Mielodisplazinis sindromas


миелодиспластический синдром фото Mielodisplazinis sindromas yra platus patologijų spektras, kuris jungia vieną patologetinį vystymosi mechanizmą, kurį sudaro displazinių pokyčių kaulų čiulpuose ir citopenijos derinys cirkuliuojančioje kraujas. Kiekviena iš ligų, kartu su mielodisplazinio sindromo atsiradimu, kelia didesnę riziką susirgti ūmine mieloblastine leukemija.

Pastaruoju metu mielodisplazinio sindromo problemos buvo skirtos daugybei mokslinių darbų, nes šios patologijos dažnis labai išaugo, ir visuotinai pripažintas veiksmingas gydymas dar nebuvo išvystytas. Be to, padidėja pirminio mielodisplazinio sindromo paplitimas, kuris daro poveikį jauniems žmonėms, o tai paaiškinama esminiu ekologinės situacijos pablogėjimu.

Mielodisplazinio sindromo vystymosi rizika yra daugiausia vyresnio amžiaus pacientai.

Mielodisplastinis vaikų sindromas yra išimtis iš taisyklės, nes anksti šią sąlygą nustatyti labai sunku.

Mielodisplazinio sindromo priežastys

Daugiausia mielodisplazinio sindromo atvejų priklauso idiopatinio etiopatogenetinio varianto kategorijai, kuriai neįmanoma tiksliai nustatyti jo vystymosi priežastys. Antrinis mielodisplazinis sindromas vyksta tik tarp onkologinių pacientų, o jo vystymosi debiutas priklauso nuo laikotarpio po chemoterapijos. Ši pacientų kategorija pasižymi itin agresyviu mielodisplazinio sindromo kursu, taip pat atsparumu vaistų terapijai. Vaistai, vartojami vėžiui gydyti (ciklofosfamidas, topotekanas), turi žalingą poveikį genomui, kuris sukelia mielodisplazinio sindromo vystymąsi.

Yra keletas iš dalies keičiamų rizikos veiksnių, kurių eliminuoti galima išvengti mielodisplazinio sindromo atsiradimo, įskaitant rūkymą, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikį ir benzino garus.

Daugelis onkologų mano, kad pagrindinė terapinė leukemija yra mielodisplazinis sindromas. Ugniai atspari anemija yra labiausiai paplitusi mielodisplazinio sindromo forma ir daugelis praktinės veiklos specialistų nustato šias sąvokas. Pagrindinis skirtumas tarp refrakterinės anemijos ir klasikinio hemoglobino koncentraciją kraujyje sumažinimo varianto yra tai, kad mielodisplazinio sindromo metu daugelis išpopuliarių ląstelių kaupiasi paciento kaulų čiulpuose, sudarantys iki 30% visos ląstelinės kompozicijos.

Mielodisplazinio sindromo vystyme svarbu, kad ląstelių gamyba kaulų čiulpuose būtų svarbi. Dėl kaulų čiulpų organinių ir morfologinių pokyčių paciento organizme išsivysto ekstramedulinės hemopozezės, kartu su hepatosplenomegalija , kompensaciniai mechanizmai. Mielodisplazinio sindromo patogenezinis pagrindas yra kraujo ląstelių proliferacijos ir brandinimo pažeidimas kaulų čiulpų lygyje, todėl yra daugybė blastinių ląstelių, turinčių visus piktybinių navikų požymius.

Mielodisplazinio sindromo simptomai

Mielodisplazinio sindromo klinikiniai požymiai tiesiogiai priklauso nuo mielopozezės pakenkimo laipsnio, todėl ligos pradžioje pacientas turi asimptominį laikotarpį, kuris gali tęstis gana ilgą laiką. Esant situacijai, kai pacientas susiduria su mielodisplaziniu sindromu dėl vyraujančio anemijos simptomų komplekso, jo padidėjęs silpnumas, akivaizdaus odos bėrimas ir apetito stoka.

Padidėjęs polinkis į infekcinių ligų ligas rodo neutropeniją . Be to, ši pacientų kategorija padidina uždegiminių komplikacijų atsiradimo riziką. Tačiau mielodisplazinio sindromo trombocitopeninis komponentas, pasireiškiantis hemoraginių simptomų komplekso atsiradimu padidėjusio kraujavimo, dažnų epistaksijos epizodų formos ir odos bėrimų potechialinių elementų išsivystymo, yra sunkiausias paciento gerovės požiūriu.

Mielodisplazinio sindromo kokybinė diagnozė turėtų apimti klinikinių apraiškų intensyvumo, taip pat ne tik periferinio kraujo, bet ir kaulų čiulpų aspiuto ląstelių sudėties parametrų pokyčius. Taigi, jei atsiranda refrakterinės anemijos, leukocitopenijos ar trombocitopenijos požymių, taip pat šių sutrikimų derinyje su pagyvenusiais žmonėmis, būtina atsižvelgti į mielodisplazinio sindromo buvimą.

Refrakterinė anemija pasižymi anizocitozės ir makrocitozės deriniu, kuris pasireiškia padidėjusiu eritrocitų serijos ląstelių kiekiu. Mielodisplazinio sindromo trombocitopenija dažniausiai nepasiekia kritinių verčių, tačiau lydimi trombocitų dydžio pokytis, taip pat jų išsiskyrimo sumažėjimas. Būtinai nebūna mielodisplazinio sindromo, baltųjų kraujo ląstelių kiekis turi sumažėti. Konkretesnis kriterijus yra leukocitų citoplazminės granuliacijos pokytis su pseudopelgerinėmis ląstelėmis. Monocitinių kraujo ląstelių koncentracijos padidėjimas rodo mielomonocitinio tipo chroniškos leukemijos vystymąsi.

Labai tikslūs diagnostiniai metodai, kurių beveik 100% yra tikimybė, yra imunofenotipavimas, taip pat kaulų čiulpų aspiraco citocheminė analizė, leidžianti nustatyti specifinius fermentus, būdingus išskirtinai blastinėms ląstelėms.

Mielodisplazinio sindromo gydymas

Sprendimas dėl paciento, vartojančio mielodisplazinį sindromą, taktikos pasirinkimo daugiausia priklauso nuo laboratorinių apraiškų sunkumo. Taigi, jei nėra paciento hemoraginio sindromo požymių, sunkios anemijos, taip pat didelė infekcinių ligų komplikacijų atsiradimo rizika, yra pagrindas gydyti vyresnius pacientus. Tokioje situacijoje parodyta tik dinaminė hemoso ir mielopozezės laboratorinių kriterijų kontrolė.

Mielodisplastinio sindromo korekcijai gydyti skirtų gydymo būdų taikymas yra pateisinamas tik esant sunkioms klinikinėms apraiškoms, taip pat padidėjusiam transformavimui į leukemiją . Mielodisplazinio sindromo terapinėmis priemonėmis naudojami tiek konservatyvūs, tiek chirurginiai metodai.

Dažniausiai pasireiškė vadinamoji papildoma pakaitinė terapija, kuri implikavo kraujo komponentų įvedimą į veną eritrocitų masės ar trombocentrato forma. Reikėtų nepamiršti, kad ilgalaikis gydymas naudojant hemokomponentus neišvengiamai sukelia paciento kūno perpildymą geležimi, o padidėjusi koncentracija turi toksinį poveikį visiems organams ir struktūroms, todėl jų funkcijos pažeidžiamos. Atsižvelgiant į šią savybę, kraujo perpylimas turėtų būti derinamas su narkotinių medžiagų, kurios jungiasi su geležimi, ir skatina jų pašalinimą iš organizmo (Desferal 20 mg paros dozė 1 kg paciento svorio parenteraliai).

Parenterinis eritropoetino, trombopoetino ir granulocitų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus vartojimas yra papildomas simptominis gydymas, kuris jokiu būdu nedaro įtakos paciento gyvenimo trukmei, kuris šiuo atveju yra prioritetinis mielodisplazinio sindromo gydymo veiksmingumo rodiklis.

Refrakterinės anemijos, kaip vieno iš mielodisplazinio sindromo komponentų, paciento buvimas yra imunosupresinio gydymo (lalalipomido 25 mg per parą dozė) pagrindimas.

Vaistas, kurio veiksmingumas yra leukemijos vystymosi prevencija mielodisplazinio sindromo metu, yra azacitidinas, kurio vartojimas atliekamas pagal tam tikrą schemą. Pirmasis gydymo kursas trunka septynias dienas, per kurį į veną įleidžiama azazitidino dozė 75 mg / m2. Vėlesnių gydymo ciklų metu paros dozė pacientui apskaičiuojama santykiu 100 mg / m2. Kursų terapija yra viena savaitė kiekvieną mėnesį. Reikėtų nepamiršti, kad azacitidino vartojimo poveikis gali būti labai stiprus, todėl prieš kiekvieną vaisto vartojimą turėtų būti atliktas klinikinis kraujo tyrimas. Reikia atlikti hematologinių pokyčių vertinimą po vaisto vartojimo. Absoliutūs kontraindikacijos dėl azacitidino vartojimo yra paciento, kuriam būdinga stipri organinė kepenų ir inkstų patologija, kadangi šios farmakologinės grupės vaistai yra labai hepatotoksiški. Atsižvelgiant į tai, kad metabolitai Azacitidino skilimo metu pašalinami dėl išskyroja inkstų funkcijos, yra sukurtos toksinių žalingų šių struktūrų sąlygos, todėl vaistas turi būti vartojamas dinamiškai kontroliuojant kreatinino ir karbamido kiekį kraujyje, kaip pagrindinius inkstų nepakankamumo žymenis.

Nepaisant teigiamų mielodisplazinio sindromo medicininės korekcijos rezultatų, vienintelis patogeniškai pagrįstas gydymas, kuris leidžia 95% atvejų pasiekti visišką remisiją, yra alotinio kamieninių kraujo kūnelių substrato persodinimas, tačiau šio metodo pacientų kategorija yra 55 metų, o tai riboja prašymas. Šie apribojimai yra susiję su tuo, kad senyvo amžiaus pacientai smarkiai kenčia nuo chemoterapijos, kuri yra privaloma kaip paciento paruošimas transplantacijai. Be to, reikia turėti omenyje, kad 10 proc. Atvejų po transplantacijos gali išsivystyti transplantato atmetimas, kuris kelia pavojų paciento gyvybei. Neseniai sėkmingai panaudota kamieninių ląstelių transplantacija, paimta ne iš kaulų čiulpų, bet iš periferinio kraujo cirkuliacijos.

Mielodisplazinio sindromo prognozė

Daugeliu atvejų prognozė su vienu ar kitu mielodisplaziniu sindromu priklauso nuo patologijos patogeniškumo varianto, taip pat nuo sunkių komplikacijų buvimo ar nebuvimo.

Naujausi hematologijos moksliniai tyrimai buvo skirti kriterijų, skirtų mielodisplazinio sindromo sergantiems pacientams, gyvenimo prognozei nustatyti. Praktiškai hematologai ir transfusiologai naudoja tarptautinę IPSS klasifikaciją, pagal kurią nustatomos trys pagrindinės rizikos grupės (žemos, tarpinės ir didelės). Pagrindiniai prognozuojamo mielodisplazinio sindromo parametrai yra kaulų čiulpų lūžio ląstelių procentas, chromosomų anomalijų profilis ir citopenijos sunkumas. Labiausiai palankus kursas yra pacientams, kuriems pagal IPSS klasifikaciją yra 0 balų. Vidutinė vidutinė gyvenimo trukmė yra didelė šios klasifikacijos rizika - ne daugiau kaip 6 mėnesiai.

? Mielodisplazinis sindromas - kuris gydytojas padės ? Jei yra arba yra įtariamas mielodisplazinio sindromo vystymasis, nedelsdami kreipkitės patarimų iš tokių gydytojų kaip hematologas, kraujo perpylimo terapeutas, imunologas ir onkologas.