Hemolizė


гемолиз фото Hemolizė yra fiziologinis kraujo ląstelių, ty eritrocitų serijos ląstelių, naikinimas, kuris atspindi natūralų senėjimo procesą. Tiesioginis eritrocitų serijos kraujo ląstelių naikinimas vyksta veikiant hemolizinui, kurio vaidmuo dažniausiai būna bakterinių toksinų.

Hemolizės priežastys

Priklausomai nuo kilmės, visi hemolizinės reakcijos variantai gali būti priskiriami vienam iš dviejų pagrindinių variantų: natūralių ar patologinių. Natūrali hemolizė yra nuolatinė cheminių procesų grandinė, dėl kurios vyksta eritrocitų kompozicijos "fiziologinis atnaujinimas", esant įprastam retikulioendotelinės sistemos struktūros veikimui.

Laboratorinėse sąlygose pastebėti hemolizinių reakcijų variantai yra temperatūra ir osmosinė hemolizė. Pirmajam hemolizės tipui hemolitinių reakcijų grandinė yra susijusi su kritinių žemos temperatūros poveikiu kraujo komponentams. Su osmosine hemolize, eritrocitai sunaikinami, kai kraujas patenka į hipotoninę aplinką. Sveikiems žmonėms tipiškas eritrocitų osmosinis atsparumas, kuris yra 0,48% NaCl, o bendras eritrocitų sunaikinimas yra 0,30% NaCl koncentracijai.

Esant situacijai, kai pacientas susiduria su endotoksemija dėl infekcinių mikroorganizmų poveikio, yra sukurtos sąlygos biologinei hemolizei. Panašios hemolizinės reakcijos taip pat pastebimos nesuderinamo viso kraujo arba jo komponentų perpylimo metu.

Kitas hemolizinės reakcijos variantas yra mechaninis hemolizės tipas, kurio išvaizdą lengvina mechaninis poveikis kraujui (pvz., Kraujo vamzdžio purtymas). Šis hemolitinės reakcijos variantas būdingas pacientams, kuriems buvo atlikta protezinė širdies vožtuvų aparatūra.

Turi visą medžiagų spektrą, turinčią aktyvių hemolizuojančių savybių, tarp kurių aktyviausios yra gyvatės venų ir vabzdžių nuodai. Hemolizės vystymą skatina daugelio chloroformų grupės cheminių medžiagų, benzino ir net alkoholio poveikis.

Reti ir tuo pat metu sunkiausia paciento etiopatogenezinė hemolizinės reakcijos forma yra autoimuninė hemolizė, kurios atsiradimas yra įmanomas, jei paciento organizmas gamina antikūnus prieš savo eritrocitų serumo kraujo ląsteles. Šią patologiją lydi sunki organizmo anemija ir hemoglobino išsiskyrimas šlapime esant kritiškai aukštai koncentracijai.

Simptomai ir hemolizės požymiai

Esant situacijai, kai žmogui nėra patologinės hemolizės požymių, o raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas planuojamai vyksta, dalyvaujant retikuloendotelinės sistemos struktūroms ląsteliniame ląstelyje, žmogus nejaučia išorinių hemolizės apraiškų.

Klinikinis hemolizės vaizdas stebimas tik jo patologinio būdo atveju ir apima kelis laikotarpius: hemolizinę krizę arba ūminę hemolizę, subkompensuotą hemolizės fazę ir remisijos laikotarpį.

Ūminės hemolizės, kuriam būdingas žaibo protrūkis ir žymiai pablogėja paciento sveikata, vystymasis dažniausiai pasitaiko su nesuderinamų kraujo komponentų perpylimu, sunkiu infekciniu kūno pažeidimu ir toksišku poveikiu, pvz., Vaistu. Šios būklės pavojus yra toks, kad hemolizinė reakcija yra tokia intensyvi, kad organizmas neturi kompensacinių galimybių gaminti pakankamą raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Šiuo požiūriu hemolizės krizės klinikinė simptomatika susideda iš bilirubino apsinuodijimo ir sunkios anemijos sindromo formos apraiškų. Konkretūs ūminės hemolizės krizės, atsirandančios operacijos metu, atsiradimas yra nemontuotas pernelyg didelis žaizdos paviršiaus kraujavimas, taip pat tamsio šlapimo išsiskyrimas per kateterį.

Bilirubino apsinuodijimo pasireiškimas yra odos spalvos pakitimai, kurie intensyviai skleidžiami. Be to, pacientas yra susirūpinęs dėl didelio pykinimo ir daugybės vėmimo, kuris nėra susijęs su maisto vartojimu, skaudais skausmo sindromu pilvo ertmės zonoje, kurioje nėra aiškios lokalizacijos. Esant sunkiai hemolizinei krizei, pacientas susiduria su kontrakciniu sindromu su žaibo greičiu ir įvairiais sutrikusio sąmoningumo laipsniais.

Simptomai, kurie yra anemijos sindromo atspindys, yra švelnumas ir negalėjimas atlikti normalų fizinį aktyvumą, regos odos bėrimas, kvėpavimo sutrikimai kaip dusulys ir objektyvus paciento tyrimas, dažniausiai aptikta širdies viršūnės auskarėjimo projekcija. Pathognomonic intracellular patologinės hemolizės simptomas yra padidėjęs blužnies ir kepenų dydis, o intravaskulinė hemolizė būdinga šlapimo pasikeitimu jo tamsėja.

Ūminės hemolizės specifinis pasireiškimas yra specifinių kraujo ir šlapimo analizės pokyčių, susijusių su sunkia bilirubinemija ir hemoglobinemija, trombocitopenija ir fibrinolizės veiksnių sumažėjimu, hemoglobinurija ir reikšmingu kreatinino ir karbamido kiekio padidėjimu.

Ūminio formos hemolizės pavojus yra galimas komplikacijų, susijusių su ūminiu širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumu , DVS sindromu , atsiradimu, ir generuojanti krizė bei ūminis inkstų nepakankamumas.

Hemolizės subkompensacijos fazėje aktyvuojami kraujo ląstelių generavimo procesai iš eritroidinių kaulų čiulpų, todėl klinikinių apraiškų sunkumas sumažėja, tačiau išlieka odos apraiškos ir hepatosplenomegalija. Anemijos sindromas šiame hemolizės etape praktiškai nepastebėtas ir klinikiniame kraujo tyrime yra padidėjęs retikulocitų skaičius, atspindintis regeneracinį procesą kraujyje.

Speciali hemolizinės reakcijos forma yra hemolizinė liga, kuri stebima vaikams naujagimio metu. Netgi prenataliniame laikotarpyje vaisiui būdingi hemolitiniai pasireiškimai, kuriuos sukelia motinos ir vaisiaus kraujo rodiklių nesuderinamumas. Hemolizės reakcijos išsivystymo intensyvumas turi aiškią koreliacinę priklausomybę nuo antikūnų titro padidėjimo nėščios moters kraujyje.

Klinikinis hemolizės rodmuo naujagimiams gali būti atliekamas pagal tris klasikines galimybes. Labiausiai nepalanki vaiko išgydymui yra išpūstoji versija, kuri žymiai padidina negyvos mitybos riziką. Be išreikšto minkštųjų audinių uždegimo, natūraliose ertmėse (pleuros, perikardo, pilvo ertmėse) yra per didelis skysčių kaupimasis.

Skydliaukės sindromas pasireiškia odos, auglio skysčio ir pradinio riebalų spalvos pasikeitimu. Yra požymių, kad vaikas turi požymių toksiškos žalos centrinės nervų sistemos struktūroms, padidėjusį konvulsinį pasirengimą, nelankstumą ir opisthotoną, akomotorinius sutrikimus ir simptomą "įtemptą saulę". Šių simptomų atsiradimas gali būti mirtinas.

Paprastai anemijos sindromui nėščiam vaikui nėra ryškių klinikinių pasireiškimų, jis susideda tik iš laboratorinių tyrimų pokyčių. Paprastai anemijos sindromo su teigiamu hemolizės laikotarpiu naujagimiui paprastai trunka ne daugiau kaip trys mėnesiai.

Hemolizės tipai

Esant normaliam visų žmogaus organizmo organų ir sistemų veikimui, eritrocitų susidarymo procesai ir jų sunaikinimas yra pusiausvyros. Ypatingos eritrocitų kraujo kūnelių sunaikinimo proceso lokalizavimas yra retikulendoendelinės sistemos struktūros, kurios pagrindiniai atstovai yra blužnis ir kepenys, kuriose stebimas eritrocito susiskaidymas ir jo vėlesnis lizė. Senstant, raudonieji kraujo kūneliai praranda elastingumą ir sugebėjimą pakeisti savo formą, todėl jiems sunku pereiti per nosies sinusus. Šio proceso rezultatas yra eritrocitų sulaikymas blužnyje ir jų tolesnis sekvestracija.

Tiesą sakant, ne visi kraujo kūnelėje esantys kraujo kūneliai praeina per blužnies sinusus, bet tik 10% jų bendros masės. Atsižvelgiant į tai, kad kraujagyslių sinusų šukos turi daug mažesnį liumeną negu eritrocitų serijos standartinių kraujo kūnelių skersmuo, sinusoidėse išlieka senosios ląstelės, kurios skiriasi nuo voko tvirtumo. Vėliau raudonieji kraujo kūneliai patiria medžiagų apykaitos sutrikimus dėl mažo rūgštingumo ir mažos gliukozės koncentracijos sriubaus sinusų srityje. Vėluojančių eritrocitų sinusų eliminacija atsiranda makrofagų ląstelių pagalba, kurios nuolat yra blužnyje. Taigi intracellular hemolysis yra tiesioginis eritrocitų serijos kraujo ląstelių sunaikinimas retikulendoendotelio sistemos makrofagais.

Atsižvelgiant į pirminę eritrocitų naikinimo proceso lokalizaciją, išskiriamos dvi pagrindinės formos: intracelulinė ir intravaskulinė hemolizė.

Neeilinė kraujagyslinė hemolizė naikina iki 90% eritrocitų, esant normaliam retikulendoendinės sistemos struktūros veikimui. Hemoglobino sunaikinimas susideda iš pirminio geležies ir globino molekulių skilimo ir biliverdino susidarymo veikiant hemokigenazei. Vėliau pradedama fermentinių reakcijų grandinė, kurios galutinis produktas yra bilirubino susidarymas ir jo patekimas į bendrą kraujo tėkmę. Šiame etape vyksta hepatocitų aktyvacija, kurios funkcija yra nukreipta į bilirubino absorbciją iš kraujo plazmos. Esant situacijai, kai pacientas žymiai padidina bilirubino koncentraciją kraujyje, kai kurie iš jų nesijungia su albuminu ir filtruojami inkstuose.

Bilirubino adsorbcija iš plazmos atsiranda kepenų parenchime, aktyvuojant transporto sistemos struktūras, po to ji konjuguojama su gliukurono rūgštimi. Šis cheminis transformavimas vyksta dalyvaujant daugeliui fermentinių katalizatorių, kurių aktyvumas tiesiogiai priklauso nuo hepatocitų būklės. Naujagimiui būdingas mažas fermentinis kepenų aktyvumas, todėl pernelyg didelis hemolizė vaikams yra būtent dėl ​​to, kad kepenys negali konjuguoti bilirubino gana greitai.

Konjuguota hemoglobino tolesnė transformacija yra jo išskyrimas hepatocitu kartu su tulžimi, kuriame taip pat yra kitų kompleksų (fosfolipidų, cholesterolio, tulžies druskų). Tulžies latakų šviesoje bilirubinas keičia fermento dehidrogenazės poveikį ir susidaro urobilinogenas, kuris absorbuojamas dvylikapirštės žarnos struktūromis ir toliau oksiduojamas kepenyse. Dalis bilirubino, kuris nėra absorbuojamas plonojoje žarnoje, patenka į plonąją žarną, kur susidaro nauja jo forma sterocilibinogenas.

Dauguma sterocilinogeno išsiskiria su kalorijų masėmis, o likusi dalis išskiriama su šlapimu kaip urobilinas. Taigi intensyvią eritrocitų hemolizę galima stebėti sterolibulino koncentracijos nustatymo metodu. Tuo pačiu metu, norint įvertinti hemolizės intensyvumą, neturėtų būti atsižvelgiama į padidėjusį urobilinogeno koncentraciją, o tai didėja ne tik esant hemolizės padidėjimui, bet ir hepatocitų masės morfologinei ir funkcinei pakenkai.

Pagrindiniai diagnostikos kriterijai, atspindintys padidėjusios ląstelinės hemolizės procesą, yra konjuguota bilirubino frakcijos koncentracija, taip pat staigus sterkobilino ir urobilino atpalaidavimas natūraliais biologiniais skysčiais. Patologinės intracellulinės hemolizės vystymąsi palengvina paveldėtas paciento eritrocitų membranos nepakankamumas, hemoglobino gamybos pažeidimas, taip pat per didelis eritrocitų serijos kraujo ląstelių skaičius, kuris atsiranda su fiziologine gelta.

Su fiziologine intravaskuline hemolize eritrocitų serijos kraujo ląstelių sunaikinimas atsiranda tiesiai į cirkuliuojančio kraujo tėkmę, o šio tipo hemolizinės reakcijos sudedamoji dalis neviršija 10% bendros eritrocitų degradacijos masės. Įprastą intravaskulinę hemolizės reakciją lydi hemoglobino išsiskyrimas ir pastarojo prisijungimas prie plazmos globulinų. Gautas kompleksas patenka į retikuloendothelio sistemos struktūras ir daro įtaką tolesniam transformavimui.

Dėl masyvios intravaskulinės hemolizės kartu mažėja plazmos globulinų hemoglobino surišantis gebėjimas, kuris atsispindi dideliu hemoglobino kiekio išsiskyrimu per šlapimo takų struktūras. Į inkstus patenka, hemoglobinas savo struktūrose sukelia hemosiderino nusėdimo formos pakitimą ant inkstų kanalėlių epitelio paviršiaus, dėl ko sumažėja tubulinės reabsorbcijos ir laisvo hemoglobino bei šlapimo išsiskyrimas.

Reikėtų atsižvelgti į tai, kad nėra aiškios koreliacijos tarp hemoglobinoemos pasireiškimo laipsnio ir laisvo hemoglobino išsiskyrimo su šlapimu intensyvumo. Taigi, sumažinus hemoglobino rišamąją galią plazmoje, kartu su hemoglobino koncentracija kraujyje padidėja hemoglobiluminas. Taigi, pagrindiniai padidėjusio intravaskulinio hemolizės srauto varianto žymenys yra laisvo bilirubino koncentracijos padidėjimas šlapime ir kraujyje, taip pat kartu su hemosiderinurija.

Patologinį intravaskulinės hemolizės varianto vystymą skatina įvairios patologinės toksinės, autoimuninės, parazitinės kilmės genezės būklės.

Hemolizės gydymas

Atsižvelgiant į tai, kad ūminė hemolitinė krizė priklauso skubių sąlygų kategorijai, specialistai sukūrė vieną algoritmą, skirtą skubiai pasirūpinti šia pacientų kategorija, įskaitant vaistų ir ne medikamentų komponentą. Kupirovanie hemolizinės krizės požymiai ūminiu laikotarpiu turėtų būti atliekami tik ligoninėje, kurioje yra hematologinis profilis, į reanimacijos skyrius.

Esant situacijai, kai hemolizė kartu su kritiniu hemoglobino sumažėjimu, vienintelis veiksmingas gydymo būdas yra eritrocitų masės perpylimas, apskaičiuotas dienos tūris yra 10 ml 1 kg paciento kūno svorio. Jei yra aritmijos krizės požymių, rekomenduojama papildyti kraujospūdį terapija anaboliniais steroidais (25 mg Retaboliu vieną kartą kas 2 savaites).

Gliukokortikosteroidų vartojimo pagrindas yra paciento ūminės autoimuninės hemolizės požymių atsiradimas. Pradinė paros dozė parenozolonui yra 60 mg, tačiau kai kuriais atvejais dozė gali padidėti iki 150 mg. Paskyrus krizę, patartina laipsniškai mažinti dozę (ne daugiau kaip 5 mg per dieną) iki 30 mg. Kitas dozės sumažinimas apima vaisto vartojimą mažesne 2,5 mg doze kas penktą dieną iki visiško nutraukimo.

Esant situacijai, kai gydymas gliukokortikosteroidais nėra veiksmingas 7 mėnesių ar ilgesnių remisijos laikotarpiu, pacientui rekomenduojama suteikti operatyvią pagalbą blužnies pašalinimui.

Urogenitalinės autoimuninės hemolizės formos reiškia, kad kartu vartojami gliukokortikosteroidai ir imunosupresiniai vaistai (Imuran, apskaičiuojant 1,5 mg / kg kūno svorio dozę per parą).

Gilus hemolizės krizės etapas turėtų būti išgydomas perpilant eritrocitų masę po Kumbso testo. Norint sulaikyti hemodinamikos sutrikimus, kurie dažnai lydi ūmios hemolizės eigą, Reogluman rekomenduojama vartoti į veną, apskaičiuotą 15 ml dozę 1 kg paciento svorio.

Hemodializės pagrindas yra paciento karbamido ir kreatinino augimo požymiai. Reikėtų nepamiršti, kad technikos pažeidimas ir dializuojančio skysčio sudėtis gali pats išprovokuoti sustiprintos hemolizinės reakcijos vystymąsi.

Siekiant išvengti inkstų funkcijos nepakankamumo, pacientams, kuriems yra hemolizė, reikia skirti 5 g dozę natrio bikarbonatui, o kartu vartoti 0,25 g Diacaro dozę.

Medikamentinis hemolizės gydymas naujagimio vaikams yra pirmasis Rh negatyvo kraujo perpylimo pakeitimas. Reikiamo injekcinio kraujo kiekio apskaičiavimas yra 150 ml / kg svorio. Kraujo perpylimas turi būti derinamas su tinkamu gydymu gliukokortikosteroidais (per trumpą kursą - 8 mg kortizono intramuskulinė dozė). Po glutamo rūgšties įvedimo 0,1 g dozėje per burną išlygina centrinės nervų sistemos struktūros pažeidimo požymiai.

Nehmedicininiais metodais išvengti hemolizės pasikartojimo naujagimiams yra žindymo atmetimas.

? Hemolizė - su kuo turėčiau kreiptis į gydytoją ? Jei yra arba yra įtariama hemolizė, turėtumėte nedelsiant kreiptis į gydytojus, kaip hematologą ar transfusiologą.