Hiperbilirubinemija


Hiperbilirubinemija yra patologinis kraujo serumo pokytis, kuris pasireiškia padidėjusia bilirubino koncentracija, kurią sukelia padidėjęs hemoglobino išsiskyrimas.

Hiperbilirubinemijos priežastys

Hiperbilirubinemijos sindromas dažniausiai pasireiškia vienu iš dviejų pagrindinių patogenezinių mechanizmų. Pirmasis mechanizmas yra susijęs su pernelyg dideliu bilirubino sintezės procesu, kuris stebimas ūminiu momentiniu didžiuliu eritrocitų kraujo ląstelių sunaikinimu. Pagal antrąją etiopatogenezinę hiperbilirubinemijos raidos teoriją yra keletas organizmo patologinių būklių, kartu pažeistos bilirubino metabolinės transformacijos kepenyse ir jos skilimo produktų pašalinimas.

Taigi, vieno ar kitų bilirubino frakcijos padidėjimas leidžia manyti, kad yra hiperbilirubinemijos etiopatogenezinių veiksnių.

Visų formų hiperbilirubinemijos etiopatogenezinio klasifikavimo pagrindas grindžiamas bilirubino frakcijos nustatymo principu, kuris padidina bendrą bilirubino kiekį serume. Taigi, konjugacijos hiperbilirubinemija pasireiškia padidėjusia tiesioginio bilirubino frakcijos koncentracija, atsiradusi dėl bilirubino eliminacijos iš organizmo pažeidimo. Norint išplėsti tokio pobūdžio patologinius pokyčius, būtina, kad pacientas kepenų ir tulžies sistemos struktūroje pasikeistų organinėmis savybėmis (konkretumuose tulžies latakų šviesoje, pasireiškė kepenų parenchimo dusulys ir mazgai) ir ilgai vartojamų vaistų nuo hormonų grupės.

Esant situacijai, kai organizmas patiria padidintą eritrocitų kraujo ląstelių hemolizę, kartu didinant netiesioginės bilirubino dalies sintezę, daroma išvada "nekonjuguoto tipo hiperbilirubinemija". Šie pokyčiai dažniausiai pastebimi neonatologų praktikoje neonatinio laikotarpio hemolizinės anemijos atveju, o suaugusiųjų pacientų kategorijoje šią hiperbilirubinemiją sukelia toksiškas poveikis toksiškoms medžiagoms.

Hiperbilirubinemijos simptomai

Dažniausi bilirubino kiekio kraujyje padidėjimo pasireiškimai yra odos pakenkimas kaip odos spalvos pasikeitimas į citrinos geltoną atspalvį. Vis dėlto visų pirma pasireiškia burnos ertmės, junginės ir akių baltymų gleivinės, kurios įgauna ryškią geltoną spalvą. Pirmiau minėti simptomai atsiranda tik dėl reikšmingo bilirubino padidėjimo. Esant situacijai, kai paciento hiperbilirubinemiją sukelia kepenų ir tulžies sistemos organų patologija, be odos spalvos pasikeitimo, pacientas pažymi pasikeitusią odą, ypač naktį, niežulį.

Bilirubino koncentracijos padidėjimas ir jo medžiagų apykaitos transformacijos poveikis turi toksinį poveikį centrinės nervų sistemos struktūroms, dėl kurio beveik 100% atvejų hiperbilirubinemijai būdingi astenovegetinių simptomų komplekso simptomai padidėjusio nuovargio, nesugebėjimo atlikti įprastą fizinį aktyvumą, mieguistumą ir sunkiais atvejais net įvairių sutrikimų sąmonės laipsnių.

Pacientams, turintiems kepenų hiperbilirubinemijos variantą, šalia patologomoninių skundų, rodančių bilirubino koncentracijos padidėjimą, pastebimas nuolatinis pagrindinės kepenų ligos simptomų pasireiškimas - sunkumas ir diskomfortas, esant dešiniojo sapno ragenos progresavimui, karčiųjų skonio burnos ertmėje, nuolatinis rėmens ir pykinimas, o paūmėjimo metu - nenormalus vėmimas.

Hiperbilirubinemijos subhepatinė versija taip pat turi būdingų klinikinių požymių, būdingų ryškiai išryškėjusiam astheno neuroziniam sindromui, būdingam kepenų pokyčiui, kuris ne tik keičia spalvą, bet ir nuoseklumą skysčio atžvilgiu, kai yra daug riebalų.

Visi hiperbilirubinemijos klinikiniai ir patomorfologiniai variantai lydi tipiška šlapimo tamsėja ir išmatos išaiškinimu, kurie labiau pastebimi kepenų ir poodinio tipo hiperbilirubinemijos atveju.

Hiperbilirubinemija naujagimiams

Neonatalinis laikotarpis yra labai svarbus gerybinių hiperbilirubinemijos formų požymių vystymuisi, kuriuos sukelia genetiniai enzimopatijos. Atsižvelgiant į tai, kad padidėjusi bilirubino koncentracija naujagimyje nėra susijusi su struktūriniais pokyčiais ir funkciniais kepenų sutrikimais, taip pat vaikas visiškai neturi klinikinių cholestazės ir hemolizės pasireiškimų, šie pokyčiai yra interpretuojami kaip "funkcinė hiperbilirubinemija".

ICD-10 klasifikuoja visus paveldimus funkcinės hiperbilirubinemijos formas į kelis variantus.

Atskira hiperbilirubinemijos kategorija yra vadinamasis "fiziologinis variantas", kuris stebimas visiems vaikams naujagimio laikotarpiu ir nesukelia skausmingų pojūčių ir patologinių pokyčių sveikatos būklėje. Nepaisant palankios pereinamojo laikotarpio, visi vaikai, kurie yra naujagimių, kontroliuoja bilirubino rodiklius, kuriems šiuo metu naudojamas šiuolaikinis hiperbilirubinemijos analizatorius, leidžiantis kuo greičiau nustatyti įvairių bilirubino frakcijų lygį. Vaikų atranka leidžia išvengti galimybės išsivystyti didelį hiperbilirubinemijos laipsnį, kuris dažniausiai sukelia encefalopatijų pasireiškimą.

Klinikinių hiperbilirubinemijos pasireiškimų debiutas antrą trečią dieną po vaiko gimimo sumažėja ir ne aukštesnė kaip mėnesį. Ši hiperbilirubinemijos forma pasižymi laipsniu odos skoniu glaistu, nuo galvos iki apatinių galūnių. Taip vadinamos branduolinės gelta simptomai atsiranda tik tuo atveju, jei yra reikšmingas bilirubino koncentracijos padidėjimas, dėl kurio atsiranda centrinės nervų sistemos struktūros pažeidimų požymiai.

Neginčijamas simptomas, rodantis hiperbilirubinemijos progresavimą, yra nemotyvus mieguistumas ir vaiko apatija, sumažėjęs susidomėjimas šėrimu ir vangus čiulpus. Stiprios kaklo ir opisthotonio standumo pritvirtinimas liudija, kad smegenų membranos gali smarkiai pažeisti, o tai lemia mirtį, kai nėra skubių vaistų. Naujagimio vaisto centrinės nervų sistemos negrįžtamos žalos simptomai yra gilus sąmonės sutrikimo laipsnis, nes trūksta atsako į šviesą, skausmą ir temperatūros stimulus.

Labai geros daugybėje sveikų visą gyvenimą trunkančių vaikų hiperbilirubinemijos eiga atsiranda dėl fermentinių sistemų, kurios neleidžia greitai pašalinti vaisiaus hemoglobino skilimo produktų, netobulumo. Šiuo metu pediatrijos specialistai pažymi dar vieną naujagimių hiperbilirubinemijos eigą, kurios metu palaipsniui didėja bilirubino kiekis maitinant krūtimi. Vis dėlto, nepaisant šio modelio, hiperbilirubinemija nėra rodiklis, kaip nutraukti maitinimą krūtimi.

Esant situacijai, kai didelis bilirubino kiekis naujagimio kraujyje nėra susijęs su rimtu sveikatos sutrikimu, bet kokių medicininių priemonių naudojimas laikomas nepagrįstu. Didelę bilirubino koncentraciją galima gydyti ultravioletinėmis vonelėmis, kurios padeda pašalinti bilirubiną. Reikšmingas bilirubino kiekis, didesnis nei 120 μmol / L, yra absoliutus indikatorius, rodantis, kad reikia keisti kraujo perpylimą.

Naujausiose mokslinėse išvadose pastebėta, kad labai padidėja hiperbilirubinemijos atvejų vaikams, sergantiems gimdos trauma, kartu su cefalematoma. Padidėjusi bilirubino koncentracija šioje situacijoje atsiranda dėl didelio raudonųjų kraujo kūnelių, kurie yra hematomos dalis, sunaikinimo. Šiai hiperbilirubinemijos forma lydima didelė netiesioginės frakcijos koncentracija ir ji gali būti koreguojama, pakeičiant eritrocitų masę.

Hiperbilirubinemijos gydymas

Hiperbilirubinemija - tai patologinių būklių, kurių gydymas turi būti etiologiškai pagrįstas, kategorija, tai reiškia, kad atsigavimas yra fono ligos pašalinimas.

Esant situacijai, kai pirmą kartą žmonėms pasireiškia hiperbilirubinemijos pasireiškimai, būtina atlikti išsamų tyrimą ir gydymą gastroenterologinio profilio ligoninėje. Tik gerybinė hiperbilirubinemija nereikalauja medicininės korekcijos ir daugeliu atvejų yra išlyginta, jei pacientas laikosi pagrindinių valgymo elgesio taisymo rekomendacijų. Be pacientų, sergančių hiperbilirubinemija, mitybos korekcija dėl kepenų ir tulžies sistemos patologijos būtina išskirti fizinės ir psichinės emocinės organizmo perkrovų įtaką.

Medicininis bet kokios klinikinės formos hiperbilirubinemijos gydymas suskirstytas į šias kategorijas: etiopatogenezinis, simptominis ir profilaktinis.

Dėl to, kad metabolizmo bilirubino transformacijos produktai turi toksinį poveikį visoms žmogaus organizmo struktūroms, ypač centrinei nervų sistemai, pirmiausia būtina atlikti tinkamą disintoksikacijos terapiją su antioksidantais (Cystamine per parą 0,2 g, 50 mg tokoferolis). per dieną žodžiu). Esant situacijai, kai pacientas turi kritinę bilirubino koncentraciją ir yra toksinių galvos smegenų pažeidimo požymių, susijusių su encefalopatijos požymiais, požymių reikia atlikti parenterinę detoksikacijos terapiją, kai insulinas yra 4 V po oda su 40 ml 40% gliukozės intraveniniu būdu.

Jei imuniteto uždegiminis hiperbilirubinemijos variantas yra diagnozuotas dėl masyvios difuzinės kepenų parenchimo pažaidos, rekomenduojama naudoti trumpą gliukokortikosteroidų terapijos kursą (prednizolonas 30 mg per parą per dvi savaites). Dėl to, kad daugeliu atvejų parenhimatinė hiperbilirubinemija yra susijusi su sunkiomis hemoraginės komplikacijos, visiems šios kategorijos pacientams rekomenduojama vartoti profilaktiniais tikslais Vikasol per 0,015 g per parą peroraliai arba į raumenis.

Siekiant sumažinti niežulį, kuris dažnai būna kartu su cholestaziniu gelta, vartojami išoriniai veiksniai - nušluostyti kamparo alkoholiu ir acto rūgštimis. Norint sumažinti tulžies rūgščių koncentraciją kraujo serume, reikia vartoti vaistus, kurių poveikis yra susijęs su tulžies rūgščių susiliejimu plonojoje žarnoje (kolestiraminas 2 g dieninėje dozėje). Be to, duodmenų skambėjimo metodas ir choleretic preparatų (Holosas, vartojant 15 ml per burną per parą dozę), taip pat turi gerą poveikį, jei nėra mechaninio tipo gelta požymių. Esant tokiai situacijai, kai atsirado padidėjusi bilirubino koncentracija, susidariusi dėl mechaninio obstrukcijos iš tulžies pūslės, vienintelė galimybė yra chirurginis defekto pašalinimas (cholecistektomija laparoskopine prieiga).