atsižvelgiant į klinikinių ir laboratorinių pokyčių sunkumą, paprastai atsiranda naujagimių hemolizinės ligos glaistinė forma pagal sunkumo laipsnį.

Lengvas laipsnio glaistinis sindromas nustatomas tuo atveju, kai oda yra skydliaukė ne anksčiau kaip praėjus dviem dienoms po gimdymo, o bilirubino indeksas kraujuje, paimtas iš virkštelės, neviršija 51 μmol / l. Esant šiai būkle, blužnis ir kepenys nėra reikšmingai padidėję, o kai kuriais atvejais jų matmenys išlieka normalūs.

Vidutinio sunkumo gelta skiriasi ankstyvuoju debiutu (iš karto po gimdymo) ir reikšminga bilirubino koncentracija virkštelės kraujyje viršija 68 μmol / l. Vidutiniškai stipri gelta visada lydima žymiai padidėja kepenų ir blužnies dydis.

Naujagimių hemolizinės ligos diagnozė, kartu su sunkiuoju akmenligės sindromu, susideda iš placentos ultragarsinio tyrimo, amniono skysčių tyrimo nustatant bilirubino optinį tankį. Esant situacijai, kai dėl sunkios hemolizinės ligos formos nepakanka laiku ištaisyti vaistų, atsiranda rimtų komplikacijų, susijusių su branduoline gelta.

Simptomai, rodantys branduolinės gelta, yra apsinuodijimo sindromas letargijos forma, patologinis žvangimas, apetito stoka ir regurgitacija, raumenų hipotenzija. Sunkus centrinės nervų sistemos struktūros apsinuodijimas būdingas vaiko priverstinės padėties atsiradimui lovoje su opisthotonu, "smegenų" šūksnio išvaizda, didelio fontanelio išsiveržimas, įgimtų refleksų išnykimas, padidėjęs konvulsinis pasirengimas ir patologiniai akimoto judesio simptomai.

Deja, išskirtinė aneminė hemolizinės naujagimių ligos forma yra viena iš retų. Šio klinikinio varianto atveju vaikas neturi sunkių sveikatos sutrikimų ir yra labiau linkęs diagnozuoti po placentos tyrimo, kuris yra didelio dydžio dėl edemos vystymosi.

Esant situacijai, kai motinos kraujyje išgaunamas labai daug antikūnų ir vėliau patenka į vaisiaus kraują, pastebama gimdos kūdikio vaisiaus mirtis bet kuriuo nėštumo laikotarpiu. Apskritai moterys, kurios patyrė Rh konfliktą, atkreipia dėmesį į sunkų nėštumo eigą dėl toksiškumo vystymosi ir žlugimo į kepenų ir tulžies sistemos struktūras.

Norint laiku diagnozuoti naujagimio hemolizinę ligą, labai svarbu išsamiai patikrinti moterį nėštumo metu, įskaitant imunologinę analizę, ultragarsą su fetoplacento kraujo tėkmės doplerometriumi, amniocentezę, tolesnį amniono skysčių tyrimą, kordocentesą ir vėlesnę vaisiaus kraujo analizę.

Imunologinė analizė leidžia ne tik nustatyti antikūnų buvimą motinos kraujyje, bet ir analizuoti jų koncentraciją, taip pat titerio augimo dinamiką. Atliekant ultragarsą, reikia išmatuoti tūrį ir placentos plotą, matyti jo galimą vietinį sustorėjimą, aptikti daugiakampius, o ankstyvosiose stadijose nustatomas skysčių kaupimasis vaisiaus pilvo ertmėje, kuris nustatomas taip, kad žymiai padidėtų pilvo dydis. Amniono skystis tiriamas, siekiant nustatyti bilirubino optinio tankio padidėjimą, kuris yra su vaisiaus kraujo ląstelių eritrocitinės hemolizės atveju.

Naujagimių hemolizinės ligos formos

Vaisiaus kraujo hemolizinės ligos pasiskirstymo kategorijomis pagrindas yra įvairūs patogeneziniai ligos formavimo variantai. Pagrindinis pacientų, sergančių hemolizine liga, kategorija yra naujagimiai, kurie nesuderinami su eritrocitų antigenais su motina, ypač su Rh. Antroji pacientų grupė susideda iš naujagimių sergančių pacientų, kurie serga kliniškai hemolizine anemija dėl grupės nesuderinamumo su motinos krauju. Hematologija išskiria kitą specifinę vaisiaus hemolizinės ligos formą, kurios atsiradimas atsiranda dėl nesuderinamumo su retais hematologiniais faktoriais (liuteronu, Kellu).

Atsižvelgiant į klinikinio ligos eigą ir tam tikrų klinikinių ir laboratorinių sindromų paplitimą, vaikų hemolizinė liga suskirstyta į tris pagrindines formas:

1. Edematozinis variantas yra pagrindinio aneminio simptomų komplekso su masinio edematozinio sindromo derinys.

2. Gimdos gleivinės skydliaukės ligos atveju naujagimių simptomų sudėtyje yra piktybinis simptomų kompleksas kartu su išreikštu anemijos sindromu.

3. Anemijos formos yra laikomos palankiausiomis atsižvelgiant į vaiko poveikį sveikatai ir tuo pat metu sunkiausiai diagnozuojamos.

Esant situacijai, kai imamasi priemonių vaiko gydymui laiku, pastebimas nesudėtingas hemolizinės ligos eigos variantas, o pagrindinės ligos komplikacijos - komplikuotos būklės, pasižyminčios itin progresuojančiu progresuojančiu kursu ir turinčios didelę mirčių pavojaus riziką.

Naujagimių hemolizinės ligos gydymas

Esamo rūsio konflikto situacijoje itin svarbu anksti diagnozuoti hemolizinę ligą ankstyvuoju gimdymo periodu, kartu vertinant vaiko gyvybingumo sunkumą ir prognozę. Galimos veiksmingos terapinės priemonės yra suskirstytos pagal invazyvumo principą.

Neinvaziniai hemolizės ištaisymo metodai yra nėščios moters plazmaferezė ir imunoglobulinų terapija. Nepaisant to, kad plazmaferezė turi gerą detoksikaciją ir imunokorrektyvų poveikį, nėščioms moterims yra stiprus širdies patologijos, imunodeficito ir alerginės reakcijos į injekcinius koloidinius preparatus pobūdis.

Imunoglobulino terapijos tikslas yra sumažinti antikūnų, kurių intraveninis imunoglobulinas naudojamas apskaičiuotoje 0,4 g dozėje vienam svorio nėščios moters svoriui, gamybai. Ši dozė yra paskirstyta 5 dienas, tai yra vienas kursas. Paprastai gydymo imunoglobulinu dažnis yra kas tris savaites visą nėštumo laikotarpį. Ši technika naudojama tik vidutinio ligos eigai.

Didesnis veiksmingumas vaisiaus hemolizinės ligos požymių lyginime yra invaziniai metodai, susiję su kardocentesiu ir eritrocitų masės pernešimu iki gimdymo, kurie patogenetiškai yra tinkami pašalinti intrauterinę hemolizę. Kardocentesui taikyti, turi būti griežtos indikacijos, kaip antai našta akušerinė anamnezė (turimi patikimi vaisiaus mirties atvejai iš vaisiaus hemolizinės ligos), aukštas antikūnų titras didesnis nei 1:32, ultragarsinis hemolizinės ligos požymių buvimas, didelis bilirubino optinis tankis amniocidų skysčiuose. Optimalus kardocenteso vykdymo laikotarpis yra 24-35 savaičių nėštumas.

Eritrocitų masės pernešimas į gimdą naudojamas tik esant kritiniams hemoglobino ir hematokrito parametrams, kurių metu buvo naudojami tik Rh-neigiami plautos pirmosios kraujo grupės eritrocitai. Ši procedūra atliekama vieną kartą.

Gydant hemolizine liga po gimdymo, taikomi metodai, skirti eliminuoti hiperbilirubinemiją , anemiją ir vaistų sukeltą simptominį gydymą. Gimusiems vaikams, sergantiems hemolizine liga, kyla dirbtinis šėrimas, nes motinos motinos piene sukaupta daug antikūnų, kurie gali pabloginti pagrindinės ligos eigą.

Siekiant ištaisyti hiperbilirubineminį sindromą, šiuo metu naudojami ir konservatyvūs, ir operatyviniai metodai. Konservatyvus gydymas reiškia fototerapijos ir parenteralinio imunoglobulino terapijos naudojimą. Terapinis fototerapijos poveikis yra vandenyje tirpaus netiesioginio bilirubino izomero susidarymas odos storio ir poodinio riebalų sluoksnio, veikiant odos fotografavimui. Po to sintezuotas lumirubinas pašalinamas iš organizmo kartu su šlapimu ir tulžimi. Norint pasiekti gerą rezultatą pašalinant naujagimio odos gelta ir sumažinant bilirubino indeksą, būtina atidžiai stebėti visų fototepresijos techninių komponentų veikimą, tai yra, turi būti tinkama pakrovimo dozė, vaikas turi būti su karštuoju vaistu su apsaugotine apsaugine įranga ant parorbitinės srities ir genitalijų. Nepertraukiamo fototerapinio kurso trukmė yra vidutiniškai penkios dienos, tačiau absoliutusis kriterijus sustabdo naujagimio apšvitinimą, ty bilirubino indekso sumažėjimas yra mažesnis nei 170 μmol / l. Kad išvengtumėte komplikacijų atsiradimo dėl fototerapijos, turėtumėte atsisakyti tokio gydymo, jei vaikas turi cholestazinio sindromo požymių.

Atliekant fototerapiją privaloma sąlyga yra vaiko geriamojo režimo laikymasis. Jei per burną rehidracija nėra įmanoma ir yra dehidratacijos pavojus, infuzinį gydymą reikia atlikti pagal privalomą kasdieninį diurezės kontrolę. Infuziniam gydymui 10% gliukozės tirpalo yra naudojamas tame pačiame tūryje, kuris yra 10% didesnis už kasdieninį naujagimio poreikį skysčiui.

Farmakologinis intraveninis imunoglobulino poveikis yra specifinių Fc receptorių blokavimas ir eritrocitų hemolizės prevencija. Didžiausias imunoglobulino terapijos veiksmingumas, jei jis anksti vartojamas pirmosioms naujagimio gyvenimo valandoms, atsiradusiam diagnozuojant hemolizinę ligą prenataliniame vaisiaus vystymosi laikotarpyje. Gydymo režimą sudaro intraveninis sandoglobino arba poliglobino dozavimas, apskaičiuotas 1 g dozė 1 kg vaiko svorio kartotinių kas 4 valandas.

Esant situacijai, kai konservatyvūs metodai nepasiekia pageidaujamo efekto, arba vaikas turi absoliučią kontraindikaciją vartoti, reikia naudoti pakaitinę kraujo perpylimą, priklausančią naujagimių hemolizinės ligos gydymo chirurginių metodų kategorijai. Absoliutus klinikiniai kriterijai, kurie rodo pakartotinio kraujo perpylimo požymius, yra vaiko išbėrimas ir encefalopatija. Įvedamos vaisto dozė apskaičiuojama priklausomai nuo vaiko svorio (150 ml 1 kg svorio). Venų patekimas į narkotikų administravimą yra per bambos veną. Reikėtų nepamiršti, kad pakartotinio kraujo perpylimo procedūra gali būti susijusi su neatidėliotinomis ir uždelstomis komplikacijomis, todėl būtina stebėti dinaminį paciento stebėjimą, įskaitant klinikinių ir laboratorinių kriterijų vertinimą.

Hemolizinė naujagimių liga

Labiausiai nepalankus vaisiaus hemolizinės ligos variantas yra edematinis, nes visų gyvybiškai svarbių struktūrų pralaimėjimo sunkumas yra kritinis. Vaikų, sergančių geltonosios hemolizinės ligos, atsiradimo prognozė priklauso ne tik nuo medicininės priežiūros teikimo laiku, bet ir nuo smegenų apsinuodijimo sunkumo laipsnio. Aneminis variantas pasižymi lengvu klinikiniu procesu ir nėra jokių komplikacijų.

Vaikams, kuriems naujagimio metu pasireiškė hemolizinė liga, daugeliu atvejų jų fizinis ir psichomotorinis atsilikimas nesiskiria nuo jų bendraamžių, išskyrus sudėtingą ligos variantą, kuriame 8 proc. Atvejų pasireiškia protinis atsilikimas. Prenatalinio mirtingumo lygis šioje patologijoje neviršija 2,5%, o tai paaiškinama ankstyvos vaisiaus hemolizinės ligos diagnozės lygiu.

? Gimtoji naujagimio hemolitinė liga - kuris gydytojas padės ? Šios ligos gydymas susijęs su vaikų hematologu.