Polycystic inkstų liga


поликистоз почек Poliketinė inkstų liga yra genetinė liga, pasireiškianti inkstų cistų formavimu ir vėlesniu augimu. Ši liga dažnai būna šeimos pobūdžio, dažniausiai diagnozuojama amžiaus grupėje nuo dvidešimt iki keturiasdešimt metų, tačiau taip pat gali būti pasireiškia vaikams ir senatvėje. Remiantis statistiniais duomenimis, tai yra dažniausia inkstų anomalija. Paprastai šiame procese dalyvauja tiek inkstai

Etiologija, patogenezė

Šios anomalijos priežastys nėra žinomos dėl tam tikrų dalykų. Šiuo metu nustatyta keletas genetinių defektų, dėl kurių atsiranda polycystic inkstų liga. Kai kuriuos iš jų sukelia dominuojantys genai, o vienas labai retas tipas yra recesinis genas (liga vystosi tik tada, kai žmogus paveldėjo vieną iš kiekvieno tėvo, arba vienas iš tėvų tos geno kopijos). Su recesiniu paveldu - liga pradeda vystytis jau ankstyvoje vaikystėje, o su dominuojančia padėtimi - pasibaigus pilnametystės laikotarpiui.

Abiejose inkstėse pradeda formuotis daugybė cistų, kurie palaipsniui didėja, išspaudžia ir sunaikina mažą, kartais gana didelę funkcinio inksto audinio dalį.

Kai liga progresuoja, cistų padidėjimas veda prie inkstų kraujo srauto sumažėjimo, todėl randai. Be to, inkstai gali formuoti akmenis, kurie galiausiai dažnai sukelia inkstų nepakankamumą.

Šis genetinis defektas taip pat gali būti kartu su kitų vidaus organų (kasos, kepenų ir kt.) Cistų vystymu.

Simptomai ir žinoma

Daugeliu atvejų ši liga pasireiškia vyraujančiu tipu ir daugelį metų beveik beprasmiška. Kartais policikestozė yra randama gana atsitiktinai egzaminų metu, chirurginių intervencijų metu arba kai kuriais atvejais net autopsijoje.

Recesyvinėje ligos formoje (labai retai), kuri vystosi ankstyvoje vaikystėje, cistų skaičius ir inkstų padidėjimas yra tokie dideli, kad sukelia ryškų pilvo išsipūtimą. Ypač sunkiais atvejais naujagimio mirties rizika netrukus po gimimo yra labai didelė, nes pačiam vaisiui pasireiškia inkstų nepakankamumas, kurį lydina plaučių nepakankamumas. Kepenys taip pat yra paveikta, todėl 10 metų amžiaus vaikai, serganti šia liga, linkę į padidėjusį kraujo indų slėgį, jungiantį kepenis ir žarnas, galiausiai sukelia kepenų ir inkstų nepakankamumą.

Dažniausi simptomai yra: diskomfortas ir kai skausmas pilve ar hipochondrijoje, intensyvus periodiškas spazmatinis skausmas (dėl inkstų akmenų), dažnas šlapinimasis, kraujas šlapime (galbūt su pusu). Taip pat yra bendras nuovargis, depresija, pykinimas ir kiti laipsniškai besivystančio inkstų nepakankamumo pasireiškimai dėl progresuojančio inkstų funkcinio audinio praradimo. Dažnos šlapimo takų infekcijos taip pat gali pagreitinti inkstų funkcijos nepakankamumą.

30 proc. Pacientų, sergančių polikistine inkstų ligos dominuojančia forma, yra pastebėti cistos kepenyse, tačiau jie praktiškai neturi įtakos tinkamam kepenų funkcionavimui. 10% pacientų yra smegenyse esančių kraujagyslių dilatacijos sritys - vadinamosios aneurizmos, kurios dažnai būna išreikštos gana stipriais galvos skausmais

Gydymas

Su šia liga gydymas yra tik simptominis. Pacientai turi vengti ilgo vaikščiojimo, drebėjimo, pernelyg didelio fizinio krūvio, peršalimo, atidžiai stebėti danties ir nosies kraujotakos būklę. Makemhemutūrijos atsiradimo atveju būtina griežtai laikytis griežto lovų laikymo principo, kuris daugeliu atvejų leidžia sustabdyti kraujavimą be hemostazinių vaistų pagalbos. – назначаются уроантисептики и антибиотики. Pielonefrito atveju, kuris prisijungė prie policistinės sistemos, yra nustatomi uroantipeptikai ir antibiotikai. Sumažėjusi inkstų funkcija sukelia didelio kaloringumo vitaminus turinčią dietą su privalomu valgomosios druskos ir baltymų vartojimo apribojimu. Su sumažėjusiu diurezės vartojimu vartojami diuretikai (aldaktonas, hipotiazidas, lazigė ir kt.) Ir sunki arterinė hipertenzija - hipotenziniai vaistai. Operatyvinė intervencija (cistų atidarymas) yra tikslinga tik tuomet, kai yra nudegimas.

Laiku veikiantis ir veiksmingas hipertenzijos ir šlapimo takų infekcijų gydymas gali žymiai sulėtinti progresuojantį inkstų audinio sunaikinimą, tačiau net ir taip, daugiau nei 50% pacientų gali išsivystyti inkstų nepakankamumas, kuris be nuolatinės dializės ar be inkstų transplantacijos neišvengiamai sukelia mirtį .

Daugiau straipsnių šia tema:

1. Prostatito gydymas ir priežastys

2. Viskas apie urolitiazę