Trombofilija


тромбофилия фото Trombofilija yra kraujo krešėjimo sistemos pusiausvyros pasikeitimas, pasireiškiantis padidėjusia tendencija trombozės procesui. Trombofilija pasižymi ilgesniu traumu ir staigiais komplikacijų apraiškomis - flebotromboze , tromboembolija.

Pagrindinė kraujo krešėjimo sistemos funkcija - palaikyti skystą kraujo būklę ir, jei būtina, "kraujagyslinės jungties" susidarymą, kai laivas yra pažeistas. Hemostasas yra ne kas kita kaip cheminių reakcijų grandinė, kurioje dalyvauja medžiagos, vadinamos krešėjimo faktoriais.

Trombozės procesas yra dinamiškas ir priklauso nuo kraujagyslių sienelės epitelio būklės, kraujotakos dinamikos ir kraujo hemostazinių komponentų. Jei tarp šių komponentų yra pusiausvyros sutrikimų, padidėja ar sumažėja trombozės rizika.

Reikėtų atsižvelgti į tai, kad ne visada trombofilija yra susijusi su tromboze ir tromboembolija, tačiau pacientams, kuriems yra trombofilija, padidėja skirtingos lokalizacijos trombozė.

Žmonės su trombofilija turi padidėjusį baltymų kiekį, kuris padidina trombozę ir sumažina anti-krešėjimo baltymų kiekį, dėl kurio trombozės masės yra linkusios formuoti kraujagyslių lumeną.

Trombofilija yra priežastis

Bet kuris asmuo gali turėti trombofilijos požymių, tačiau jų pasireiškimo laipsnis bus skirtingas priklausomai nuo to, ar yra šios ligos rizikos veiksnių rinkinys. Pastaruoju metu palaipsniui didėja pacientų, sergančių genetine ir įgimta trombofilija, priežastis - ekologinės situacijos pablogėjimas, nenutrūkstama chroniškų patologijų diagnostika ir gydymas bei visuotinis gyventojų senėjimas.

Visos trombofilijos yra suskirstytos į dvi pagrindines grupes pagal etiologinį principą: paveldimas ir įgytas.

Paveldimiems trombofilijos rizikos veiksniams yra: antitrombino III trūkumas, protrombino S ir C trūkumas, faktoriaus V ir protrombino genų mutacijos, disfibrinogenemija, padidėjęs lipoproteinų kiekis kraujyje, pjautuvo ląstelių anemija ir talasemija. Ši grupė taip pat apima įgimtas kraujagyslių anomalijas, dėl kurių dažnai būna padidėjusi trombozės rizika.

Įgyjami veiksniai retai tampa pagrindine trombofilijos priežastimi, tačiau su jų kombinuotomis sąlygomis yra sukurtos tromboembolinių komplikacijų atsiradimas. Ši grupė apima: ilgalaikę venų kateterizaciją, dehidrataciją kartu su policitikemija, autoimunines ligas, širdies defektus, onkologines ligas, kurioms reikalinga masinė chemoterapija.

Paciento amžius yra labai svarbus trombofilijos vystymuisi. Taigi, netgi naujagimio laikotarpiu vaikams trūksta fibrinolitinio aktyvumo sistemos dėl natūralių antikoaguliantų stokos. Vyresniems vaikams, tarp trombofilijos priežasčių, pirmaujančią padėtį užima aukštesnės venos kava sistemos kateterizavimas. Suaugusiesiems dažnai yra pakankamai vieno veiksnio, kuris inicijuoja trombų susidarymo procesus.

Paprastai nustatyta etiopatogenezinė trombofilijos klasifikacija išskiria tris pagrindinius ligos tipus:

- hematogeninė trombofilija, sukelta kraujo krešėjimo, antikoaguliacijos ir fibrinolitinių savybių pokyčių;

- kraujagyslių trombofilija, susijusi su kraujagyslių patologija ( aterosklerozė , endarteritas, vaskulitas );

- hemodinaminė trombofilija, kurią sukelia kraujotakos sistemos pažeidimas.

Trombofilijos simptomai

Labai dažnai žmonės, serganti trombofilija, nesiskundžia ir nemato jokių sveikatos būklės pokyčių, nes ši patologija pasireiškia kurso trukme ir klinikinių apraiškų padidėjimo sklandumu. Kartais kliniškai pasklidęs klinikinis laikotarpis pasireiškia praėjus keleriems metams po diagnozuotos trombofilijos pagal laboratorinius rodiklius.

Ryškūs klinikiniai simptomai pasireiškia pacientams tik tuomet, kai susidaro krešulys, o simptomų pasireiškimo sunkumas priklauso nuo trombo buvimo vietos ir indo liumenio obstrukcijos laipsnio.

Arterinės trombozės požymiai dėl kraujo krešulių atsiradimo arterinės lovos kraujagyslių lumenyje yra: išeminis insultas ir ūminio koronarinio šoko nepakankamumo priepuoliai jauniems žmonėms, daugybiniai persileidimai ir vaisiaus mirtis formuojant trombą placentų kraujagyslėse.

Venų apatinių galūnių trombozė pasižymi platybe klinikinių apraiškų: žemo galūnių sunkumo jausmas, baltos srities skausmo atsiradimas, kraujagyslių pluošto buvimo vietos projektavimas, apatinių galūnių patinimas ir trofiniai pokyčiai odoje. Jei trombas lokalizuotas mezenterikiniame indelyje, yra žarnyno žarnyno trombozės požymių: ūminis daggeras be aiškios lokalizacijos, pykinimas, vėmimas ir išmatos atpalaidavimas.

Kepenų venų trombozė pasireiškia stipriu skausmu epigastriniame regione, nenutrūkstamu vėmimu, apatinių galūnių ir priekinės pilvo sienos edemu, ascitu ir hidrotoraksu (Badd-Chiari sindromu).

Taigi pagrindinės trombofilijos pasekmės yra: išeminės širdies priepuoliai ir insultas, įvairių vietų trombozė ir plaučių liemens tromboembolija.

Paveldima trombofilija

Paveldima ar genetinė trombofilija yra tendencija didinti kraujo krešulių susidarymą, paveldimą iš tėvų jų vaikams. Paveldimos trombofilijos požymiai atsiranda vaikystėje.

Įgimta trombofilija būdinga paciento buvimui vienos ar kitos defektuoto geno, kuris sukelia sutrikimus hemostazės sistemoje. Pažeidžiami trombofilijos genai, kuriuos vaikas gali paveldi iš vieno iš tėvų. Jei abu tėvai turi trombofilijos geną, vaikas gali turėti rimtų kraujo krešėjimo sistemos sutrikimų.

Genetinės trombofilijos pasireiškimo dažnis yra vidutiniškai 0,1-0,5% visos populiacijos ir 1-8% tarp pacientų, kuriems yra tromboembolija.

Tarp paveldimų trombofilijos reikia pažymėti šias formas:

- genetiniu būdu nustatytas antitrombino III trūkumas, kuris pasižymi autosominiu dominuojančiu paveldėjimo tipu. Jei abu tėvai turi dominuojantį geną, tokio šeimos nario gimdymo rizika siekia 90 proc. Šios patologijos dažnis yra 0,3% gyventojų;

- įgimtas baltymų C ir S trūkumas, paveldimas dominuojančio tipo. Trombofilijos požymiai atsirado per naujagimio laikotarpį fulminantų purpura forma (opos ir odos nekrozės židinių atsiradimas), o homozigotiniuose - 100% mirtingumas;

- Defektų faktorius Leidenas žymiai padidina trombozės riziką bet kuriame amžiuje, o nėštumo metu laikoma viena iš dažniausiai pasitaikančių abortų priežasčių;

- protrombino geno mutacija yra jaunų žmonių trombofilijos priežastis ir plastinių indų trombozės požymių atsiradimas nėščioms moterims;

- įgimta hiperhomocisteinemija, kartu su gimdos nervų sistemos defektais būsimame vaisiuje.

Trombofilija nėštumo metu

Daugelis moterų, turinčių polinkio į padidėjusį trombozę, lengvai gali toleruoti sveiką vaiką, tačiau tokioms moterims gresia pavojus išsivystyti varikoze, flibotrombozei ir kitoms komplikacijoms nėštumo metu.

Nėštumo metu kiekvienos moters kūne yra milžiniškų kompensacinių pokyčių, įskaitant kraujo krešėjimo sistemos pokyčius, kuriais siekiama sumažinti kraujo netekimą gimdymo metu.

Tačiau pasaulio statistika rodo, kad pagrindinė trombofilijos vaidmuo yra plaučių embolijos vystymas nėščioms moterims (50% atvejų), o plaučių embolija yra pagrindinė motinų mirtingumo priežastis.

Trombofilijos požymių pasireiškimo nėščioms moterims laikotarpiai yra dešimtoji nėštumo savaitė ir trečiasis nėštumo trimestras, kai pasireiškia komplikacijos.

Pagrindinės trombozės komplikacijos nėštumo metu yra šios:

- vėlyvieji nėštumai;

- gimdymas trečiąjį nėštumo trimestrą;

- placentos atsitraukimas kartu su didžiuliu, ilgėjančiu kraujavimu, grėsmingu motinos ir vaiko gyvenimui;

- priešlaikinis gimdymas ;

- vaisiaus vystymuisi atsiranda dėl nepakankamos mitybos, nes placentos induose yra trombo, užkertančio kelią įprastam kraujo srautui;

- preeklampsija.

Pagrindiniai nėščios moters tyrimo dėl genetinės trombofilijos kriterijai yra šie:

- trombofilijos epizodų giminaičių anamnezėje buvimas;

- pasikartojančio pobūdžio trombozė ne tik nėščioms moterims, bet ir artimiesiems giminaičiams;

- Ankstyva preeklampsija, negyvagimio atvejai ir pasikartojantys anamnezės persileidimai.

Moterys, kenčiančios nuo paveldimų trombofilijos formų ir planuojančios nėštumą, turėtų stebėti keletą priemonių, skirtų išvengti galimų komplikacijų. Tokios privalomos prevencinės sąlygos yra: gyvenimo būdo pakeitimas (atsisakymas pakelti sunkius daiktus ir darbą, susijusį su ilgalaikiu stovu), valgymo elgesio normalizavimas (riebalų ir aštrus maisto pašalinimas), kompresinės medicinos drabužių objektų naudojimas, reguliarūs pratimų pratimai.

Nustačius "trombofilijos" diagnozę, nėščią moterą turi gydyti ne tik ginekologas, bet ir genomikas su hematologu. Be vaistų vartojimo reikia laikytis specialios dietinės dietos. Kaip maisto produktai, pirmenybė turėtų būti teikiama jūros gėrybių, džiovintų vaisių ir imbiero, nes jie prisideda prie kraujo krešumo sumažėjimo.

Šiuolaikiniai nėštumo metodai, apsunkinti trombofilija, reiškia, kad 36-37 savaičių trukmės laikotarpis yra ilgalaikis, siekiant išvengti tromboembolinių komplikacijų. Jei laikomasi visų gydytojų rekomendacijų ir tinkamos profilaktinės terapijos, trombofilija gali būti palanki nėštumo metu.

Trombofilija

Pagrindinis trombofilijos diagnozavimo metodas yra kraujo tyrimas. Trombofilijos kraujas tiriamas dviem etapais. Pirmasis etapas - atranka, kurio pagrindinis tikslas yra aptikti specifinės kraujo tyrimo sąsajos patologiją, atliekant nespecifines kraujo tyrimus. Antrasis etapas leidžia diferencijuoti ir konkretizuoti problemą atliekant konkrečias analizes.

Net atliekant atrankinius tyrimus gali būti nustatytos tokios trombofilijos formos:

- padidėjusi kraujo klampa, padidėjęs hiperteroblcitozė ir padidėjęs hematokritas leidžia įtarti hemorheologines trombofilijos formas;

- von Villebrando faktoriaus, hipertrombocitozės ir padidėjusio trombocitų agregacijos laipsnio ir daugialypio nustatymas rodo paciento trombofilijos buvimą dėl trombocitų hemostazės pažeidimo;

- siekiant nustatyti trombofiliją dėl pirminių natūralių antikoaguliantų trūkumo, atliekami atrankiniai tyrimai, kuriais nustatomi baltymo C ir S sistemos pokyčiai, taip pat antitrombino III nustatymas;

- Fibrino lizės nustatymo laikas, trombino krešėjimo laiko nustatymas ir baltymų C ir S sistemos pokyčiai yra skirti nustatyti trombofiliją, susijusią su plazmos krešėjimo sutrikimais;

- atrankiniai tyrimai, pvz., manžetės testas, audinių plazminogeno aktyvatoriaus trūkumo nustatymas ir pernelyg dideli jo inhibitorių rodikliai, euglobulino lizės apskaičiavimas, leidžia spręsti apie trombofilijos buvimą, kurį sukelia fibrinolizės sistemos pažeidimas;

- vilkligės antikoaguliantų buvimas liudija autoimuninę trombofiliją.

Jei pacientui būdingi tokie rodikliai, reikėtų galvoti apie galimą trombofilijos ir jo pasekmių vystymąsi trombozės forma: eritrocitozė , policitikemija, sumažėjęs ESR, padidėjęs hematokritas, išskirtas hipertrobototinozė. Be to, atskiras raudonųjų kraujo kūnelių dydžio ir formos pasikeitimas gali sukelti trombozę.

Absoliutus paciento tyrimas dėl trombofilijos požymių yra: tromboembolijos epizodai jaunesniame amžiuje, diagnozuota mezenterinės kraujagyslių ir smegenų kraujagyslių trombozė, naujagimio purpuros simptomai, trombų buvimas artimiausiose šeimose, pakartotiniai persileidimai ir vaisiaus vėlavimas.

Trombofilijos gydymas

Trombophilia sergančių pacientų gydymą atlieka įvairių sričių specialistai - hematologas nagrinėja kraujo sudėties pokyčių tyrimą ir koregavimą, flebologas gydo flebotrombozę ir tromboflebitą, o jei nėra konservatyvaus gydymo efekto, kraujagyslių chirurgai naudoja chirurginius gydymo metodus.

Pacientų, kuriems diagnozuota trombofilija, gydymas turėtų būti sudėtingas ir individualus. Visų pirma būtina atsižvelgti į etiopatogenetinius trombofilijos vystymosi mechanizmus, nes neįmanoma pasiekti gerų gydymo rezultatų, nepašalinant pagrindinės ligos priežastys. Be patogenetinės krypties gydant visus pacientus, atliekama terapinė ir profilaktinė dozė yra įprastinė trombozės terapijos schema. Kai trombofilija nėra skiriama, jokios specialios terapijos ir šios ligos gydymas nėra panašus į trombozę.

Reikėtų apsvarstyti bendras mitybos mitybos rekomendacijas: kepti ir riebius maisto produktus apriboti, visiškai pašalinti maisto produktus, kurių sudėtyje yra didelio cholesterolio (mėsos šalutiniai produktai, riebi mėsa ir žuvys, gyvūninės kilmės riebalai). Dideliais kiekiais turėtų būti sunaudotos šviežios žolelės, žalios daržovės ir vaisiai bei džiovinti vaisiai, kurie padeda greitai naudoti mažo tankio lipoproteinus, kurie provokuoja aterosklerozinių plokštelių susidarymą indų liumene.

Taigi, su trombofilija, susijusia su hemorheologiniais pokyčiais ir policitikemija, geri rezultatai pasiekiami disaggregantų (aspirino 100 mg 1 kartus per parą, 1 tabletės vakare) ir individualaus antikoagulianto terapijos (2,5 mg vienu metu per burną vartojamo varfarino) parinkimo metodu. . Šioje situacijoje yra tinkamų papildomų metodų: hemodilution ir terapinis kraujo paėmimas.

Antikoagulianto terapijos paskyrimo indikacijos yra: trombų buvimas, patvirtintas instrumentiniais tyrimais, derinant daugiau nei tris trombozės rizikos veiksnius, pirmąsias 6 savaites po gimdymo.

Dėl trombofilijos formų dėl krešėjimo faktorių ir antitrombino III stokos reikalaujama pakartotinai perpilti didelį kiekį šviežiai užšaldytos plazmos (iki 900 ml per dieną į veną), kuri turėtų būti derinama su heparinizavimu.

Hiperagregacinė trombofilija, kartu su staigiu fibrinolitinių kraujo komponentų (trombocitopeninės purpūros, Moshkovicho ligos) deficitu, būtina sujungti masines plazmofezės ir šviežios šaldytos plazmos įvedimo reaktyvus lašus.

Paveldimo trombofilijos dėl įgimto antitrombino III trūkumo atveju gydymas pirmą kartą taikomas pakaitiniam gydymui. Paprastai tokioje situacijoje gydymas heparinu neturi tinkamo teigiamo rezultato, o atvirkščiai, hemopreparatų vartojimo kartu su heparinu atveju gali sukelti hemoraginius komplikacijas. Atsižvelgiant į tai, rekomenduojama 3 valandas po paskutinės heparino dozės pradėti vartoti vaistus, kurių sudėtyje yra antitrombino III.

Terapijos efektyvumas kontroliuojamas laboratoriniais tyrimais. Taigi teigiamas gydymo rezultatas yra krešėjimo laiko pratęsimas 3 kartus.

Norint tiksliai nustatyti šviežiai užšaldytos ar šviežios plazmos dozę, reikalingą infuzijai, būtina atsižvelgti į antitrombino III trūkumo laipsnį ir klinikinę trombofilijos formą. Per pirmąsias 2 dienas po didelio trombozės pagrindinių indų periferijos 400 ml plazmos turėtų būti skiriama tris kartus per parą, tada vaistą palaikomajam pakaitiniam gydymui - 400 ml per dieną kas antrą dieną.

Lengva trombofilija, jei nėra tromboembolinių komplikacijų rizikos veiksnių, gydoma kartu su 200 ml liofilizuotos plazmos ir 5000 vienetų heparino injekcija į veną 4 kartus per parą po oda. Liofilizuotos plazmos analogas yra sausa donoro plazma, kuri naudojama nesant pirmosios.

Šiuo metu kaip alternatyvaus gydymo sėkmingai naudojami antitrombino III kompleksiniai preparatai, kurie įvedami į veną, anksčiau ištirpinti izotoninio natrio chlorido tirpale.

Tais atvejais, kai yra sunkios tromboembolijos diagnozė, vartojama ne tik tiesioginių antikoaguliantų, bet ir fibrinolitinių vaistų (streptokinazės 200 000 vienetų per valandą pirmąsias 6 valandas, po to 100 000 vienetų per valandą, o po to perėjimas į veną lašinamąjį hepariną už kiekvieną 10 000 vienetų). Geriausias fibrinolitinio terapijos efekto poveikis gali būti pasiektas, jei vaistas tiesiogiai įvedamas užkimšto indo lygiu su kateteriu, tuo pačiu mechaniniu tromboemboliu sunaikinimu.

Profilaktiškai gydant pacientus, sergančius trombofilija, prieš pradedant chirurgines operacijas, taip pat ir ankstyvuoju gimdymo laikotarpiu, rekomenduojama profilaktiškai transfuzuoti mažas plazmos dozes (po 200 ml kas 48 valandas) ir 5 kartus padauginus heparino 2 kartus per parą.

Atskira heparino priėmimas be plazmos įvedimo yra ne tik neefektyvus, bet ir gali pagreitinti antitrombino III trūkumą.

Terapinių agentų sudėtis trombofilijos gydymui taip pat apima vaistus, stiprinančius kraujagyslių sienelę (10 ml trentos du kartus per dieną į veną, 40 mg Papaverino 3 kartus per parą peroraliai).

Kaip prevencinis gydymas ir be pagrindinio vaistų gydymo visiems pacientams rekomenduojama vartoti tradicinę mediciną. Pagrindiniai produktai, kurie mažina trombocitų aktyvumą, - šviežiai spaustos vynuogių sultys ir spanguolių arbata, kuri turėtų būti imama kas pusę puodelio du kartus per dieną.

Geras kraujo krešėjimo priemonė yra tinktūra iš Japonijos Sophora sėklų. Norėdami jį paruošti, turite 2 savaites įpilti 100 g sėklų 0,5 litro alkoholio, tada užpilti 20 lašų 3 kartus per dieną.