Gigantismas


гигантизм фото Gigantismas yra liga, kuriai būdingas klinikinis sindromas, atsirandantis dėl padidėjusio augimo hormono gaminimo vaikystėje ar paauglystėje, taip pat pasireiškia pakankamu organizmo padidėjimu, ypač ilgiu. Taip pat yra ir dalinis ar dalinis gigantismas, kuris vystosi dėl padidėjusio jautrumo atskirose audinių receptorių vietose į somatotropiną. Tačiau genetinis gigantismas ar konstitucinė anomalija nėra laikoma.

Kaip taisyklė, gigantismas atsiranda dėl hipofizio adenomų, kurios gamina augimo hormoną; hipogonadizmas; sindromas Klinefeltera (su vėlyvuoju brendimu, su išsaugojimu augimo zonų kauluose).

Gigantismas diagnozuojamas remiantis išoriniais pacientų duomenimis; Rentgeno, neurologiniai, oftalmologiniai tyrimai; hipofizio hormonų kraujyje nustatymas, taip pat šeimos istorija.

Su tinkamais gydymo metodais gigantismo prognozė yra gana palanki, tačiau tuo pat metu pacientams sumažėja jų gebėjimas dirbti. Daugeliu atvejų pacientai su gigantismis yra nevaisingi.

Gigantismo priežastys

99% atvejų, kaip K. Benda pirmą kartą apibūdino 1900 m., Gigantismo etiologija susijusi su naviku, somatotropinoma, kuri vystosi iš somatotropinio hormono (STH) formuojančių eozinofilių. Paprastai somatotropinomos nurodo gerybines patologijas, tačiau kartais jas galima įsiveržti. Apskritai, jų lokalizacija adenohypophysis yra pastebėtas, tačiau jie taip pat gali būti virškinimo trakto, kasos, parafarynģinės srities, bronchų ir sinusų pagrindinių kaulų.

Beveik vienas procentas gigantismo atsiranda dėl hipotalamino somatokrino hiperprodukcijos ir augimo hormonų hiperplazijos.

Tarp rizikos veiksnių, dėl kurių eozinofilinės ląstelės gali sukelti hiperplaziją, yra netgi nėštumas . Makadenoma yra šios ligos priežastis 90% atvejų, o 9% - dėl adenohypophysis microadenoma. Labiausiai pasitaikanti priežastis yra "tuščias turkų balno" sindromas. Be to, gigantismo išvaizdą gali paveikti padidėjęs epifizinių kremzlių audinių receptorių jautrumas augimo hormonui.

Yra genetinio hipofizio gigantismo modelis. Šios rūšies šerdis yra somatotrofų somatotropinės mutacijos, kurios sukelia neoplastinę reakciją.

Per didelis STH kiekis sukelia ne tik audinių ir organų augimą, bet ir inkstų hipertrofiją, miokardo vystymąsi, išsiskiria eritropoezė ir skatina žaizdų gijimą.

Gigantismo simptomai

Gigantismas klasifikuojamas į kūdikystę ir akromagališkąsias formas. Taip pat išskiriami du ligos etapai, tokie kaip stabilus ir progresuojantis.

Gigantismo klinikinį vaizdą sudaro paauglių skundai silpnumo, galvos svaigimo , beveik nuolatinių galvos skausmų, silpnos atminties, galūnių skausmo ir padidėjusio širdies susitraukimo pavidalu. Mergaitėse padaugėja pėdos augimo ir dydžio, pieno liaukos blogai vystosi, o jauni vyrai turi hipokališkumą. Labai pritraukia aplink mergaičių augimą virš 190 cm, o berniukai - virš 200 cm.

Kartais gigantismo simptomatyve į priekį atsiranda šiurkšti išvaizda su bendrais žmogaus infantiliškumu. Be to, jauniems vyrams kartais yra makrogenu. Gigantismo pacientai turi kūno svorį, kuris atitinka augimą, o galūnės yra šiek tiek pailgos.

Daugelio pacientų psichologijai būdingas tam tikras nepakankamas išsivystymas vidutinių sugebėjimų forma, vaikiškumas, nusiteikusi valstybė ir persekiojimo manija.

Žmonės su gigantismis visada pranašauja kitus fiziškai. Somatiniai organai yra dideli, tačiau tai dažniausiai nepastebimai auga. Tačiau širdies dydis neturi laiko augti už kūno augimo, todėl yra galvos svaigimas ir alpulys.

Atsižvelgiant į minkštųjų audinių hipertrofiją ir hiperplaziją, pastebima makroglozija, diastema ir gerklų padidėjimas. Visa tai sukelia balso tembrų pokyčius, t. Y. jis skamba gyliuose, labai mažas. Taip pat padidėja ausis, lūpos ir nosis, o apatinis žandikaulis yra pažengęs į priekį (prognantizmas). Dėl sinusito burnoje dažnai būna pusiau atvira vieta, dėl kurios atsiranda būdingų raukšlių ant veido. Oda tampa šilta, drėgna, riebi, hiperpigmentuota, kartais yra polipai, riebalų cistos, acanthozė ir hipertrichozė . Galvos ir pėdos dydis didėja. Kartais diagnozuojama kifoscoliozė.

Organų funkcijos dažniausiai yra išsaugotos, tačiau gigantismas vis dar lemia ne tik kosmetines problemas, bet ir medžiagų apykaitos problemas. Tokiems pacientams retkarčiais atsiranda eutroidoidinis asteroidas, taip pat autoimuninis tiroiditas . Difuzinis toksinis stresas yra mažiau paplitęs.

Gigantismas sumažina gliukozės suvokimą dėl latentinio ir atviro diabeto tipo, atsparus tradiciniams gydymo būdams, taip pat gydymui insulinu. Tačiau augimo hormono hiperglikemijos sekrecija neslopina.

Beveik 30% jaunuolių turi sumažėjusį stiprumą ir lytinį potraukį, o merginos kas mėnesį pertraukiamos. Be to, visiems pacientams yra hiperprolaktinemija .

Su blogai gydomais atvejais hipogonadizmas vysto antrinį planą.

Gigantismas gali sukelti komplikacijas, kurios pasireiškia panhyipopituitarizmu, akromegalijos, diabeto , lytinio disfunkcijos, miokardo distrofijos ir padidėjusio kraujospūdžio vystymu. Sunkesnėmis formomis pacientai praleidžia akis. Somatotropinoma gali patekti į piktybinę adenokarcinomą iš hipofizio.

Dalinis gigantismas

Ši liga, kuri dėl embriogenezės sutrikimų ar neuropatinių sutrikimų veikia atskiras dalis ar pusę kūno.

Dalinis gigantismas yra labai retas, todėl jo plėtros priežastys nebuvo pakankamai ištirtos. Tačiau yra tam tikrų teorijų, kurios bando tariamai paaiškinti dalinio gigantismo atsiradimą. Tai apima: mechanines, embrionines ir neurotrafines teorijas.

Pirmuoju atveju (mechaninės teorijos) dalinis gigantismas gali būti formuojamas dėl tam tikrų vaisiaus dalių nėštumo metu išspaudimo, taip pat netinkamo kūdikio padėties gimdoje, gali prisidėti prie stagnių reiškinių bet kurioje kūno dalyje ir taip išprovokuoti jų padidėjimą.

Embrioninė teorija paaiškina padidėjusį organo ar kūno dalies augimą dėl sutrikimų organizmo padermes genetiniame lygmenyje.

Neuro-trofinė teorija tvirtina, kad dalinis gigantismas atsiranda dėl tam tikrų neurotofinio pobūdžio įtaka konkrečiam organizmo padaliniui. Šiuo atveju pagrindinis veiksnys gali būti simpatinių pluoštų nugalėjimas.

Su daliniu gigantismu kartais diagnozuojami endokrininės sistemos pokyčiai, tačiau tai negali būti pagrindas rasti jo patogenezę endokrininėje sferoje.

Dalinio gigantismo gydymui chirurginis gydymas taikomas padidėjusioms kūno dalims ar organams.

Gigantismas vaikams

Ši liga, pasireiškianti lėtiniu augimo hormono augimo hormonų - STH arba somatotropinu, dauginimu. Su ankstyvuoju ligos atsiradimu, kai kaulo augimo zona lieka nepastebėta, vaikams susidaro gigantismas, tai yra E. labai didelis augimas. Jei liga prasideda po šių zonų uždarymo, ji pasižymi akromegalijos požymiais. Gigantismo ir akromagalijos derinys daugiausia pastebimas tarp paauglių. Šiame amžiuje liga paplitusi tarp jaunų vyrų nei mergaičių.

Vaikų gigantismas, kuris susidaro dėl pernelyg didelio augimo hormono kiekio dėl hipofizės gamybos, gali būti labai retas. Jo formavimo priežastis yra gerybinės etiologijos naviko augalas. Yra pasiūlymų, kad kartais gigantisma gali išsivystyti dėl augimo proceso augimo kai kuriose pogumburio dalies srityse, kurios yra atsakingos už nuolatinę kūno aplinkos padėtį, jos poreikius ir tt. Buvo įrodyta, kad navikai sukelia padidėjusį somatotropino gamybą.

Paprastai sparčiai augantis vaiko augimas tampa akivaizdus nuo aštuonių iki keturiolikos metų, o kartais tokie pokyčiai įvyksta net ir penkerių metų amžiaus. Galutinis kūno ilgis gali siekti 250 cm, o galūnės yra palyginti ilgos, atsižvelgiant į kūną.

Po augimo nutraukimo vaikams patologija (visų organų padidėjimas) yra susijusi su akromegalijos požymiais , o tai pasireiškia padidėjusia galūnių ir veido. Kaukolės dydis tampa žymiai didesnis, nosis plinta, smakras nukrenta, liežuvis padidėja. Dėl mažesnio žandikaulio padidėjimo dantys yra labai reti, o veidas atrodo gana grubus. Viršutinės ir apatinės galūnės pirštai auga pločio, o kojos ir rankos tampa stori ir panašūs į kastuvą. Taip pat pastebima stuburo kreivė kifozės forma.

Labai greitai šie vaikai tampa pavargę, jie turi požymių, kad lėtėja brendimas. Be to, yra stiprus galvos skausmas, silpnumas, kuris vėliau nukreiptas į sąmonės pažeidimą. Oftalmologiniams tyrimams diagnozuojama šoninės regos nebuvimas.

Atliekant laboratorinius tyrimus nustatyta, kad padidinta somatotropino koncentracija kraujyje yra beveik 400 ng / ml. Taip pat užregistravo jo padidėjimą miego metu.

Augalas, kuris toliau auga, gali sutrukdyti gaminti gonadotropinus, kurie dalyvauja seksualinėse funkcijose; hormonas, stimuliuoja folikulo darbą; prolaktinas ir LH.

Apie rentgenogramą galite pamatyti, kaip kaulai plečiasi kaukolės viduje ir paranaliniai sinusai, kurie yra veido srityje. Labai dažnai yra galūnių kaulų briaunos briaunos ir kaulo storis ant kulno. Vėžys ir toliau vystosi lėtai, todėl liga gali trukti daugelį metų.

Tačiau vaikai taip pat gali stebėti makrodaktylius, t. Y. įgimta gigantismo forma. Ši patologinė liga siejama su tūrinių ir linijinių ekstremumų parametrų pažeidimo procesais. Jie gali įsigyti pakankamai didelių dydžių.

Šios formos vaikai yra trys gigantismo formos. Pirmoji forma apima įgimtą patologiją, kurioje daugiausia padidėja minkštųjų audinių. Šiuo atveju ji turi skiriamųjų požymių, pvz., Padidėjęs visų segmentų ilgis ir apimtis paveiktoje galūne, kai staiga padidėja rankos ar pėdos paviršius (galūnė įgauna bjaurumą). Be to, minkštųjų audinių laipsnis padidėja, atsižvelgiant į ilgio ir pločio kaulus, kurie nesutampa su amžiaus norma. Clinodactyly taip pat pastebima tarpfalango sąnario ir metacarpophalangeal paveiktų pirštų ar pirštų srityje, taip pat joje yra padidėjęs kraujospūdis.

Antroje ligos formoje būdingas įgimtas gigantismas, kuriame kaulų kiekis padidėja. Toks patologijos tipas pasireiškia pakeltų galūnių segmentų ilgio padidėjimu (minkštųjų audinių išvaizda nepasikeičia). Išsiplėtimo kaulai, ypač ilgio, viršija padidėjusį minkštųjų audinių lygį, kuris taip pat skiria juos nuo amžiaus normų. Clinodactyly yra pastebėtas metacarpophalangeal ir tarpfalangerozės sąnarių į nukentėjusius pirštus, bet hyperrestenstion visiškai nėra.

Su trečia natūralaus gigantismo forma, dažniausiai pasireiškia trumpi raumenys. Šiuo atveju gigantismas pasireiškia tuo, kad padidėjo galūnės segmento ilgis, kuris buvo nugalėtas metakarpaliais kaulais. Minkštųjų audinių tūris padidėja, kojos ir delnai žymiai išauga dėl to, kad susidaro spragas tarp metakarpo kaulų. Be to, jei palyginsite amžiaus grupių padidėjimą, jie nesilaikys normų. Clododactyly ir lenkimo kontraktūra yra rasti metacarpal ir falanginė sąnarių, o kartais yra staigiai pirmojo piršto sąnarių.

Vaikams su įprastais gigantismis priskiriamas chirurginis gydymas, patvirtinus naviko procesą. Paprastai gigantisms vaikams su skirtingu laipsniu pradeda gydytis nuo šešių ar septynių mėnesių. Iš esmės, jie gali sumažinti piršto ilgį iki normalaus dydžio, naudojant trumpesnį metakarpo kaulų ir falangų rezekciją. Deformuotų pirštų klinodaktilis pašalinamas kartu sutrumpinant. "Syndactyly " gydoma po to, kai visiškai pakeistas pirštų atkūrimo kursas yra iki normalaus ilgio.

Nykščio padidėjimas beveik 300% ar daugiau normos, atliekama tik efektyvi manipuliacija - tai yra amputacija. Kartais jie siūlo mikrokirurginį operaciją piršto transplantacijos forma, pavyzdžiui, nuo sveikos kojos iki nukentėjusios rankos.

Pirmoje ligos formoje chirurginė intervencija atliekama naudojant šoninę falangų rezekciją. Antrame - centrinė falango rezekcija. Trečia - metakarpalieji kaulai yra sujungti įvairiomis fiksavimo priemonėmis. Tai priklausys nuo ryškios vaiko gimimo ir amžiaus.

Operacijos metu ištaisomos lydimosios deformacijos: pašalinami minkštųjų audinių perteklius, pašalinami deformuotų pirštų viršutinio išstūmimo plotai ir yra laisvumas.

Visi šie ortopediniai ir chirurginiai metodai leidžia paveiktas vaikų rankas ir kojas pritraukti prie fiziologinės normos, taip pat išsaugoti jų anatominę dalį.

Gigantismo gydymas

Siekiant gydyti šią ligą, kompleksinis gydymas turėtų būti taikomas atsižvelgiant į gigantismo etapą, formą ir fazę. Kaip taisyklė, gigantismo gydymas yra nukreiptas į augimo hormono (somatotropino) koncentracijos kraujyje mažinimo, sunaikinimo ar pašalinimo procesus, kuriuos galima pasiekti šiuolaikiniais ir tradiciniais gydymo būdais. Teisingai pasirinktas gydymo būdas neleidžia vystytis įvairioms komplikacijoms. Ir jų buvimas, pagrindinis terapijos metodas apima priemones, kurios teisingai pažeidžia neurologinę ir endokrininę sistemą.

Gigantismas pradedamas gydytis skiriant dietą, kurioje baltymų kiekis yra ribotas ir skaičiuojamos kalorijos. Be to, gydymo pagrindas gali būti: vaistų terapija, radiacinė ir chirurginė intervencija.

Somatotropino gamybos blokavimas pasiekiamas dopamino antagonistų (Lergotril, Lizurgida, Parlodela, bromokriptinas, Metergoline, Dostinex ir L-dopa) arba analogiškais STG (Sandostin) analogais, kurie naudojami daugelį metų ar visą gyvenimą. Šių vaistų atšaukimo metu somatotropino koncentracija didėja, o gigantismas vėl virsta progresavimu.

Jei sunaikinama adenokarcinoma ir jei yra aklumo pavojus arba pleišto formos navikas, naudojant skystą azotą atliekama radialinė transsfenoidinė hipofisektomija arba kriogipofizektomija.

Dėl spindulių apšvitos, protonų sijos, sunkios L-dalelės, teletemmoterapija ir, galiausiai, hipofizio rentgeno terapija.

Geriamieji rezultatai gali būti pasiekti implantuojant į hipofizio radionuklidus, pagamintus iš aukso, iridžio ir itrio.

Gigantizmo forma be naviko gydoma testosteronu, todėl galima uždaryti kaulų augimo zonas.

Sergant skydliaukės liaukos patologija arba atsiradus cukriniam diabetui, skiriamas tinkamas gydymas.

Su profilaktiniu tikslu pacientams, kuriems yra gigantismas, būtina išvengti infekcijų, įvairių galvos traumų, nenaudoti anabolinių steroidų ir sudėtingų kompozicinių maisto papildų, skirtų sportui ir raumenų formavimui. Jaunesnioji karta pageidautina apriboti jų naudojimąsi mobiliaisiais telefonais. Be to, nuolat atliekama antropometrinė kontrolė, ypač nuo 13 iki 16 metų.

Tuo metu, kai adiabatantas vystėsi gigantismui, siekiant sustabdyti pernelyg didelį augimą, testosteronas naudojamas su rentgeno kontrolės kaulų augimo zonomis.

Žmonės, kenčiančios nuo gigantismo, yra ambulatorinėje grupėje ir prižiūri endokrinologas, neurologas ir akistai. Tokie endokrinologijos pacientai niekada nepašalinami.

Nėščios moterys su gigantismis nerekomenduojamos abortams. Jei per pirmąjį nėštumą vaikas vystosi gigantismui, tolesni yra labai nepageidaujami. Svarbu prisiminti, kad somatotropinoma reiškia smegenų neoplazmą. Tai gali sukelti glaudinimą viduje kaukolės. Todėl ligoniai su gigantismis turi būti laikomi onkologiniu pacientu.