Limfopenija


лимфопения фото Limfopenija yra trumpalaikis arba nuolatinis limfocitų kraujo ląstelių koncentracijos sumažėjimas iš viso cirkuliuojančio kraujo kiekio, mažesnis nei 1000 viename μl. Ilgalaikė limfopenija gali išprovokuoti oportunistinės veiklos aktyvavimą infekcija ir yra fiziologinė patologinė autoimuninių ir neoplastinių ligų vystymosi būklė.

Kalbant apie diagnostinę veiklą, svarbu nustatyti ne tik limfocitų ląstelių sumažėjimo faktą, bet ir limfocitinės subpopuliacijos disbalansą. Norint nustatyti limfopenijos požymius, tiriant kraujo apytakos klinikinę analizę, reikia nustatyti periferinio kraujo leukocitų formulę.

Limfopenijos priežastys

Yra keletas ligų, kuriomis stebimas įgimtas limfocitų ląstelių trūkumas ir išsivysto absoliuti limfopenija, įskaitant įgimtą imunodeficito naujagimiams.

Vaikų limfopenija gali vystytis ne tik dėl nepakankamos limfocitų gamybos, bet ir dėl padidėjusio limfocitų kraujo ląstelių (daugiausia T limfocitų grupės) sunaikinimo, pasireiškiančio Wiskott-Aldridge sindromu, kuris priklauso paveldimoms patologijoms. Retas patogenezinis limfopenijos mechanizmas yra limfocitų brendimo neįprastos progenitorių ląstelės.

Didžiausia pacientų grupė, turinti įsigytą limfopenijos variantą, yra žmonės, kurie nesilaiko racionalaus mitybos taisyklių, kuriose yra didelis dietos baltymų komponento deficitas. Lygi ligonių limfopenijos patologija pasireiškia autoimuninėms ligoms, kurių kiekviena lydima žymių baltymų praradimo organizme.

Tarp infekcinių ligų, kartu su limfopeninių ligų vystymusi, reikėtų atkreipti dėmesį į ŽIV infekciją ir AIDS, nes per pastarąjį dešimtmetį šių patologijų paplitimas pastebimai padidėjo. Šioje situacijoje limfopenija vystosi dėl daugumos T limfocitų sunaikinimo ir skilimo produktų migracijos į retikuloendothelinės sistemos organus.

Limfopenija, kurią sukelia sutrikusios limfocitų ląstelės gamyba, yra pacientams, sergantiems organine patalynė, atsiradusi dėl absoliučios ir santykinės limfopenijos.

Limfocitų ląstelių sunaikinimas pastebimas žmonėms, kurie vartoja ilgalaikius psoraleno grupės vaistus, kurie yra naudojami sudėtingame psoriazės terapijoje. Ir, žinoma, yra atskira etiopatogenezinė limfopenijos kategorija, kuri yra radiacijos ir citostatikos terapijos pasekmė, naudojama vėžio gydymui. Ši limfopeninio sindromo kategorija reiškia jatrogeniją.

Yra dar viena kategorija pacientų, kurie neturi limfocitų kiekio sumažėjimo, bet padidėja leukocitų serijos kitų kraujo ląstelių procentas, dėl kurių yra klaidingas įspūdis, kad limfocitų skaičiaus sumažėjimas. Tokioje situacijoje hematologai nustato "santykinę limfocitopeniją". Toks limfopeninio sindromo tipas atsiranda su didžiuliu gleivinio pobūdžio uždegimu (kaulų osteomielitas , plaučių abscesas, pleuros empiēma , flegma ).

Reaktyvus limfocitų kraujo ląstelių sumažėjimas gali būti stebimas esant streso sąlygoms. Ši kategorija apima limfopeniją nėštumo metu, kuri daugeliu atvejų nereikalauja medicininės korekcijos, tačiau šiam pacientų grupei taikomas dinamiškas laboratorinis monitoringas. Po gimdymo būtina įvertinti naujagimį dėl limfopenijos požymių, nes šią patologinę būklę galima perduoti paveldėjimo būdu. Įgimtos absoliutinės limfopenijos klinikinių pasireiškimų debiutacija yra pirmoji vaiko gyvenimo diena, ir šiuo laikotarpiu yra didelė mirties ligos baigtis.

Simptomai limfopenija

Kadangi limfopenija nėra nepriklausomas nosologinis vienetas, ši organizmo patologinė būklė neturi savo patologomoninio klinikinio vaizdo, tačiau daugeliu atvejų pastebima daug klinikinių apraiškų, kai limfocitų ląstelės sumažėja. Ląstelinis imunodeficitas, pasireiškiantis limfocitų ląstelių gamybos mažėjimu, pasireiškia visų pirma limfinės glotofarminės tonzilių hipoplazija ir didelių limfinės kolektorių grupių nepakankamumu.

Kaip ir bet kokia periferinio kraujo patologija, limfopenija kartu su odos pakitimais keičiasi (blyškiai, gelsvamzdis), oda ir erozija pasireiškia įvairiose plitimo gleivinėse. Pacientai, kuriems net ir šiek tiek, bet ilgai mažėja limfocitų ląstelės, yra klasifikuojami kaip "dažnai serga asmenims su kvėpavimo takų ligomis", nes šiam pacientų grupei yra didesnė užkrečiamų gimdymo ligų atsiradimo rizika, pasireiškianti sunkiomis formomis, esant komplikacijoms.

Limfopenijos gydymas

Esant situacijai, kai limfopenija yra įgyta, būtina atlikti tinkamą etiotropinį pagrindinės ligos, kuri yra pagrindinė jos vystymosi priežastis, terapiją. Daugeliu atvejų fono patologijos pašalinimas lydimas nepriklausomo limfopenijos apraiškų lyginimo ir periferinio kraujo ląstelių sudėties normalizavimo.

Patogeninė limfopenijos terapijos orientacija yra ilgalaikio gydymo imunoglobulinų terapija, leidžianti pašalinti lėtinio pobūdžio limfopeniją, taip pat užkirsti kelią pasikartojančios infekcijos vystymuisi. Imunoglobulinų G parenterinis įvedimas naudojamas ne tik siekiant slopinti sunkią uždegiminę reakciją pacientams, turintiems imunodeficito, bet ir normalizuoti limfocitų ląstelių indeksus. Kai pacientui būdingi visi limfopenijos požymiai, imunoglobulino dozė apskaičiuojama pagal paciento kūno svorį ir yra 0,4 g / kg. Į veną leidžiamas daug kartų per dvi savaites. Parenteralinio imunoglobulino terapijos nutraukimo indikacija yra sunkių, gyvybei pavojingų nepageidaujamų reakcijų, susijusių su arterine hipotenzija, iki sutraukimo, ir ryškios alerginės reakcijos.

Reikėtų atsižvelgti į tai, kad vaistų pakaitinė terapija naudojant imunoglobulinus parenteraliniu būdu neveikia esamos įgimtos limfopenijos. Esant tokiai situacijai, vienintelis patogeniškai pagrįstas gydymo būdas yra kamieninių kraujo kūnelių substrato transplantacija.

? Limfopenija - kuris gydytojas padės ? Jei turite ar įtariate limfopenijos atsiradimą, nedelsdami kreipkitės į gydytojus, pavyzdžiui, pediatrą, hematologą, onkologą, imunologą ir transplantologą.