Kepenų nepakankamumas


печеночная недостаточность фото Kepenų nepakankamumas yra simptomų kompleksas, pasižymintis vienos ar kelių kepenų funkcijų pažeidimu dėl parenchimo pažeidimo. Dėl kepenų negalima išlaikyti kūno vidinės aplinkos pastovumo nesugebėjimas patenkinti metabolizmo poreikius vidaus aplinkoje.

Kepenų nepakankamumas apima dvi formas: lėtinę ir ūminę. Tačiau vis tiek galima paskirstyti 4 laipsnio kepenų nepakankamumą: koma, distrofinis (galinis), dekompensuotas (išreikštas), kompensuotas (pradinis). Neatmetama žaibo greito kepenų nepakankamumo, dėl kurio mirties pavojus yra gana didelis.

Liga gali sukelti encefalopatijos vystymąsi - įvairių centrinės nervų sistemos sutrikimų simptomų kompleksą. Tai retas komplikacijas, kuriose mirtini rezultatai siekia 90 proc.

Kepenų nepakankamumo patogenezinis mechanizmas išskiriamas:

- endogeninis kepenų nepakankamumas (kepenų ląstelių), kuris tęsiasi ir veikia kepenų parenchimą;

- egzogeninė (portocaval, portosistema). Toksinai, amoniakas, fenolis įsiskverbia į žarnyną ir tada įvedamas bendras kraujo srautas per portugalų anastomozes iš portalinės venos;

- mišinys apima minėtus mechanizmus.

Priežastys dėl kepenų nepakankamumo

Ūminio kepenų nepakankamumo raida dažniausiai atsiranda dėl įvairių kepenų ligų ar ūminio virusinio hepatito. Kepenų encefalopatijos susidarymas ūminėje ligos formoje gali atsirasti gana retai, bet ne vėliau kaip 8-osios savaitės nuo pirmųjų simptomų pasireiškimo pradžios.

Dažniausios kepenų nepakankamumo priežastys yra virusų hepatito A, B, C, D, E ir G tipo vaistai ir žaibo forma. Taip pat dėl ​​apsinuodijimo anglies dioksidu, aflatoksinu, mikotoksinu, pramoniniais toksinais, piktnaudžiavimu alkoholiu, vaistams, septicemijai . Taip pat dažnai provokuoja šios ligos išsivystymą virkštelės ir paprastosios kerpės, infekcinė mononukleozė, herpesas ir citomegalovirusai.

Lėtinis kepenų nepakankamumas susidaro esant lėtinės kepenų ligos ( cirozės , piktybinių navikų) progresavimui. Vyresniems kaip 40 metų amžiaus žmonėms, sergantiems hepatitu A , dažniausiai pasireiškė sunkus kepenų funkcijos nepakankamumas, anksčiau buvo diagnozuota kepenų liga (dažniausiai tai narkomanai). Didžiausia grėsmė yra hepatitas E nėščioms moterims, nes 20 proc. Atvejų atsiranda kepenų nepakankamumas.

Infekcinės ligos ( tuberkuliozė , geltonoji karštinė), adenovirusas, herpes simplex virusas, citomegalovirusas , Epstein-Barr virusas yra daug mažesni, todėl gali kilti kepenų nepakankamumas.

Narkotikų perdozavimo atveju Paracetamolis gali pasireikšti kepenų nepakankamumu. Kuo mažesnė vaisto dozė, tuo mažiau kepenų pažeidimai ir prognozė yra palankesnės. Analgesiniai vaistai, raminamieji vaistai, diuretikai retai sukelia kepenų nepakankamumo vystymąsi. Tačiau kai kurie grybai (Amanita phalloides ir tt) gali sukelti šios būklės vystymąsi.

Toksoido apsinuodijimas gali sukelti kepenų nepakankamumą 4-8 dienas, o mirtini rezultatai pasiekia 25% atvejų. Taip pat gali sukelti uždegimą geltonu fosforu, aflatoksinu, anglies tetrachloridu ir kitais toksinais.

Kepenų hipergija, atsiradusi dėl Badd-Chiari sindromo, venų okliuzinės ligos, lėtinio širdies nepakankamumo , gali sukelti kepenų nepakankamumą. Didžiulė navikų ląstelių infiltracija su metastazėmis ar limfoma (kasos adenokarcinoma, smulkialąstelinis plaučių vėžys ), Wilsono-Konovalovo liga ir kitomis kepenų ligomis, kurios gali pasireikšti kepenų nepakankamumu, prisideda prie ligos vystymosi.

Reti kepenų nepakankamumo priežastis yra šilumos šokas, atsirandantis dėl hipertermijos, kepenų rezekcijos su ciroze, nuobodžios traumos, chirurginės intervencijos (transgulinis intrahepatinis porosistinis arba portokvalio manevravimas), Reye sindromo, ūminės riebalinės kepenų distrofijos nėščioms moterims, autoimuninio hepatito, galaktozemija , tirozinemija, eritropoetinė protoporfirija.

Ligos atsiradimas dėl elektrolitų sutrikimų (hipokalemija), sąlygojamas padidėjęs baltymų kiekis žarnoje (dieta su daugybe baltymų, virškinimo trakto kraujavimas).

Labai dažnas kepenų nepakankamumas yra daugiausia dėl paveldimų ligų (Wilsono-Konovalovo liga), autoimuninių ir virusinių hepatitų, taip pat dėl ​​vaisto suvartojimo (paracetamolis) ir apsinuodijimo toksinėmis medžiagomis (pvz., Riebalinių toksinų).

Dėl ūminio metabolinio streso gali pasireikšti kepenų encefalopatija dėl elektrolitų apykaitos sutrikimų, infekcijų, kraujavimo iš varikozės venų ligoniams, sergantiems lėtinės kepenų ligos ir porosistinių šuntų. Be to, kepenų encefalopatijos atsiradimo priežastys gali būti: parabdominocementas, kepenų ląstelių karcinoma , padidėjęs baltymų kiekis kasdienėje dietoje (jei yra sunkių kepenų ligų), lėtinės kepenų ligos progresavimas, piktnaudžiavimas alkoholiu, vaistų vartojimas (paracetamolis, diuretikai, raminamieji preparatai, opioidai, kodeinas) , spontaniškas peritonitas, esant ascitui, infekcinės ligos krūtinės ir šlapimo takų organuose, stemplės ir virškinimo trakto kraujavimas.

Kepenų encefalopatijos susidarymas esant kepenų nepakankamumui greičiausiai yra susijęs su elektrolitų kraujo sudėties ir rūgščių ir bazių pusiausvyros sutrikimu (azotemija, hipochloremija, hiponatremija, metabolinė acidozė , hipokalemija, metabolinė ir kvėpavimo alkalozė ). Taip pat, esant kepenų nepakankamumui, yra hemodinamikos ir homeostazės pažeidimų: hipertezė ir hipotermija, hidrostatinio ir onkotinio slėgio pokyčiai, kraujagyslių uždegimas ir porcelianinė hipertenzija , dehidracija, hipovolemija, bakteremija, hipoksija.

Pagal teoriją encefalopatija vystosi veikiant toksines medžiagas (tirozinas, fenilalaninas, fenolis, amoniakas), kurie prasiskverbia į kraujo ir smegenų barjerą, kaupiasi smegenyse, sutrikdo centrinės nervų sistemos ląstelių funkcijas.

Kepenų nepakankamumo simptomai

Esant sutrikusios centrinės nervų sistemos funkcijoms, pacientams, sergantiems kepenų nepakankamumu, pasireikš encefalopatijos simptomai. Labiausiai retos progresijos yra manija ir motorinis nerimas. Liga pasireiškia drebuliu (šoniniai pirštų judesiai atsiranda, kai riešo ir metakarpofalango sąnaryse pasireiškia aštrių lenkimo ir ekstensino judesiai). Simetriškai bus neurologiniai sutrikimai. Pacientams, sergantiems koma, kelias dienas ar valandas iki mirties atsiras smegenų kamieno pažeidimo simptomai.

Pacientams, sergantiems kepenų nepakankamumu, galite nustatyti padidėjusį gelta ir neuritą. Gali būti, kad kūno temperatūros padidėjimas ir periferinis ascitas bei patinimas. Iš burnos bus kepenyse būdingas kvapas, kurį sukelia dimetilo sulfido ir trimetilamino susidarymas. Galbūt endokrininių sutrikimų pasireiškimas ("baltųjų nagų reiškinys", telangiektazija, gimdos ir pieno liaukų atrofija, nuplikimas , ginekomastija, nevaisingumas , tekstilės atrofija, sumažėjęs lytinis potraukis).

Kompensuota kepenų nepakankamumo stadija pasireiškia padidėjusia gelta, karščiavimu, hemoragija, adinamija, miego sutrikimais, nuotaika ir elgesiu.

Išreikšta dekompensuota kepenų nepakankamumo stadija pasireiškia intensyviais ankstesnio etapo simptomais (prakaitavimas, mieguistumas, "plakimasis drebėjimas", neryžtinga kalba, alpimas, galvos svaigimas , dezorientacija, galimas agresyvumas, netinkamas elgesys ir kepenų kvapas iš burnos).

Galutinė kepenų nepakankamumo stadija pasireiškia lūžiu kontaktu, tuo pačiu išlaikant reikiamą atsaką į skausmą, supainioti sąmonę, verkimą, nerimą, susijaudinimą, sunkų pabudimą, stuporą.

Kepenų koma lydima sąmonės praradimo, pirmiausia judesių spontaniškumas ir reakcija į skausmą, kuris dar labiau išnyksta. Yra skirtingos straubismos, nėra moksleivių reakcijos, EEG ritmas, standumas ir traukuliai sulėtėja. Kai koma tampa gilesnė, amplitudė sumažės. Kepeninė encefalopatija kliniškai pasireiškia kaip grįžtami kognityvios funkcijos sutrikimai, sąmonė, judesių diskografija, drebulys, monotoniška kalba, mieguistumas.

0 laipsnio kepenų encefalopatija pasireiškia minimalia simptomatika: nėra tremoras, minimalus judesių koordinavimo sutrikimas, pažinimo funkcijos, dėmesio koncentracija, atminties sutrikimas.

Kepenų encefalopatijos 1 stadijoje yra miego sutrikimas ir jo ritmo sutrikimas, sumavimo skaičiavimo pažeidimas, dėmesio sumažėjimas, sulėtėjęs gebėjimas atlikti užduotis (intelektualinis), dirglumas ir euforija.

2-iose kepenų encefalopatijos stadijose galima pastebėti nedidelį disorientavimą erdvėje ir laiku, ištraukimo sąskaitos pažeidimą, ataksiją , galvos svaigimą, aterikozę, silpną kalbą, netinkamą elgesį, apatiją ir mieguistumą .

3 etapas pasireiškia palyginimu, dideliu vietos ir laiko dezorientavimu, amnezija, disartrija, pykčio išpuoliais.

Keturiose kepenų encefalopatijos stadijose išsivysto koma, kai reakcija į skausmo stimuliatorių visiškai nėra.

Ūminis kepenų nepakankamumas

Susidaro, kai kepenys staiga praranda gebėjimą atlikti savo funkcijas. Dažniausiai pasireiškia lėtai progresuojantis kepenų nepakankamumas, tačiau ūminė ligos forma susidaro per kelias dienas ir yra sunkių komplikacijų arba mirties atvejų.

Ūminis kepenų nepakankamumas yra susijęs su:

- vaistų perdozavimas (Efferalgan, Tylenol, Panadol, prieštraukuliniai preparatai, skausmo vaistai, antibiotikai);

- piktnaudžiavimas liaudies gynimo priemonėmis (biologiniais papildais, apsinuodijimu pelkių mėtų, skulpinų, cava, efedrų);

- herpeso virusas, Epstein-Barr virusas, citomegalovirusas, virusinis hepatitas A, B, E ir kitos virusinės ligos;

- apsinuodijimas įvairiais toksinais, galinčiais neutralizuoti kepenų ląsteles (nuodingus grybus);

- autoimuninių ligų buvimas;

- kepenų venų ligos;

- medžiagų apykaitos sutrikimai;

- Onkologinės ligos.

Ūminio kepenų nepakankamumo požymiai: pykinimas ir vėmimas, akių sklero, gleivinės ir odos skausmas, negalavimas, skausmas viršutiniame dešiniajame pilvo srityje, dezorientacija, nesugebėjimas sutelkti dėmesį, mieguistumas ir mieguistumas.

Lėtinis kepenų nepakankamumas

Lėtinis kepenų nepakankamumas atsiranda dėl laipsniškai besivystančio kepenų disfunkcijos dėl progresuojančios lėtinės parenchimo ligos eigos. Paprastai pagrindinės ligos simptomai atsiranda. Atsiranda dispepsiniai reiškiniai ( viduriavimas , vėmimas, anoreksija ), karščiavimas, gelta, encefalopatija.

Sunkus kepenų nepakankamumas atsiranda dėl cholelitiazės, tuberkuliozės, helmintozių, riebios hepatito , onkologinių ligų, cirozės, viruso ar autoimuninio hepatito, alkoholio priklausomybės. Retais atvejais lėtinis kepenų nepakankamumas susidaro dėl genetinio metabolinio sutrikimo - glikogenazės, galaktoemijos ir kt.

Lėtinio kepenų nepakankamumo simptomai: pykinimas, anoreksija, vėmimas ir viduriavimas. Sutrikusi virškinimo simptomai atsiranda dėl rūkytų maisto produktų, keptų ir riebių maisto produktų. Galbūt karščiavimas, gelta, odos pažeidimai (kepenų palmės, sausa ir drėgnos egzema , kraujosruvos). Ankstyvieji ligos požymiai yra ascitas ir periferinė edema.

Lėtinis kepenų nepakankamumas pasireiškia endokrininiais sutrikimais: gimdos ir pieno liaukų atrofija, alopecija, ginekomastija, sėklidžių atrofija, nevaisingumas. Neuropsichiatriniai sutrikimai pasireiškia tokiais formais: dirglumas, agresyvumas, nepakankamas elgesys, orientacijos praradimas, kurtumas, periodiškas kartu sergamumas, nerimas, nemiga ir mieguistumas, atminties praradimas, depresija .

Kepenų funkcijos sutrikimas

Gydymo tikslas yra pagrindinės ligos, kuri prisidėjo prie kepenų nepakankamumo, taip pat kepenų encefalopatijos prevencijos ir gydymo, terapija. Be to, gydymas priklausys nuo kepenų nepakankamumo laipsnio.

Gydant ūminį kepenų nepakankamumą, būtina laikytis šių sąlygų:

- individuali slaugos vieta;

- Šlapimo, cukraus kiekio kraujyje ir gyvybinių funkcijų stebėjimas kas valandą;

- stebėti kalio kiekį kraujyje 2 kartus per dieną;

- kasdienis kraujo tyrimas siekiant nustatyti albumino, kreatino lygį, būtinai įvertinti koagulogramą;

- į veną įvestas fiziologinis tirpalas yra draudžiamas;

- slėgio opos profilaktika.

Lėtiniu kepenų nepakankamumu būtina:

- aktyviai stebėti bendrą būklę, atsižvelgiant į padidėjusius encefalopatijos simptomus;

- kasdien sveria;

- kasdien kasdien vertinant diurezę (skysčio kiekio, skirto sunaudotam vienetui, santykis);

- kasdienis kraujo tyrimas nustatant kreatiną, elektrolitą;

- kas dvi savaites nustatomas albumino, bilirubino aktyvumo šarminės fosfatazės, AlAT, AcAt kiekis;

- reguliariai atliekama koagulograma, nustatoma protrombino koncentracija;

- paskutinio cirozės etapo atveju būtina atsižvelgti į kepenų persodinimo galimybę.

Lėtinio kepenų nepakankamumo gydymas atliekamas pagal šią schemą:

- kasdienėje dietoje pacientui leidžiama vartoti tik valgomąją druską ir baltymą (ne daugiau kaip 40 g per parą);

- Ciprofloksacinas įšvirkščiamas į veną (1,0 g 2 dienos per parą), nelaukiant, kol nustatomas jautrumas antibakteriniams vaistams, ir bakteriologinio tyrimo rezultatas;

- Ornitinas pirmajame etape skiriamas 7 kartus intraveniniu būdu (dienos dozė - 20 g), ištirpinama 500 ml natrio chlorido arba gliukozės.

- Antruoju gydymo etapu Hepa-Mertz skiriamas dvi savaites tris kartus per dieną (18 g per parą);

- per 10 dienų 5-10 ml du kartus per parą vartojamas Hofitolis;

- Normase (Dyufaak, laktozė) pradinėje paros dozėje yra 9 ml, nuosekliai didinant mažo viduriavimo išsivystymą. Tai padeda sumažinti amoniako absorbciją;

- su kalcio sulfato klizma yra reikalinga vidurių užkietėjimas (20 g 100 ml vandens);

- Vikasol (vitaminas K) į veną 3 kartus per dieną 1 mg;

- su kraujo netekimu, būtina švirkšti šviežiai šaldytą kraujo plazmoje į veną iki 4 dozių, o tuo atveju, jei po 8 valandų pakartotinai kraujuoja ilgai;

- druskos tirpalų įvedimas yra kategoriškai draudžiamas;

- Būtina vartoti vitaminų kompleksą su papildomu folio rūgšties įvedimu. Magnio, fosforo ir kalcio valdymas padeda išlaikyti tinkamą mineralų apykaitą;

- Kvametel (famotidinas) turi būti švirkščiamas į veną 3 kartus per parą, praskiedus 20 ml fiziologinio tirpalo iki 20 mg;

- Norėdami padidinti kalorijų kiekį maisto produktuose, būtinas enteralinis maitinimas per zondą.

Jei norite gydyti kraujavimą, neturėtumėte atlikti arterijų pertraukėlių ir įšvirkšti šviežiai užšaldytą kraujo plazmą į veną, taip pat famotidino 3 kartus per dieną.

Siekiant išgydyti infekciją, būtina antibakterinis gydymas. Norėdami tinkamai parinkti mediciną, turite atlikti kraujo ir šlapimo kultūrą. Jei venoje yra kateteris, turite surinkti medžiagą iš jo. Ciprofloksacinas du kartus per dieną įšvirkščiamas į veną 1,0 g. Kateterizuojant šlapimo pūslę, galima sukurti oliguriją ar anuriją, šiuo atveju būtina uroseptiškai drėkinti 2 kartus per dieną.

Yra specializuoti hepatologiniai centrai, kur pacientai, serganti 3-4 laipsnio kepenų encefalopatija per didelę porinę poliakrilonitrilo membraną, yra hemodializuojami. Dėl to atsiranda mažai molekulinių medžiagų (amoniako ir kitų vandenyje tirpių toksinų) pašalinimas.

Kepenų transplantacija atliekant fulminanto hepatito ir kepenų encefalopatijos vystymąsi atliekama, jei:

- vyresni nei 60 metų pacientai;

- normali kepenų funkcija prieš šią ligą;

- po to, kai po kepenų transplantacijos galima ilgą laiką išlaikyti pertvaros režimą.

Kepenų encefalopatijos gydymui dietos terapija visų pirma naudojama maiste esančio amonio kiekio kraujyje ir baltymui mažinti. Padidėjęs baltymų kiekis padeda sustiprinti bendrą būklę. Kasdieninėje dietoje turėtų būti augaliniai produktai.

Siekiant išvalyti žarnas, būtina vartoti vidurius ar laikytis reguliarių klišių. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad 2 kartus per dieną žarnyne reikėtų ištuštinti.

Antibiotikų terapija vykdoma griežtai kontroliuojant kepenų funkcionalumą. 1 g neomicino 2 kartus per parą, 25 mg metronidazolo 3 kartus per dieną, 0,5 g ampicilino iki 4 kartų per parą.

Haloperidolis skiriamas kaip raminantis, jei pacientui būdingas didelis varginantis nerimas. Jei centrinė nervų sistema yra pažeista, benzodiazepines negalima vartoti.