Širdies mixoma


миксома сердца фото Širdies mišoma yra intraepranas pirminis širdies navikas, pasižymintis gerybiniu ir endokardo kilmės. Atsižvelgiant į tai, kad širdies miksozė turi būdingą suapvalintą formą ir yra pritvirtinta prie vidinės sienelės ilgiu "kotu", naudojant echokardioskopiją, ji pasireiškia judriu neoplazmu, turinčiu skirtingus sklandžius kontūrus.

Pacientai, kuriems yra kairiojo atriumo miksozė, dominuoja širdies pacientų bendrosios onkologinės patologijos metu, kuri yra bent 75%. Teisingo atriumo ir interatrialio pertvaros sutrikimas stebimas daug rečiau, dažniausiai jis yra daugybės neoplazmų visose širdies ertmėse.

Myksomos širdies priežastys

Šios onkologinės patologijos pagrindinė rizikos kategorija yra senyvo amžiaus žmonės, tačiau nedidelį atvejų procentą sudaro paveldima mišomos forma, kuri gali pasireikšti bet kokiame amžiuje ir nepriklauso nuo lyties.

Paveldima širdies myksomos forma skiriasi klinikinių ir patomorfologinių apraiškų polimorfizmas, todėl pacientas gali turėti plačiai paplitusius miksomatinius mazgus ne tik širdies ertmėse, bet ir kitose struktūrose (poodinio riebalų, krūtų, endokrininės sistemos struktūros). Mišminio širdies šeimos rūšis būdinga piktybiškumui ir tendencija pakartoti pasikartojimą.

Kadangi šis naujasis augimas labai retai atsiranda bendroje onkopatologijos struktūroje, šios patologijos etiopatogenezė nebuvo pakankamai ištirta, tačiau gerai žinoma, kad proliferacija ir miksomatinis degeneracija išsivysto iš endotelio. Neseniai atlikus mokslinį tyrimą dėl širdies chirurgijos pasekmių galima daryti išvadą, kad širdies miksomos vystymąsi tam tikra prasme lengvina intrakranijinė chirurginė intervencija į širdį anamnezėje (pūslinė baliono dilatacija iš mitralinio vožtuvo, plastikiniai pertvaros defektai).

Simptomai ir požymiai apie Myxoma Heart

Širdies mišmai būdingi klinikinių apraiškų polimorfizmu, tačiau kiekvieną iš paciento pastebimų atskirų simptomų galima priskirti vienam iš trijų patogenezinių sindromų: bendro klinikinio sindromo, intrakrepčiojo kraujo tekėjimo sutrikimų simptomų komplekso ir embolijos sindromo. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad širdies miksozė priklauso greito progresavimo oncopathology kategorijai, kuriai būdingas greitas augimas ir žymiai padidėjęs naviko pagrindas.

Dažniausiai ir tuo pat metu nespecifinis sindromas yra bendrasis klinikinis simptomas, kurių simptomai stebimi 90% pacientų, sergančių myksoma. Pacientas skundžiasi progresuojančiu silpnumu, nesugebėjimu atlikti įprasto fizinio aktyvumo, sumažėjęs apetitas, lėtas karščiavimas ir skausmas įvairiose sąnarių grupėse. Išsamesnis tyrimas su pacientais, kuriems būdingi pirmiau minėti simptomai, atskleidžia tokius klinikinius ir laboratorinius ligos požymius: hemolizinis anemijos tipas, uždegiminiai kraujo tyrimo pokyčiai, disproteinemija su padidėjusiu imunoglobulinų kiekiu.

Embolinis sindromas išsivysto, kai susiaurėja neurologinio substrato dalis arba susidaro trombo sluoksniai prieširdžių ertmėje, paskui jų pasklidimas cirkuliuojančiu kraujo tekėjimu į tą ar tą kraujotakos sistemos dalį. Esant situacijai, kai embolija blokuoja kraujotaką smegenų arterijose, pacientas susiduria su ūmiais trumpalaikiais išemijos priepuoliais, kurie susideda iš trumpalaikio sąmonės praradimo, židininių ir bendrųjų smegenų neurologinių simptomų atsiradimo. Gimdymo embolija gali užkirsti kelią kraujo tekėjimui bet kokiame kraujagyslėnyje, net ir mažiausiame kalibre, pavyzdžiui, tinklainės arterijoje, dėl kurio atsiranda negrįžtamas poveikis regos funkcijos praradimo forma. Siekiant išsivystyti embolijos komplikacijas plaučių arterijos baseine, pagrindinis šaltinis yra dešiniojo atriumo miksoma.

Simptomokompleksas, kurį sukelia sutrikęs intracavitinis kraujo tekėjimas širdies miksomoje, susidaro situacijoje, kai naviko pagrindas visiškai užkimšia atrioventrikulinę angą ir plaučių kamieno burną. Šių patologinių pokyčių pasekmė yra ilgalaikių plaučių kraujagyslių sistemos padidėjusio intravaskulinio slėgio požymių atsiradimas kartu su sunkiais hemodinamikos ir kvėpavimo sutrikimais, sustiprėjusiu dusuliu, sausuoju kosumi su skreplių atskyrimu, kuriame yra kraujo mišinys, ryškus periferinis edematinis sindromas ir širdies ritmo sutrikimai. Patogenomoninis širdies miksomos ženklas šioje situacijoje yra reikšmingas paciento būklės pagerėjimas horizontalioje bagažinės padėtyje, kai klinikinės apraiškos gali išnykti ir vėl pasireikšti, kai bagažinės padėtis pasikeičia į vertikalią padėtį.

Paprastos dešinės širdies miksomos apraiškos yra apibendrintos edemos atsiradimas ir eksudato kaupimasis pilvo ertmėje, mažame dubenyje ir tarp pleuros lapų, hepatosplenomegalijos ir odos cianozės, turinčio dominuojančią distalinių kamieninių dalių pažeidimą. Deja, visi šie požymiai atsiranda vėlyvoje ligos stadijoje, kai auglio substrato parametrai pasiekia aukštą vertę. Atsižvelgiant į dešiniojo atriumo miksomos, pasireiškiančios mitralinės stenozės požymiais, klinikinių pasireiškimų panašumą, pacientą reikia ištirti, ar nėra skydliaukės širdies liga. Mišoma, lokalizuota širdies skilvelių ertmėje, retai pasireiškia bendraisiais klinikiniais simptomais ir dažniausiai pasireiškia kardiohemodinamikos sutrikimų požymiais.

Deja, objektyvus paciento, naudojančio auskultavimo metodą, tyrimas neleidžia nustatyti teisingos diagnozės, net jei yra būdingų savybių (pirmojo tono suskaidymas, sistolinis šurmulio šerdis, mitralinio regurgitacijos triukšmas). Visi aukščiau išvardyti požymiai gali būti stebimi ir kitose širdies ligose, pvz., Skilvelių defektų, todėl jų negalima laikyti specifiniais miksozės širdies požymiais.

Standartinis paciento elektrokardiografinis tyrimas neleidžia patikimai nustatyti miksomatinių pokyčių buvimo toje ar toje širdies dalyje, o atliekant fluoroskopinį krūtinės ląstos ertmės organų tyrimą, "šlapimo pūslelinės konfigūracijos" nustatymas yra tik "mitralizavimas". Tik ilgalaikio ligos eigoje, kartu su daugybe kalcifikacijos formavimu, galima nustatyti netiesiogines širdies myksomos rentgenogramas.

Labiausiai informatyvus ir prieinamas širdies miksomos vizualizavimo metodas yra echokardioskopija su transtorakine prieiga, kuri leidžia nustatyti lokalizaciją, dydį, auglio formą, jos koreliaciją su kitomis širdies struktūromis. Miksomos skiriamieji požymiai yra masyvi vaskulizacija, kurią lengva atpažinti naudojant dvipusį širdies skenavimą.

Gydymas Myxoma Heart

Širdies miksomos bet kurios lokalizacijos gydymas yra vien tik operatyvus jo pašalinimas, o radikali operacija su myxome reiškia visišką intrakrebozinio naviko pagrindo pašalinimą. Patartina operatyviai pašalinti miksomatinį mazgą iš karto po jo aptikimo, nes ilgalaikių komplikacijų rizika šiai patologijai yra gana didelė. Jei dvejų metų laikotarpiu atidedamas operacijos gydymas myksoma, pacientas gali išsivystyti mirtina liga, kurią sukelia didelių smegenų ir koronarinės arterijos embolija.

Dėl myksomos pašalinimo kardiourgezorai linkę naudoti medinę išilginę sternotomiją, kuri leidžia pakankamai vizualizuoti paveiktą vietą. Miksomatinio naviko pašalinimas turėtų būti maksimalus, paimant ne tik pačius naviko pagrindus, bet ir netoliese esančius audinius. Pašalinus neoplazmą, interatrialio pertvaros srityje susidaro plataus pakenkimo defektas, kurio pašalinimui iš plastiko naudojama pašalinta perikardo dalis. Poilsio pooperacinio laikotarpio ligos pasikartojimo požymių atsiradimas rodo, kad buvo pažeista miksomos pašalinimo technika, dėl kurios dalis naviko substrato nebuvo pašalinta. Ištyrus nuotolinę miksozę, gali būti minkštųjų audinių ir tankios struktūros su lygaus įvairių dydžių ir formų paviršiumi.

Miksomatinio naviko pašalinimas turėtų būti atliekamas kuo atidžiau, nes operacijos metu padidėja embolijos pavojus nuo navikų substrato. Šiuo tikslu operaciniame vadove pašalinama piršto peržiūros stadija, o prieš atliekant plastiko defekto kurortą nuodugniai praplaunama paveikto atriumo ertmė, kad būtų galima vizualizuoti galimus naviko likučius. Esant situacijai, kai širdies miksoma yra sugadinta į vožtuvų širdies aparatą, širdies chirurgai labiau linkę vienu metu pašalinti myxomatous naviką ir atlikti protezavimą pažeidžiamam vožtuvui.