Pancytopenia


Pancitopenija yra hematologinė koncepcija, o tai reiškia visų tipų periferinių kraujo ląstelių lygio sumažėjimą. Ryšium su staigiu visų rūšių kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimu klinikinėje pancitopenijos įvaizdžio dalyje, trys pagrindiniai sindromas: hemoraginis, infekcinis ir aneminis. Šie trys sindromai yra pancitopenijos "vizitinė kortelė".

Bet kokio amžiaus, rasės ir lyties žmonės linkę į pancitopeniją. Šios būklės priežastys su tokia pačia sėkme yra tiek įgimtos, tiek įgytos ligos. Be to, pancitopenija yra nuolatinė chemoterapijos ir citostatinių vaistų kompanionė.

Kas yra pancitopenija?

Pancitopenija yra visų tipų kraujo ląstelių nepakankamumo būklė. Tokios būsenos atsiradimas galimas, jei kaulų čiulpus veikia netinkamai.

Visų kraujo elementų ląstelė yra polipotencinė kamieninė ląstelė. Tai vienas visiems kraujo ląstelėms ir nėra jokio skirtumo, kokio formos elemento jis ateis. Pluripotencinių kamieninių ląstelių kapinynas yra raudonas kaulų čiulpas, kuriame vyksta kraujo kūnelių brandinimas.

Polipotencinės kamieninės ląstelės formuoja savęs palaikančią ląstelių populiaciją ir turi galimybę aktyviai dalytis. Pirmosios trys klasių ląstelės sudaro morfologiškai nepripažįstamų ląstelių klasę (visos šių klasių ląstelės yra vienodos), tačiau po daugelio dalių ląstelės įgauna nedidelių skirtumų, yra atskirtos mieloidinės ir limfinės ląstelės daigai. Leukocitų, trombocitų ir eritrocitų protėviai (blastinės ląstelės) susidaro iš mieloidinio dašnio, o T limfocitų, B limfocitų ir NK žudikių, kurie atlieka svarbų vaidmenį imuninės sistemos gynybos mechanizmuose, progenitorių ląstelės (blastai) . Skirtingų ūglių erškėčių ląstelės neturi ryškių skirtumų. Be to, blastai praeina per padalijimo, diferenciacijos etapus, palaipsniui brandindami visas kraujo ląsteles. Brandžios ląstelės palieka raudonąjį kaulų čiulpą ir pradeda cirkuliuoti į bendrą kraują.

Jei vienos iš mikrobų kilmės progenitorių ląstelės būna blogesni, išpūstos ląstelės išsiskiria į periferinį kraują, kurį galima nustatyti klinikiniu kraujo tyrimu. Be sprogimų, sumažės kraujo ląstelių skaičius, kuris turi būti brandinamas iš nukentėjusio šuns.

Jei pažeidimas įvyksta anksčiau, tada kraujyje iš viso sumažės visų tipų kraujo ląstelių skaičius - pancitopenija. Ši būklė yra įmanoma su raudonųjų kaulų čiulpų aplazija ar hipoplazija.

Pancitopenijos priežastys

Visos pancitopenijos priežastys nebuvo išsamiai ištirtos, todėl ši būklė išlieka idiopatinėje kategorijoje, t. Y. su neaiškia priežastimi.

Paprastai pancitopenijos tipai skirstomi į idiopatinę pancitopeniją ir pancitopeniją, kurios priežastis yra nustatyta.

Be to, yra ir pancitopenijos tipų, tokių kaip įgyta ir įgimta.

Kaulų čiulpų funkciją slopinančios priežastys gali būti toksinai, jonizuojanti spinduliuotė, chemoterapija, radiacinė terapija, virusinės medžiagos, tam tikrų narkotikų grupių vartojimas, autoimuninės ligos, aplinkos nelaimės, genetiniai kraujo paūmėjimo sistemos sutrikimai.

Pancytopenijos sindromo priežasčių nustatymas yra labai svarbus ir yra būtina sąlyga sėkmingam šios ligos gydymui.

Pančitopenija dažniau būna chemoterapijos blokuose, kai gydomas piktybinis navikas. Chemoterapija sukelia abiejų mieloidinių ir limfinių kaulų čiulpų daigų mirtinas ląsteles. Beje, leukemija tai nėra šalutinis poveikis, bet gydymo tikslas miršta, kai serga ląstelių elementai ir įprasti blasto ląstelės. Ši raudonųjų kaulų čiulpų būklė vadinama sunaikinimu.

Yra liga, kuri nėra susijusi su toksiniu poveikiu kaulų čiulpuose, tačiau yra pancitopenijos priežastis. Ši liga vadinama osteopetroze. Su šia liga kaulų čiulpų transplantacija atsiranda su kaulų septa. Dėl to pernelyg mažai vietos lieka raudonųjų smegenų kraujodaros audiniui, o kraujo mąstymas tampa neveiksmingas. Periferinis kraujas rodo pancitopeniją ir anemiją .

Kaip savotiškas sindromo priežastis, galima vadinti kamieninių ląstelių įterptą genetinę medžiagą. Šios genetinės žalos pavyzdys yra Fanconi anemija.

Be minėtų priežasčių galima laikyti, kad etiologinis pancitopenijos atsiradimo veiksnys sustiprina kraujo ląstelių naikinimą. Kraujo ląstelių sunaikinimas vyksta blužnyje - tai gerai žinomas faktas. Ligose, kartu su blužnies padidėjimu (hiperplenizmu), aktyvuojamos fagocitų mononuklearinės ląstelės, dėl ko padidėja susiformavusių kraujo elementų sunaikinimas ir pancitopenijos raida.

Aplastinė pancitopenija yra dažniausia aplasti anemija .

Simptomai pancitopenijos

Pancitopenija pasireiškia trimis pagrindiniais sindromais: infekciniu, hemoraginiu ir anemijos sindromu. Visų trijų sindromų vystymą lengva manyti, remdamiesi ląstelių funkcijomis, kurių frakcijos smarkiai sumažintos.

Kraujo trombocitai (trombocitai) atlieka svarbų vaidmenį hemostazės sistemoje, jų pagrindinė funkcija yra sustabdyti kraujavimą per trumpiausią įmanomą laiką. Be to, trombocitai maitina kraujotakos ląsteles (endoteliocitus). Staigus trombocitų skaičiaus sumažėjimas sukelia trombocitų hemostazės sistemos nukrypimus, taip pat padidėja indų trapumas. Visas šis susilpnėjusių funkcijų kompleksas pasireiškia krešėjimo laiko padidėjimu, t.y. organizmui reikia daugiau laiko remontuoti kraujavimą iš kraujagyslių, taip pat kraujavimą (nosies, gimdos, dantenų ir kt.), kurie dažnai yra be akivaizdžių priežasčių. Tokių pacientų odoje dažnai atsiranda mėlynių, atsirandančių dėl stora elastingų juostų poveikio drabužiams, spaudžiant pirštą ant odos, dėl susiuvimo ar kito nežymiojo poveikio odai, dėl kurio sveikas žmogus nesukelia hematomos susidarymo.

Eritrocitai naudojami kaip deguonies ir anglies dioksido priemonė. Dėl eritrocitų darbo audiniuose pasireiškia pastovus dujų keitimas. Tai būtina sąlyga normaliam viso organizmo ląstelių gyvybingumui. Esant nepakankamam kiekiui eritrocitų organizme, atsiranda dezaktyvavimas, kuris pasireiškia svaiguliu, mieguistumu, padidėjusiu nuovargiu, žmogus jaučiasi suskaidęs ir pavargęs. Plaukai pradeda išsivystyti, nagai tampa trapūs, deformuojami, atsiranda raumenų silpnumas, bet koks vidutinio sunkumo fizinis aktyvumas padidina širdies susitraukimų skaičių, padidina kvėpavimą (dusulį). Dusulys ir širdies susitraukimų skaičiaus padidėjimas yra prisitaikantis mechanizmas, kuriuo organizmas bando kompensuoti deguonies trūkumą.

Leukocitai ir limfocitai yra imuninės gynybos dalis. Jų nepakankamumas daro žmogaus organizmą labai jautriai mikrobų ir virusinių ligų. Užkrėstos infekcijos dažnai tampa užsitęsusiu pobūdžiu ir paprastai apibendrina procesą. Organizmo, kuris negali visiškai kovoti su infekcija, "svečiai" dažnai yra grybeliai, ypač jei pacientas vartoja antibakterinius ar hormoninius vaistus. Šiuo atveju grybelinės ligos pasiekia savo viršūnę.

Taip pat aktyvuojamas giliai neveikiantis herpeso virusas .

Dėl autoimuninių ligų, kurioms būdinga pancitopenija, pavyzdžiui, sisteminė raudonoji vilkligė , greta šio hematologinio sindromo atsiranda ir inkstų, odos, širdies ir kt. Pažeidimų, kuriuos sukelia autoantikūnai.

Jei pancitopenija kartu su paroksizmine naktinė hemoglobinurija, klinikoje pastebima juodojo šlapimo išvaizda.

Pancytopenijos diagnozė

Sunku diagnozuoti pancitopenijos sindromą. Sunku nustatyti šios būklės priežastį. Pancytopenijos sindromas nustatomas naudojant įprastą klinikinį kraujo tyrimą, gautą iš paciento piršto. Apskaičiuojant kraujo elementus, nustatomas jų reikšmingas sumažėjimas, neatsižvelgiant į aptiktų ląstelių tipą.

Jei nustatoma tokia periferinio kraujo pakitimų grupė, pacientą reikia kreiptis į hematologą, kuris tęs gydymą, specialistui.

Norint gauti išsamią informaciją apie raudonųjų kaulų čiulpų būklę, atliekama jo punkcija. Raudonajam kaulų čiulpuose galima nuskleisti šias vietas: viršutinį krūtinkaulio trečdalį, pėdos girliandą. Kaulų čiulpų aspiracijos procedūra yra labai skausminga, todėl vietinė anestezija atliekama prieš pradedant. Norint suprasti, kokia yra kaulų čiulpų būklė, pakanka, kad jo kiekis būtų 0,5 ml.

Be to, gaunama medžiaga pristatoma į laboratoriją, kurioje įvertinama kaulų čiulpų kompozicija, jos gebėjimas sureguliuoti procesus, taip pat chromosomų genetinių lyčių nustatymas kaulų čiulpų sveikae kamiene ir navikų ląstelėse (citogenetinis tyrimas). Labiausiai nemalonus tokio tyrimo rezultatas yra kaulų čiulpų aplazijos nustatymas, t. Y. kai raudonieji kaulų čiulpai negali normalizuoti kraujo kūnelių. Toks kaulų čiulpų vaizdas yra aplastinėje anemijoje, kai kaulų čiulpų kraujo kūnelius pakeičia riebalai.

Autoimuninė pancitopenija teigiamai reaguoja į Coombs. Šis bandymas skirtas nustatyti autoantiketikus ant kraujo ląstelių paviršiaus.

Kai įtariama esant sisteminei raudonoji vilkligė, paciento kraujyje randama specialių vilkligės ląstelių.

Be aprašytų diagnostinių tyrimų, atliekamas šlapinimosi tyrimas, jei yra įtarimas dėl paroksimalios naktinės hemoglobinurijos. Su šia liga šlapime nustatomas hemosiderino buvimas.

Pancytopenia gydymas

Pancytopenia turėtų būti gydoma hematologinėje ligoninėje, vaistinėse. Pacientams rekomenduojama reguliariai dėvėti vienkartines kaukes, siekiant užkirsti kelią infekcinių ligų stratifikacijai.

Autoimuninė pancitopenija gydoma slopinant paciento imuninę sistemą, kuri gamina antikūnus prieš savo hematopoezines kaulų čiulpų ląsteles. Šiuo tikslu nustatomi anti-timocitų globulinas ir anti-limfocitinis globulinas. Terapija su globulinu, papildyta skiriant ciklosporiną. Globulinai ir ciklosporinas yra pagrindiniai terapiniai vaistai, turintys autoimuninės ligos pobūdį. Kartu su šiais vaistiniais preparatais skiriami gliukokortikosteroidai, tokie kaip metilprednizolonas. Terapinis poveikis vystosi labai lėtai, dažnai reikia pakartoti tokį gydymą. Ši terapija vadinama imunosupresantais.

Jei pacientui yra kaulų čiulpų aplazija, tokiais atvejais jiems siūloma atlikti kaulų čiulpų transplantaciją. Manoma, kad kuo jaunesnis pacientas, tuo labiau tikėtina, kad jis sėkmingai atliks procedūrą ir atsigaus. Transplantacijai labai svarbu rasti tinkamą kaulų čiulpų donorą, todėl tinkamiausi yra broliai ir seserys. Naudojant tėvų ar kitų giminaičių donorystės kaulų čiulpą, gydymo rezultatas yra daug blogesnis.

Kad stimuliuotų kaulų čiulpus, kad būtų atkuriami reikiami kraujo elementai, pacientui švirkščiami kolonijas stimuliuojantys augimo faktoriai, tokie kaip eritropoetinas ir granulocitų augimo faktorius (granocitai, leukoztimas, neupogenas).

Jei pancitopenijos sindromas yra naviko pobūdis, tada blokuojate chemoterapiją. Vaistų dozė yra dozė, apskaičiuota pagal paciento amžių ir svorį. Visų chemoterapijos metu vartojamų vaistų skaičiavimas atliekamas paciento kūno 2 cm.

Bet be jokių išimčių pancitopenijos terapijos kartu yra gydomos ligos kartu, o prireikus - pakeičiamasis gydymas, kai trombozė arba eritrocitų masė yra skiriama.

? Pančitopenija - kuris gydytojas padės ? Jei įtarus šios būklės vystymąsi, nedelsdami kreipkitės į tokį gydytoją kaip hematologą.