Limfosarkomas

лимфосаркома фото Limfosarkomas yra patologinis neoplazmas, atsirandantis iš retikulinio jungiamojo audinio, iš kurio susidaro visi kraują formuojantys organai ir limfinės kiaušidės gleivinėse. Todėl šiuolaikiniuose šaltiniuose ši liga gavo pavadinimą reticulosarcoma. Šio naviko ląstelės iš išorės primena visiškai sveikas retikulines ląsteles. Tačiau atliekant histocheminę analizę limfosarkomo audiniuose dideliu kiekiu yra sidabrą sugeriančios argrofilinės pluošto.

Visų limfosarkomų tipų būdinga greita progresija ir metastazavimas limfinėse ir kraujotakos sistemose. Vienas iš labiausiai paplitusių limfosarkomų yra retikulosarcomatozė, kuri klinikinėje nuotraukoje beveik primena ūminę leukemiją. Limfosarkomų gydymui naudojama chemoterapija ir radiacija.

Limfosarkoma sukelia

Iki šiol galutinės limfosarkomos atsiradimo priežastys praktiškai nerandamos. Jiems galima priskirti veiksnius, prisidedančius prie šio patologinio proceso vystymosi.

Pirma, tai įvairios ligos, turinčios įgimtų ir įgytų imunodeficito požymių. Pirmasis tokių patologijų yra Wiskott-Aldrich sindromas, Chediak-Higashi, Klinefelter , ataksija-telantiktestija ir kintamas imunodeficito būklė. Ir įgytą - ŽIV infekcija, hapogamaglobulinemija, jatrogeninė imunosupresija.

Antra, tai autoimuninės ligos, tarp kurių galime išskirti sisteminę raudonąją vilkligę , reumatoidinį artritą, Sjogreno sindromą ir celiakiją.

Trečia, veikiant įvairiems cheminiams preparatams ir vaistams (dioksinui, fenitoinui ir herbicidui).

Be to, limfosarkomos formavimąsi gali paveikti chemoterapija, radiacija ir jonizuojanti spinduliuotė. Tarp piktybinio naviko progresavimo infekcinių agentų išskiriami Epstein-Barr virusai, žmogaus T ląstelių leukemija ir Helicobacter.

Daugelis pacientų, sergančių limfosarkoma, dažnai atsiranda anomalijų citogenetiškai. Nustatyta, kad, pasikeitus chromosomoms, genai kontroliuoja imunoglobulinų lengvųjų ir sunkiųjų grandžių susidarymą, vyksta poslinkis į genus, atsakingus už diferencijavimą ir proliferaciją. Buvo įrodyta, kad tokie onkologiniai genai negali kontroliuoti sveikų B limfocitų.

Limfosarkomos simptomai

Remiantis limfosarkomų dažnumu, piktybinės etiologijos hemolitozė yra 15%, kuri yra tik šiek tiek prastesnė už limfogranulomatozę. Iš esmės, ši liga yra dviejų rūšių kilmės: B-ląstelių ir T-ląstelių.

Tarp histologinių limfosarkomos formų yra izoliuotos: mezginio, imunoblastinės, prolimfocitinės, limfoplasmocitinės, limfocitinės ir limfoblastinės.

Šis piktybinis formavimas nesiskiria tam tikrų amžiaus kategorijų. Tačiau su limfosarkoma yra didesnis jautrumas vyrų nei moterų. Pirmosios ligos klinikiniai ligos požymiai labai priklauso nuo pirminio naviko proceso lokalizacijos. Visų pirma, limfosarkomo nugalimas priklauso nuo ligos B-ląstelių ar T-ląstelių tipo.

Vidurio smegenų limfosarkomas, kuris yra B-ląstelių pirminė forma, dažniausiai daro įtaką jaunoms moterims. Šis auglys ilgą laiką nepalieka jo paveikto žarnyno ir yra vidurinėje sienelėje. Šiuo atveju apsinuodijimo simptomai šio tipo limfosarkomai būdingi netgi net ir su reikšmingais patologinio dėmesio matmenimis. Tačiau kartais gali būti ir sutrikusio suspaudimo sindromas, kuris susidaro tuščiavidurėje viršutinėje venoje ir yra vienintelis ženklas, kuriuo galima nustatyti limfosarkomą. Todėl pagrindinis vaidmuo diagnozuojant ligą yra atsitiktinis naviko nustatymas radiografiniam plaučių tyrimui.

Tokiems ankstyviems limfosarkomų simptomams, kaip kartu vyraus ir uždegiminėms ligoms, yra bendrasis negalavimas, karščiavimas ir kosulys. Su piktybinio proceso progresavimu asmuo įgyja patinimą, atsiranda būdingas dusulys, kuris didėja fiziniu krūviu, taip pat kraujavimas ant krūtinės. Vėliau auglys plinta į perikardą, plaučius, sugadindamas šalia esančius audinius.

Vidurio smegenų limfosarkomas gali sukelti antinksčių, pleuros, inkstų, smegenų ir kitų organų, esančių užpakalinėje erdvėje, metastazių. Daug rečiau ligos plinta limfmazgiuose, kaulų čiulpuose ir blužnyje. Todėl, norint patvirtinti diagnozę, svarbu atlikti biopsiją. Šio tipo limfosarkomų dažnas klinikinis simptomas yra sklerozė, į kurią gali būti priskiriamas jo tarpdalykinis tipas.

Vienas iš labiausiai paplitusių limfosarkomų tipų yra B-ląstelių pirminis navikas, kuriame dalyvauja periferiniai limfmazgiai. Klinikinį vaizdą apibūdina daugybė apraiškų, todėl tai leidžia nustatyti jo tolesnę raidą. Apskritai simptomai yra pasireiškę visais apsinuodijimo požymiais ir vyraujančiu padidėjusiu supraclavicular limfmazgiu. Jie sudaro konglomeratus, gaivinant palpacija tampa gana tankus. Dėl to, kad limfosarkoma gali įsiskverbti į įvairius audinius, esanti arti, yra tam tikras navikas, turintis konglomeratus su mediniu ir nejudančiu tankiu be nustatytų ribų.

Tolesnis auglių daigumas gali paveikti blužnį ir kitus ekstranodinius organus (CNS ir kaulų čiulpus). Kai kuriais atvejais šios rūšies limfosarkomas gali blokuoti limfos srautą ir suspausti venines ląsteles. Dėl galimo daigumo inkstų patologiniame procese ir šlapimtakio išspaudimo atsiranda hidronofozė . Šis nervinių galūnių suspaudimas ir naviko daigumas sukelia stipraus skausmo pacientams. Visi šie simptomai, išspaudimas ir daigumas rodo, kad pažengusios ligos progresavimas yra toli pažengęs, kas lemia blogas prognozes ateityje.

Simptominiai mezenterinių limfmazgių pažeidimai su pirminės formos B-ląstelių limfosarkoma yra apibūdinami dėl greito organizmo išsekimo dėl gausios viduriavimo. Prie šio ligos požymio pridedama daugiau ascito, su būdingu skysčio kaupimu pilvo ertme. Tada palpacijos metu galima nustatyti reikšmingą limfinių mazgų padidėjimą. Ir ligos simptomas yra padidėjęs blužnis.

Vėliau limfosarkoma sukelia žarnynui metastazių, kurioms pasireiškia obstrukcija, ir tai yra signalas, kad skubi pacientų hospitalizacija pagal indikacijas. Jei patologinis procesas yra lokalizuotas už žarnyno ribų, tai sukelia padidėjusį pilvo kiekį. Šis klinikinis vaizdas yra sunkių ligos stadijų pasekmė. Taigi, bendroji simptomai ankstyvosiose patologinio išsivystymo stadijose neturi reikšmingų apraiškų, todėl pacientai neskuba pasikonsultuoti su gydytoju, kuris vėliau sukelia naviko nustatymą jau vėlyvose ligos stadijose.

Kai limfmazgiai yra paveikti limfosarkoma, yra skiriamoji ypatybė, kuri teigia, kad šie onkologiniai pokyčiai turi didžiausią gydymo procentą, pasiektą veikiant polikemoterapijai ir radiacijos ekspozicijai. Įgyjant normalaus dydžio limfmazgius, prasiskverbia viduriavimas , o tai normalizuoja paciento kūno svorį.

Kai blužnis veikia pirminę B ląstelių limfosarkomą, šis organas iš pradžių padidėja. Tada yra sunkumas ir skausmas kairėje hipochondrijoje su periodiškai padidėjusi temperatūra. Šiai limfosarkomai būdingas hiperplenizmo sindromas. Ilgą laiką metastazės negali prasiskverbti į kaulų čiulpus. Todėl, siekiant nustatyti tikslią diagnozę, skiriama splenektomija. Ir jai būdingos ne tik gydomosios funkcijos, bet ir diagnostiniai. Be to, blužnies pašalinimas atliekamas su padidėjusiais dydžiais, kai nėra gydymo tendencijų.

Klinikinis smegenų limfosarkomos vaizdas neturi būdingų skirtumų nuo kitų navikų tipų. Simptomatologija susideda iš židinių ir neurologinių bendrų smegenų apraiškų. Tai būdinga centrinei paresei ir paralyžiui, taip pat padidėjusiam intrakranijiniam slėgiui. Daugeliu atvejų tokia limfosarkoma yra tokia liga, kuri yra ŽIV infekcija, dėl kurios ši patologija pasireiškia.

T-ląstelių navikų plitimas organizme yra daug mažesnis nei B-ląstelių formų. Apskritai tokių piktybinių patologijų grupių klinikinis vaizdas iš esmės nesiskiria. Tačiau T-ląstelių limfosarkomas jo progresavimo metu pirmauja ir greitai vystosi, o tai blogina ligos prognozes.

Labai retais atvejais limfosarkomas įsiskverbia į odą, taigi ši žala nebuvo visiškai ištirta. Paprastai navikas lokalizuotas apatiniuose dermos sluoksniuose ir paskleidžia visą celiuliozę. Ji turi tankias formacijas, ji yra nejudama ir nekeičia jos spalvos. Biopsijai skiriant odos pleistrus, išlieka gilios ir ilgalaikės opos.

Gydymas limfosarkoma

Limfosarkomos gydymo tikslas yra sumažinamas iki individualizavimo ir priklauso nuo naviko struktūros, jo išsiskyrimo į audinius ir organus, gydymo galimybes, taip pat prieinamus lydinčius patologijas ir paciento amžių.

Labai retais atvejais chirurginė intervencija naudojama, kai limfosarkomas veikia ekstranodinius organus, pavyzdžiui, virškinimo trakte. Tačiau šis gydymas yra tik vienas iš bendrosios terapijos komponentų.

Viso terapinio proceso pagrindas limfosarkomai yra polikemoterapija, dėl kurios galima pasiekti ne tik klinikinę remisiją, bet ir hematologinę, taip pat ją ištaisyti priešlaikiniame kursuose.

Vietos spindulinės terapijos naudojimas pasiteisino kartu su vaistų terapija arba su paliatyviu patologinių formavimų švitinimu. Tik pirmojoje limfosarkomos stadijoje parodyta spindulinė terapija kaip savarankiškas gydymo metodas, o tada mažas piktybinių navikų laipsnis, taip pat procesas plečiamas į kaulus. Tokio tipo radiacinė spinduliuotė arba chirurginis naviko išskyros išlieka absoliutus atsisakymas daugelyje pacientų iki dešimties metų.

Limfosarkomas bendrame procese vyksta lėtai.

Monokemoterapija, kurią sudaro ciklofosfamidas, pafenzilas, hlorbutinas, skiriama pagyvenusiems pacientams, sergantiems limfosarkoma piktybine navika, kartu su kitomis sunkiomis ligomis. Splenektomijos tikslas yra vartojamas pirminiuose blužnies pažeidimuose, nepaisant morfologinio ligos tipo. Tuomet atliekamas polikemoterapijos kursas. Su odos pažeidimais skiriama chemoterapija su Prospidine ir Spirobrominu.

Trečia ir ketvirta agresyvios formos limfosarkomų stadijų chemoterapijos ciklai atliekami papildomai stebint. Ir lokalizuota spindulinė terapija taikoma labiau paveiktoms navikų vietoms, kuri veiksminga pirminio formos ryklės žiedo limfosarkomose. Siekiant išvengti piktybinio naviko apibendrinimo, apšvitinimas kartu su polikemoterapija yra suderintas.

Be to, jei pacientų limfosarkomų apibendrinimo stadijų patologinis procesas yra žemas, skiriamos programos: BATSOP, TSOPP, TSOP ir kt.

Limfosarkomos citato gydymo rezultatai daugiausia priklauso nuo to, ar laiku buvo naudojami hematologiniai vaistai, imunokorreguojantys preparatai ir antibakterinis gydymas.

Kai kuriais atvejais su teigiama hematopozeze polikemoterapija gali būti atliekama ambulatoriškai, o tai labai palengvina pacientų gydymą. Taip yra dėl hematologinių ir onkologinių ligoninių psichologinio poveikio. Be to, po to, kai pasiekta remisija, dvejus metus su trimis mėnesiais trukusiais laikotarpiais gydymas nuo antirelaksų atliekamas prieš pradedant kliniškai-hematologinės formos nuolatinę teigiamą dinamiką.

Limfosarkomos prognozė

Limfosarkomos prognoze daugiausia priklauso nuo to, kokiu etapu pradėtas gydymas. Po savalaikio ir ankstyvos ligos diagnozavimo pusę atvejų galima padidinti remisijos trukmę. Gydant limfosarkomas su nedideliais pažeidimais, sėkmė gali būti 80-100%.

Tačiau sklaidos formos ir apibendrintos limfosarkomos prognozė yra nepalanki. Ir dažnai šios piktybinės ligos gydymas yra neefektyvus, galimas trumpalaikis poveikis.