Polycityhemija


полицитемия фото Polictiemija yra liga, kuriai būdingas eritrocitų kiekio padidėjimas kraujyje. Ši liga pirmiausia gali būti sąlygota, o po to atsiranda dėl tam tikrų pagrindinių priežasčių. Tiek pirminis, tiek antrinė polyctimemija yra gana rimtų ligų, kurios gali sukelti rimtų pasekmių.

Taigi pirminė arba tikroji policitikemija pasireiškia atsiradus naviko pagrindui kaulų čiulpuose ir padidėjus raudonųjų kraujo kūnelių gamybai. Todėl pažengusiose stadijose šis pažeidimas padidėja ir išstumiamas visas kitas kaulų čiulpų pagrindas - būsimų kraujo kūnelių progenitoriai.

Antrinė policitikemija įvyksta visiškai skirtingose ​​situacijose, tačiau viena iš pagrindinių policitikemijų yra bendroji hipoksija (deguonies badavimas). Taigi, antrinė polyctimemija yra tam tikrų patologinių procesų organizme rodiklis, atsirandantis kaip kompensacinė reakcija.

Tikroji policitikemija

Tikroji policitikemija yra liga, grynai naviko kilmės. Šios ligos pagrindas yra tai, kad raudonieji kaulų čiulpai yra paveikti kamieninių ląstelių arba, tiksliau, kraujo ląstelių progenitorių ląstelės (taip pat vadinamos polipotencinėmis kamieninėmis ląstelėmis). Dėl to eritrocitų ir kitų vienodų elementų (trombocitų ir leukocitų) skaičius smarkiai padidėja organizme. Bet kadangi kūnas pritaikomas pagal tam tikrą jų turinio normą kraujyje, bet koks limito viršijimas gali sukelti tam tikrų pažeidimų organizme.

Tikroji policitikemija skiriasi visiškai piktybiniu ir yra sunkiai gydoma. Tai paaiškinama tuo, kad praktiškai neįmanoma paveikti pagrindinės tikrosios policidemijos - mutavusios kamieninės ląstelės su dideliu mitoziniu aktyvumu (gebėjimo padalyti) atsiradimo priežastį.

Ryškus ir būdingas polifiksemijos požymis bus perversiantis sindromas. Tai sukelia didelis eritrocitų kiekis kanale. Šis sindromas būdingas raudonos spalvos odos spalva, stiprus niežėjimas.

Tikroji policitikemija turi tris pagrindinius etapus, kurie suskirstyti pagal proceso veiklą. Pirmasis etapas - aukštumas. Šiame etape bus suformuoti pirmieji kaulų čiulpų pokyčiai ir pasikeis kraujavimas. Šlavimo etapas yra beveik neįmanoma kliniškai aptikti. Dažniausiai šiame etape tikroji policitikemija diagnozuojama atsitiktinai, pvz., Atliekant kraujo tyrimus siekiant nustatyti kitą ligą.

Po patinimosi, klinikinių apraiškų etapas yra toks: čia pasirodo visi šios ligos klinikiniai požymiai, maro sindromas, odos niežėjimas , padidėjęs blužnis. Po klinikinių apraiškų stadijos pasirodys galutinis etapas - anemija. Su juo bus atskleisti visi tie patys klinikiniai požymiai, taip pat diagnozuoti kaulų čiulpų simptomai "niokojimą" (dėl nuolatinės kaulų čiulpų hiperplazijos).

Svarbu pažymėti, kad tikroji policitikemija yra didžiulė liga dėl jos komplikacijų. Dėl padidėjusio eritrocitų ir trombocitų kiekio padidės trombozė ir kūno trombozė. Be to, padidėja bendras kraujospūdis, dėl kurio gali atsirasti nuolatinė arterinė hipertenzija ir hemoraginis insultas, po kurio vyksta intrakranijinis kraujavimas ir mirtis.

Policitema dėl priežasties

Polifikutijoje pagrindinis manifestacija bus kraujo tekėjimo padidėjimas, dėl įvairių priežasčių, raudonųjų kraujo ląstelių skaičius. Šio mechanizmo priežastys priklausys nuo policitikemijos tipo. Yra absoliučios ir santykinio pobūdžio policidemijos.

Esant absoliutinei policidemijai, tiesioginis raudonųjų kraujo kūnelių kiekio padidėjimas kraujyje. Absoliutinė policitikemija apima tikrąją poliferozę, polikteemiją hipoksikinėmis sąlygomis ir obstrukcines plaučių ligas, hipoksiją, susijusią su inkstų ir antinksčių pažeidimais. Visose šiose būsenose yra padidėjusi raudonųjų kraujo kūnelių sintezė.

Esant tikrajam polycimeemijai, eritrocitai intensyviai sintezuoja naviko hiperplazines kaulų čiulpų sritis, hipoksija gali pakenkti kraujo eritrocitų skaičiaus padidėjimui ir kai kuriems inkstų pažeidimams, gali padidėti eritropoetino, pagrindinio hormono, sukeliančio naujų raudonųjų kraujo ląstelių susidarymą, pagrindinis hormonas.

Esant santykinei полицитемию, eritrocitų kiekis padidėja dėl sumažėjusio plazmos tūrio. Plazmos norma yra maždaug 5% didesnė už kraujo ląsteles. Jei prarandama plazma, šis santykis yra pažeidžiamas, plazma tampa mažesnė. Pagrindinis paradoksas yra tai, kad su santykiniais polycythemias, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius nesikeičia tiesiogine prasme - jis lieka normalus. Tačiau dėl to, kad plazmos kraujyje sumažėja plazmos santykis: vienodi elementai, jie tampa didesni - jų "santykinis" skaičius didėja.

Taigi santykinei polycythemia apima tokias infekcines ligas kaip cholera, dizenterija ir salmoneliozė. Jie turi stiprų vėmimą ir viduriavimą, dėl kurio organizmas praranda didelį vidaus vandens kiekį, įskaitant plazmą. Be to, siekiant sumažinti plazmos kiekį ir santykinės daugialypės citicerozės išsivystymą, gali pasireikšti nudegimai, taip pat aukštas temperatūros poveikis žmonėms, dėl kurio padidėja prakaitavimas.

Taip pat būtina atkreipti ypatingą dėmesį į dvi dažniausiai pasitaikančias policidemijos priežastis: raudonųjų kaulų čiulpų naviko pažeidimą ir hipoksijos raudonųjų kraujo ląstelių sintezę.

Raudonųjų kaulų čiulpų navikų pažeidimas yra pagrindinis pirminės arba tikrosios policidemijos vystymuisi. Šios rūšies policitikemija, kamieninių ląstelių genomo lygyje vyksta mutacija, ji pradeda nekontroliuojamai suskaidyti, sukurdama naujus naviko klonus. Čia svarbu pažymėti, kad šios polipotencinės kamieninės ląstelės yra visų būsimų kraujo kūnelių "alfa ir omega": raudonųjų kraujo ląstelių, leukocitų ir trombocitų. Šie polipotenciniai ląstelės auga ir tam tikru būdu diferencijuojasi, susideda iš trijų pagrindinių kraujo kūnelių dalių: eritrocitų, trombocitų ir leukocitų skaičiaus. Tada iš kiekvienos asamblėjos palaipsniui gimsta tolesni vienodi elementai.

Tačiau turint tikrą policitikemiją, polipotencinės kamieninės ląstelės jau turi genetinį defektą ir sintezuoja lygiai tokias pačias nepakankamas kraujagyslių protėvių ląsteles. Dėl to šios ląstelės yra hematopoetinių daigų dalis ir, kaip ir jų protėviai, intensyviai dalijami, sukuriant daugybę vienodų elementų. Taigi, susiduriama su dviem patologiniais procesais su tikra policidemija: normalaus eritrocitų kiekio pertekliumi ir vienalaikio kraujospūdžio paveiktos hiperplazijos (padidėjusio dydžio).

Hipoksijos poveikis organizmui turi tam tikrų patologinių reiškinių, tarp kurių svarbus vaidmuo tenka antrinei policitikemijai. Antrinės polyctimemijos priežastis hipoksija paaiškinama tuo, kad organizmas bando kompensuoti deguonies trūkumą organizme, sintezuojant naujas raudonųjų kraujo kūnelių. Taip yra dėl hipoksijos pasekmių inkstams, kurių metu pastaroji gamina specialią medžiagą - eritropoetiną. Tai eritropoetinas, kuris skatina polipotencinių kamieninių ląstelių diferencijavimą į retikulocitus (eritrocitų pirmtakus) ir tolesnį naujų eritrocitų susidarymą. Todėl, hematopoetinės hipoksijos įtaka, galima nustatyti tokį ryšį: kuo stipresnis jo poveikis kūnui, tuo labiau eritropoetinas bus sintezuojamas inkstų, tuo daugiau dirgins kaulų čiulpų eritrocitų dalis, sintezuojant naujas raudonųjų kraujo kūnelių.

Polictiemijos simptomai

Pagrindinis ir galbūt pats svarbiausias polifiksemijos ženklas bus vadinamasis "daugybės sindromas". Šį sindromą sukelia visų kraujo elementų ir viso gausumo padidėjimas.

Pletoriaus sindromo pagrindu bus patys pacientai, taip pat pažeidimai, kuriuos galima nustatyti taikant objektyvius tyrimus.

Tarp pacientų skundų pagrindiniai daugybinio sindromo rodikliai bus nuolatiniai galvos skausmai , kurie gali pasireikšti galvos svaigimu. Be to, plethoric sindromas visada lydės pacientų skundą dėl niežėjimo. Jo kilmė paaiškinta tuo, kad su tikra policidemija yra masyvi stiebo ląstelių sintezė specialiomis medžiagomis - prostaglandinais ir histaminais, kurie, veikiant histamino receptorius, sukelia stiprų, kartais net nepakeliamą odos niežėjimą. Beje, viena iš klasikinių ir būdingų polikotiemijų yra specifinis šio odos niežėjimo pobūdis - po odos kontakto su vandeniu (su vonelėmis, dušais ar net paprastu skalbimu) jis gali kelis kartus padidėti. Tačiau svarbu žinoti, kad daugybė yra visiškai teisinga policitikemija. Antrinės policidemijos atveju odos spalvos nebus tokios reikšmingos.

Be minėtų skundų, pacientai taip pat nurodo pokyčius rankose. Šie pokyčiai vadinami eritromelalgija. Šepečių odos bus būdingos "raudonos-cianetinės" spalvos. Be to, rankų ir pirštų spalvos pasikeitimas lydės stiprų skausmą paveiktose vietose, kuris įvyks kiekvieną kartą, kai paliesite bet kokį paviršių. Šios būklės priežastys yra tokios pačios, kaip ir plethorinio odos niežulio atveju - daug histaminų.

Objektyviai galite nustatyti pacientų, turinčių specifinės spalvos polycimeemiją, buvimas - oda bus cianotinė raudona, kartais net vyšninė. Taip pat bus reikšmingi širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai. Jos labiausiai būdingos: kraujospūdžio perviršis ir trombozės raida. Būdingas kraujospūdžio pasikeitimo požymiu polititemija yra sistolinio kraujospūdžio padidėjimas didesnis kaip 200 mm Hg.

Antras sindromas su polycytehemia bus mieloproliferacinis sindromas. Šis simptomų kompleksas yra labiau būdingas tikrajai arba pirmininei policitikemijai. Šį sindromą lydi padidėjęs blužnis ar kepenys. Jos pagrindinė priežastis yra tai, kad krūtinės angina veikia raudonųjų kraujo ląstelių vadinamojo "saugyklos" arba "sandėlio" funkciją. Paprastai blužnyje eritrocitai, kurie baigiasi savo gyvenimo ciklu, sunaikinami. Tačiau kadangi polikitemijos metu eritrocitų skaičius kartais gali viršyti dešimtojo dešimtmečio, raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kaupiasi blužnyje. Dėl to yra blužnies audinio hiperplazija ir jos padidėjimas. Dėl mieloproliferacijos sindromo blužnies padidėjimo taip pat pridedami pacientų skundai apie silpnumą, nuovargį ir skausmą kanalėlių kauluose ir kairėje pusrutulėje. Skausmą sukeliančius simptomus paaiškina tik padidėjęs navikų kraujospūdis ir hiperplazinis blužnis.

Be to, dėl bet kokios policidozės gali pasireikšti simptomai, susiję su kraujo klampos padidėjimu. Tai apima mažus ir didelius trombozės atvejus, insulto ir širdies priepuolių vystymąsi, taip pat trombų atskyrimą ir tolesnę plaučių embolijos plėtrą.

Tačiau be anksčiau minėtų simptomų, susijusių su šios ligos patogenezei, būtent, padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus kraujyje ir vėlesniais pokyčiais, yra ir simptomų, susijusių su pagrindinėmis ligomis, dėl kurių atsirado antrinė poltitemija. Tokie simptomai gali būti cianozė (akrocianozė ir bendroji cianozė), kuri sukelia antrinę polikteemiją iš kvėpavimo sistemos (dažniausiai dėl jos atsiradimo gali sukelti lėtinę obstrukcinę plaučių ligą) ir bendros hipoksijos poveikį organizmui. Taip pat gali būti aptiktos inkstų funkcijos nepakankamumo ar naviko pažeidimo simptomai, kurie taip pat gali sukelti antrinę polipetitemiją.

Be to, mes neturime pamiršti apie infekcinių agentų poveikį pagrindiniam policitikemijos vystymosi mechanizmui. Pagrindiniai galimi užkrečiamos kondicionuotos antrinės polipetitemijos požymiai yra gausus viduriavimas ir vėmimas, dėl ko labai sumažės plazmos tūris, o tai reiškia, kad nespecifinis raudonųjų kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimas.

Naujagimių polyctimemija

Pirmieji polifiksemijos vystymosi požymiai taip pat gali pasireikšti naujagimiams. Naujagimio polyctimemija atsiranda kaip vaiko organizmo reakcija į jo intrauterinę hipoksiją, kuri gali išsivystyti dėl placentos nepakankamumo. Atsakant į tai, kūdikio kūnas, stengiantis ištaisyti hipoksiją, pradeda sintetinti padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių skaičių. Gydant naujagimio "mėlyną" įgimtą širdies ligą ar plaučių ligą gali pasireikšti tas pats deguonies trūkumas, kuris sukelia naujagimių hipoksiją.

Be kvėpavimo sąlygotosios poli cithemijos naujagimiams, taip pat suaugusiesiems, gali išsivystyti tikroji policitikemija. Ypač ši rizika gali būti paveikta dvynių.

Ši liga pasireiškia per pirmąsias naujagimio gyvenimo savaites, o pirmieji požymiai yra reikšmingas hematokrito padidėjimas (iki 60%) ir hemoglobino koncentracijos padidėjimas 22 kartus.

Naujagimių polycimeemija yra keletas klinikinės eigos etapų: pradinis etapas, proliferacijos stadija ir išsekimo stadija.

Pradiniame etape policitikemija praktiškai nepasireiškia ir vystosi be jokių klinikinių apraiškų. Be to, šiuo etapu vaikui gali pasireikšti policidemija, tik nustatant periferinio kraujo parametrus: hematokritą, hemoglobino kiekį ir eritrocitų lygį.

Ginklų platinimo etape yra daug ryškesnė klinika. Šiame etape vaikas rodo padidėjusį kepenų ir blužnies kiekį. Plutorio reiškinių raida: oda tampa būdingu "pleatoriškai raudonu" atspalviu, vaiko rūpesčiu palietus odą. Trombozė pridedama prie plethoric sindromo. Atliekant tyrimus, pasikeis trombocitų, eritrocitų ir leukocitų pakitimų skaičius. Be to, gali padidėti visų kraujo ląstelių našumas - šį reiškinį pavadino panmelozė.

Išnykimo stadijoje vaikui vis tiek pasireiškia blužnies ir kepenų padidėjimo požymiai, reikšmingas kūno svorio, astenijos ir išsekimo praradimas.

Tokie klinikiniai pokyčiai naujagimiams yra labai sunkūs ir gali sukelti negrįžtamus pokyčius ir vėlesnę mirtį. Be to, tikroji naujagimio polycimeemija gali sukelti sklerozę kaulų čiulpuose, nes dėl nuolatinio naviko ląstelių augimo kaulų čiulpuose normalus darbinis kraujospūdis yra pakeičiamas ir pakeičiamas jo jungiamasis audinys. Be to, šis reiškinys gali sutrikdyti tam tikrų tipų leukocitų gamybą, kurie yra atsakingi už vaiko kūno imuninę apsaugą. Dėl to naujagimis gali išsivystyti sunkios bakterinės infekcijos, kurios yra jų mirties priežastis.

Polyctiemijos gydymas

Norint teisingai gydyti полицитемию, svarbu nustatyti pagrindinę priežastį, kuri tapo pradiniu faktoriumi plėtros šios patologijos. Tai skiriasi nuo pagrindinio sukeliamo veiksnio policytemijos poveikio ir bus esminis gydymo režimas. Pavyzdžiui, antrinėje poliktezemijoje jie užsiima pirminės priežasties pašalinimu, o tikra policidemija bando dirbti su naviko ląstelėmis ir sutrumpinti ląstelės formos kraujo kūnelių gamybos padidėjimo pasekmes.

Tikrą policitikemiją sunku gydyti. Sunku dirbti su naviko ląstelėmis ir sustabdyti jų veiklą. Be to, amžiaus nustatymo veiksnys, vartojant polycimeemijos terapiją, skirtą vėžinių ląstelių metabolizmui slopinti, yra amžius. Taigi, pacientams, kuriems yra tikra policidemija ir kurie yra jaunesni nei 50 metų, tam tikrų vaistų skyrimas yra griežtai draudžiamas, jie skirti tik tiems pacientams, kurių amžius yra nuo 70 metų. Dažniausiai auglio proceso slopinimui naudojami narkotikų mielosupresoriai: hidroksirūgštis, Hidrazolis, hidroksikarbamidas.

Tačiau be tiesioginio poveikio kaulų čiulpų navikai taip pat svarbu kovoti su padidėjusio kraujo ląstelių kiekio pasekmėmis. Su daugybe raudonųjų kraujo kūnelių, kraujavimo procedūra yra labai veiksminga. Be to, ši procedūra yra pirmaujanti gydant tikrąją policidemiją. Pagrindinis tikslas, kuriuo siekiama paskatinti kraujavimą su tikra policidemija, yra hematokrito sumažėjimas iki 46%. Vienkartinis kraujo kiekis, paprastai pašalinamas procedūros metu, atitinka maždaug 500 ml. Esant tam tikroms patologijoms (pvz., Širdies ir kraujagyslių sistemos funkcijų pažeidimui) šis tūris sumažėja iki 300-350 ml.

Prieš pirmąją kraujavimo procedūrą pacientams skiriami keli tyrimai, skirti nustatyti hemoglobino rodiklius, tiksliai nustatyti eritrocitų skaičių, hematokritą ir nustatyti krešėjimo indeksus. Visi šie rodikliai yra būtini, norint teisingai apskaičiuoti procedūros dažnumą, kraujo prieskrandžio tūrį ir tikslų apskaičiavimą (ypač hematokritą).

Prieš pradedant pirmąjį kraujavimą, pacientui skiriami vaistai - antiagregantai: aspirinas arba Curantilis. Beje, tie patys vaistai skirti vartoti per kelias savaites po procedūros pabaigos. Prieš pat kraujo paėmimą, pacientui taip pat skiriamas reopoligliukinas kartu su heparinu, kad pagerėtų kraujo agregatų būklė. Paprastai procedūros atliekamos 1 kartus per dvi dienas.

Dar vienas šiuolaikinis būdas gydyti tikrą policidemiją yra citoplazė. Ši procedūra yra ta, kad pacientas prisijungia prie specialaus prietaiso su valymo filtrais. Kateterizuojant abiejų rankų venus, paciento kraujotakos sistema uždaroma ant šio aparato tokiu būdu, kad kraujas iš vienos venos patenka į aparatą, praeina per filtrus ir grįžta į kitą veną. Šis aparatas centrifuguoja į jį patenkantį kraują ir "išskleidžia" dalį raudonųjų kraujo ląstelių, grąžinant paciento plazmą. Taigi, šis prietaisas pašalina per didelį raudonųjų kraujo kūnelių kiekį kraujyje pacientams, turintiems tikrą policidemiją.

Kaip jau minėta, antrinė polycimeemija išgydoma, kai pagrindinė priežastis, dėl kurios sukelia polycytehemiją, išgydoma ir pašalinama. Kai hipoksijos pagrindinės priežastys полицитемии nustato intensyvų deguonies terapijos, taip pat pašalinti гипоксический faktorius, jei toks yra. Polycistema, kuri susidaro dėl infekcinių ligų, pirmiausia pašalina labiausiai užkrečiamą medžiagą, skiriant antibiotikus, ir kai prarandama didelė skysčių koncentracija, koloidinių tirpalų į veną leidžiama įpilti.

Polipetitemijos prog nozija tiesiogiai priklauso nuo jo tipo ir gydymo savalaikiškumo. Tikroji policitikemija yra sunkesnė progresyvioji liga: dėl gydymo sunkumų ir nuolatinio raudonųjų kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimo tokie pacientai yra priversti tęsti hemoeksfuzijos terapijos kursus. Be to, šiems pacientams yra didelė tromboembolinių komplikacijų, insulto ir hipertenzijos rizika. Antrinės poliferozės prognozė priklauso nuo jo pirminės ligos. Be to, jo eliminacijos veiksmingumas priklauso nuo ankstyvo diagnozavimo ir tinkamo gydymo paskyrimo.