Hemoraginis sindromas


геморрагический синдром фото Hemoraginis sindromas - tai patologinių būklių rinkinys, kartu su vieninteliu klinikinių simptomų kompleksu, kuris pasireiškia padidėjusiu kraujavimu ir skirtinga polietheliologine kilme. Klinikinės ir laboratorinės diagnostikos požiūriu ir prognozė apie paciento sveikatą, esminis skirtumas yra lėtinė ir ūmine hemoraginio sindromo eiga. Klinikiniai ir laboratoriniai hemoraginio sindromo pasireiškimai gali "pradėti" bet kuriame amžiuje nuo naujagimio iki vyresnio amžiaus žmonių.

Hemoraginio sindromo priežastys

Visi patologetiniai hemoraginio sindromo formos yra suskirstytos į dvi dideles kategorijas (pirminis arba paveldimas, antrinis arba įgytas), priklausomai nuo vyraujančio etiologinio faktoriaus, kuris yra patologinio kraujavimo atsiradimo priežastis.

Paveldimos hemoraginio sindromo formos gali išsivystyti keliais patogeneziniais mechanizmais, tačiau visoms šioms sąlygoms būdingas genetinio nustatymo buvimas (defektuoto geno buvimas). Genetinis nustatymas gali paveikti visas krešėjimo sistemos dalis, ty paveldimo hemoraginio sindromo vystymąsi gali lemti trombocitų kraujo ląstelių patinimas, krešėjimo veiksniai ar kraujagyslių siena.

Antrinis arba įgytas hemoraginis sindromas dažniausiai susidaro dėl skirtingo kalibro kraujagyslių sienelių patologinių pokyčių dėl uždegimo, mechaninio, autoimuninio ar toksinio poveikio. Antrinę trombocitopatiją , kaip vieną iš etiopatogenezinių hemoraginio sindromo variantų, gali sukelti ilgalaikis tam tikrų farmakologinių grupių (pvz., Disaggregantų) vaistų vartojimas, taip pat dėl ​​dismetabolinių sutrikimų organizme.

Trombocitų kraujo ląstelių kiekio sumažėjimas taip pat sukelia hemoraginio sindromo vystymąsi ir dažniausiai atsiranda dėl normalaus kraujo miozės proceso sutrikimo raudonųjų kaulų čiulpuose arba dėl padidėjusio sunaikinimo, kuris įvyksta DIC sindromu , trombocitopenine purpura ir sistemine raudonąja vilklige .

Koagulopatija hipokoaguliacijos forma pasireiškia hemoraginio sindromo vystymuisi ir dažniausiai vyksta kaip įgimta patologija ( hemofilija , Willebrando liga ). Šios formos hemoraginio sindromo vystymosi patogeneziniai mechanizmai yra reikšmingas plazmos faktorių gamybos ir fibrinolizės sistemos veiksnių aktyvumo padidėjimas.

Pirminės vazopatijos dažniausiai sukelia hemoraginį sindromą vaikams brendimo laikotarpiu, o jų vystymosi pagrindas - patologinis kraujagyslių sienelės pralaidumo padidėjimas ir telangiectasias (ribotos kraujagyslių sienelės padidėjimas).

Reikėtų nepamiršti, kad patologinis kraujavimas gali pasireikšti ne tik ant odos, bet ir gleivinės, o pavyzdys yra hemoraginis gimdos sindromas, pastebėtas gerybinių ir piktybinių navikų atsiradimu.

Hemoraginio sindromo simptomai

Dažniausias klinikinis patologinio kraujosruvio variantas yra odos hemoraginis sindromas, kuris gali labai skirtis nuo odos elementų intensyvumo ir morfologinio pobūdžio. Taigi, sunkiausias pacientų tolerancijos požiūris yra hematomos variantas, pastebėtas hemofilija, kuris pasireiškia didelio nutekėjimo ir kraujo kaupimosi tarpvietėse ir sąnarių krepšeliuose, kartu su sunkiu skausmo sindromu. Hemoraginio sindromo hematomatinio varianto patognomoninis simptomas yra ilgalaikis reikšmingas vienos ar visos sąnarių grupės judėjimo apribojimas.

Kraujo atsiradimas atsiranda, paprastai po tam tikro trauminio poveikio, o su sunkia hemofilija, hematomos ir hemartrozės atsiranda spontaniškai, atsižvelgiant į visišką gerovę. Labiausiai patognomoninis hemoraginio sindromo hematomos varianto požymis yra intraartikuliarinių kraujosruvų požymių atsiradimas, o didelės viršutinės ir apatinės galūnių sąnarių grupės patiria daugiau. Klinikiniai hemartrozės kriterijai hemoraginės sindromu yra staigus intensyvus skausmo sindromas, periartikulinių minkštųjų audinių patinimas ir negalėjimas atlikti įprastų variklio judesių. Esant situacijai, kai į bendrą maišą kaupiasi didelis kiekis šviežio kraujo, pastebimi teigiami svyravimų simptomai. Tokių pokyčių pasekmės hemoraginės hematomos tipo sindromu yra lėtinė infekcinė žala sinovialėms membranoms ir karpių audinio sunaikinimas, dėl ko neišvengiamai atsiranda deformuojantis artrozė.

Kai trombocitų ląstelių skaičiaus ar formos patologinis pasikeitimas dažniausiai sukelia hemoraginį smegenų pūslelinį sindromą. Esant šiai patologinei būklei, pacientas turi tendenciją plėtoti paviršinius intraderminius kraujavimus net ir su minimaliu traumuojančiu poveikiu odai (pvz., Mechaniškai suspaudžiant odą su rankine, matuojant kraujospūdį). Paprastai potechialinis intrakandinis kraujavimas yra nedidelis, ne didesnis kaip trys milimetrai intensyvios raudonos spalvos, kuris neišnyksta palpuojant. Dėl šio hemoraginio sindromo varianto būdinga kraujavimų atsiradimas įvairiose vietose esančiose gleivinėse, ypač akies konjunktyvoje. Verteos ligos metu pastebėto hemoraginio sindromo petechialinio dėmės sindromo atveju yra tendencija plėtoti patvarius kraujagysles iš nosies, sukeliančius organizmo anemiją.

Su mišraus mėlynumo ir hematomos variantu pacientas vystosi ir intraderminio kraujosruvio, ir tarpvulkės hematomos. Esminis skirtumas tarp šios formos hemoraginės sindromo ir hematomos varianto yra intraartikuliarinių kraujavimų trūkumas.

Su hemoraginiu vaskulitu , kaip hemoraginio sindromo variantu, pastebima odos kraujosruvų formavimas purpuroje. Išbėrimo hemoraginiai elementai susidaro uždegimiškai pakeistose odos vietose, todėl jie visada šiek tiek pakyla virš odos paviršiaus ir turi aiškiai apibrėžtus pigmentinius kontūrus. Pagrindinis skirtumas tarp hemoraginio bėrimo esant vaskulitui yra nuolatinė odos pigmentacija netgi po ūminių hemoraginio sindromo pasireiškimų išlyginimo.

Klinikinių apraiškų požiūriu labiausiai specifinis yra angiomatinis hemoraginis sindromas, pasireiškiantis dėl anatominių pokyčių kraujagyslių sienelėje. Šiam hemoraginio sindromo formavimui būdingas tam tikros lokalizacijos kraujavimas, pavyzdžiui, iš nosies ertmės Rundu-Oslerio sindromu. Angiomatiniame hemoraginio sindromo variante niekada nepastebima intraderminio ir poodinio kraujosruvio.

Kadangi įgytas hemoraginis sindromas atsiranda dėl bet kokių ligų ar patologinių būklių, klasikinį vaizdą galima papildyti nespecifiniais simptomais, būdingais fono patologijai.

Kokybinė hemoraginio sindromo diagnozė apima klinikinių, laboratorinių ir instrumentinių duomenų vertinimą. Pagrindinė diagnostinės paieškos kryptis yra kruopštus anamnezinių duomenų rinkimas ir atidus paciento tyrimas su lokalizacijos apibrėžimu, odos apraiškų pobūdžiu.

Gimdos sindromas naujagimiams

Reikėtų nepamiršti, kad vaikas po gimimo pastebėjo beveik visus organus ir organizmo sistemas, įskaitant hematopoieso mechanizmus. Visi kūdikiai turi tendenciją didinti kapiliarų tinklo kraujagyslių sienelės pralaidumą, taip pat procesų ir krešėjimo faktorių, kurie yra labai funkciniai ir neprogresuoja klasikinio hemoraginio sindromo vystymosi, nejautra. Esant situacijai, kai vaikas po trumpalaikio gimdymo atsiranda ūminio hemoraginio sindromo, pirmiausia reikėtų numatyti genetinį patologijos pobūdį. Netiesioginiai pasireiškiantys hemoraginio sindromo vystymosi veiksniai yra ilgalaikis motinos nėštumo, gimdos vaisiaus hipoksijos ir ankstyvos gimimo metu vartojamas salicilato grupės vaistų.

Per pastarąjį dešimtmetį neonatologinėje praktikoje plačiai naudojamas profilaktinis vitamino K vartojimas esant minimaliai 1 mg dozei, todėl galima labai sumažinti hemoraginio sindromo paplitimą tarp naujagimio vaikų. Pažymėtina, kad klinikinė hemoraginio sindromo įvaizdis nedidėja iš karto po gimdymo, tačiau po septintosios dienos, kai vaikas jau išleidžiamas iš ligoninės, pagrindinis pediatro, kuris pastebi vaiku po gimdymo, pagrindinis uždavinys - tinkamai įvertinti vaiko būklės sunkumą ir laiku nustatyti atsiradimo priežastį šios patologinės būklės.

Klasikiniai klinikiniai kraujo krešėjimo sindromo kriterijai naujagimiui yra kraujo priemaišų atsiradimas su išmatomis arba makšties kraujavimu, ilgalaikis nugaros skausmas ir kraujo išleidimas iš kraujo, riebališkai raudonos spalvos šlapimo spalvos pokytis ir iš nosies kanalų išleidžiamas šviežias kraujas.

Ilgalaikėje (kelias savaites po gimimo) hemoraginis sindromas gali išsivystyti dėl sunkaus disbiozės ir pasireikšti kaip intracerebralinio kraujavimo simptomai, kurie turi labai sunkų kelią.

Hemoraginio sindromo gydymas

Kiekvienos hemoraginio sindromo formos gydymo apimtis ir gydymo būdas gali labai skirtis, todėl nustatant paciento valdymo taktiką yra svarbiausias šios patologijos kurso patogenezinis variantas.

Jei atsižvelgsime į hemofiliją, turėtume turėti omenyje, kad vienintelis patogeniškai pagrįstas gydymo būdas yra kraujo komponentų perpylimas, kuris yra pakaitinio gydymo variantas. Dėl to, kad dauguma krešėjimo faktorių yra labai stabilūs ir nesugeba išlaikyti jų savybių išlaikant kraują ir gaminant sausą plazmą, pirmenybė teikiama tiesioginiam kraujo perpylimui pacientui iš donoro.

VIII faktoriaus trumpalaikis eliminacijos periodas, todėl tinkama pakaitine terapija yra krauoprecipito ir kraujo plazmos peradakimas bent tris kartus per dieną vienoje apskaičiuotoje 10 ml dozėje 1 kg recipiento svorio. Negalima maišyti antihemofilinių agentų su bet kokiais infuzijos tirpalais, o vaistą reikia švirkšti tik į veną, nes lašinamoji infuzija neleidžia padidinti VIII faktoriaus koncentracijos plazmoje.

Jei pacientui būdingas hemartrozės derinys su ryškiu kraujo kaupimu tarpsuodytėse, būtina intensyviau gydyti antihemorfinėmis medžiagomis. Esant išoriniam kraujavimui, pakanka naudoti vietinius kraujo krešėjimo preparatus (tromboplastino tirpalą). Ūminio hemartrozės požymių buvimas yra jungties maišelio punkto ir kraujo aspiracijos sujungimo su hidrokortizonu intraartikuline injekcija pagrindas. Remisijos laikotarpiu būtina atlikti fizioterapijos pratimus, kurių veiksmai yra skirti atkurti sąnario motorinę funkciją ir užkirsti kelią atrofiniams raumenų masės pokyčiams. Chirurginė intervencija yra naudojama tik kaip paskutinė priemonė formuojant ankilozę ir ekstremalią osteoartrito stadiją. Esant tokiai situacijai, naudojamos pagalbinės priemonės, tokios kaip sinovektomija ir kaulų audinio sulaikymas.

Su hemoraginiu sindromu, kuris vyksta pagal koagulopatijos tipą, pagrindinis gydymo metodas yra parenteralinis Vikasol vartojimas 30 mg paros dozėje. Esant situacijai, kai hemoraginis sindromas atsiranda dėl ilgalaikio netiesioginio poveikio antikoaguliantų vartojimo didelio dozavimo, privaloma sąlyga yra jų panaikinimas. Sunkios koagulopatijos atveju pakaitinis gydymas su šviežiai užšaldytai plazmoje į veną naudojamas apskaičiuotoje 20 ml dozėje 1 kg svorio pacientui, vartojančiam somatotropinį hormoną 4 TV doze per dieną, kurio poveikis yra skirtas krešėjimo faktorių sintezei pagerinti.

DIC sindromas yra sunkiausia ir sunkiausiai pašalinta hemoraginio sindromo forma, o mirtingumo lygis ūminiu DIC sindromu yra daugiau kaip 60%. Geriamojo sindromo, kurį sukelia DIC sindromas, pasirinkimas yra heparinas hiperkoaguliacijos etape, kai pradinė dozė yra 10 000 vienetų, o vėliau po poodinio įvedimo vienkartine doze - 5000 vienetų. Manoma, kad hipokoaguliacijos etape pastebima didžiulė kraujavimas, todėl pacientams skiriamos didelės Contrikal dozės, leidžiančios švirkšti į veną iki 10 000 vienetų.

Kai trombocitopeninė purpura yra patogeniškai pagrįsta, yra skiriami gliukokortikosteroidų vaistai, taip pat chirurginė intervencija splenektomijos forma. Jei nėra jokio teigiamo poveikio gydymui, būtina skirti citotoksinius imunosupresantus vaistus. Prednizolio paros dozė yra maždaug 60 mg, o esant hemoraginio sindromo būklei, kai atsiranda naujų kraujosruvų , prednizolono dozę reikia padvigubinti. Kortikosteroidų terapijos trukmė tiesiogiai priklauso nuo klinikinių hemoraginio sindromo pasireiškimo greičio ir trombocitų kraujo ląstelių skaičiaus normalizavimo laipsnio. Esant situacijai, kai prednisolono dozės sumažėja, sukelia hemoraginio sindromo pasikartojimą, būtina dar kartą padidinti vaisto dozę.

Tinkama imunosupresantų dozė yra 5 mg 1 kg paciento svorio (ciklosporinas A). Absoliutus šios grupės vaistų vartojimas yra nuolatinis hemoraginės sindromas ir progresuojanti trombocitopenija net ir po splenektomijos.

Kai hemoraginės telangiectasias, kaip vienas iš hemoraginio sindromo variantų, bendrų terapinių priemonių taikymas neturi teigiamo poveikio. Tačiau kai kuriais atvejais estrogeno ar testosterono vartojimas sumažina kraujavimą. Pastaruoju metu šios patologijos operacinės ir lazerinės korekcijos metodai buvo plačiai naudojami, o geri ilgalaikiai rezultatai ir nedidelis atsinaujinimo procentas.

Kadangi įvairiuose hemoraginio sindromo variantuose tam tikru mastu yra organizmo organizmo anemija, daugeliu atvejų pacientams, kuriems kyla padidėjęs kraujavimas, papildomai reikia skirti geležies turinčius vaistus (tardiferonas, kurio paros dozė yra 600 mg).

Hemoraginio sindromo prevencija

Kaip pagrindiniai ir veiksmingiausi metodai, kaip užkirsti kelią hemoraginio sindromo vystymuisi naujagimio vaikams, planuojamas poodinis vitamino K perdozavimas visiems ankstyvam kūdikiui, taip pat ankstyvas krūtinės implanto naudojimas krūtimi.

Kalbant apie prevencines priemones, kuriomis siekiama užkirsti kelią hemofilijos, kaip sunkiausios hemoraginio sindromo formos, vystymuisi, būtina atsižvelgti į medicininę genetinę konsultaciją, kuri leidžia tiksliausiai nustatyti vaiko gimimo riziką, kuriam būdingi hemofilijos požymiai. Žmonės, kenčiantiems nuo hemoraginio sindromo, turėtų informuoti visus gydančius specialistus apie šios patologijos buvimą, nes net banalios danties ekstrakcijos šioje pacientų kategorijoje turėtų būti pateikiamas preliminarus vaistų preparatas.

Kalbant apie pakartotinių hemoraginio sindromo epizodų, ypač hematomos varianto, prevenciją, specialios fizinės pratimų pratimai turi teigiamą poveikį, jei jie yra reguliariai atliekami. Be to, remisijos laikotarpiu pacientams, sergantiems hemoraginiu sindromu, yra naudojami rezorbciniai fizioterapiniai manipuliacijos (magnetoterapija, elektroforezė).

? Hemoraginis sindromas - kuris gydytojas padės ? Jei yra arba yra įtariamas hemoraginio sindromo vystymasis, nedelsdami kreipkitės patarimų iš tokių gydytojų kaip hematologas arba transfusiologas.