Trombocitopatija


тромбоцитопатия фото Trombocitopatija yra hemoraginės kategorijos patologinių būklių kategorija, kurios susidarymą sukelia normalios gyvybinės veiklos sutrikimas ir trombocitų skaičiaus kraujo ląstelių funkcionavimas be jų kiekybinės sudėties. Vienos iš patogeninių trombocitopatijos formų buvimas kartu su patologomoniniais klinikiniais simptomais formuojasi kraujavimas ir kraujavimas įvairiose žmogaus kūno dalyse, net ir esant visiško gerovei.

Išgyvenusio hematologo sudėtyje sunku nustatyti paveldimos trombocitopatijos diagnozę, tačiau norint patikimai diagnozei patikrinti reikia atlikti tam tikrus specialius laboratorinius tyrimus.

Trombocitopatijos priežastys

Pirminės trombocitų kraujagyslinės hemostazės sistema susideda iš nuoseklių reakcijų grandinės (sukibimas, trombocitų agregacija, kraujo krešulio atsitraukimas, plazmogeno įjungimas), taigi atmesti bent vieną iš šių fiziologinių procesų sukelia nevienodo intensyvumo hemoraginio sindromo vystymąsi.

Sukibimas reiškia "trombocitų ląstelių adheziją" tarpusavyje ir į indo endotelį, kurio provokatorius yra trauminis kraujagyslių sienos pažeidimas. Trombocitų sukibimo procese netiesiogiai dalyvauja keli hemostaziniai veiksniai (von Willebranto faktorius, kalcio jonai, trombocitų membranos glikoproteinai). Pasibaigus klijavimo reakcijai, įjungiamas mechanizmas, skirtas trombocitų masės padidinimui (agregacijai), kurią stimuliuoja daugybė biologiškai aktyvių medžiagų trombino, adenozino fosfato, katecholaminų ir serotonino pavidalu. Dėl kraujo krešulio, kurio sudėtyje yra skystas komponentas serumo pavidalu, atskyrimas nuo bendro trombocitų konglomerato, trombas tampa tankesnis ir tvirtai pritvirtintas prie kraujagyslių sienos.

Įgimto gimdymo trombocitopatijos vystymosi procesą neigiamai veikia genų defektas, atsakingas už įvairių veiksnių, susijusių su hemostazės įgyvendinimu įvairiuose etapuose, kodavimą. Ypatingas faktas yra tai, kad įgimto pobūdžio trombocitopatijos yra paveldimos tiek recesiniu, tiek vyraujančiu paveldėjimo variantu, kuris paaiškina plačią šios patologijos paplitimą bendrojoje populiacijoje.

Dažniausias trombocitopatijos antrinio vystymosi priežastis yra ilgalaikis tam tikrų antikoaguliantų ir nesteroidinių priešuždegiminių vaistų grupės vaistų vartojimas. Įgytos trombocitopatijos ypatumai yra tai, kad visi jie priklauso funkcinėms patologinėms būklei ir yra išlyginti pašalinus pagrindinę jų atsiradimo priežastį. Be to, įvairios kraujo ligos gali netiesiogiai paveikti trombocitų kraujo ląstelių būklę, tuo pačiu išprovokuojant trombocitopatijos atsiradimą DIC sindromu , leukemiją ir sunkias anemijos formas.

Trombocitopatijos simptomai

Trombocitopatijos klinikinių apraiškų specifiškumas ir intensyvumas tiesiogiai priklauso nuo ligos patogenezės formos. Taigi, visoms paveldimoms trombocitopatijoms būdinga vadinamoji klinikinė apraiška, sukelianti provokuojantį vaikui tipiško klinikinio simptomų komplekso vystymąsi. Tokie "provokatoriai" apima periferinę patologiją acidozės ir hipoksijos, gimdymo traumos, viruso ir bakterijų pažeidimo vaisiui, ilgalaikio insoliacijos, vitaminų trūkumo, vakcinacijos.

Labiausiai patognomoninis simptomas, leidžiantis ankstyvojoje trombocitopatijos vystymosi stadijoje įtarti šios didžiulės būklės buvimą, yra hemoraginis simptomų kompleksas. Iš karto po gimdymo vaikas gali vystyti cefalogramą, intrakranijinį kraujavimą ir uždelstą gijimą, taip pat kraujavimą nugaros skausmu. Dėl šių požymių reikia papildomai ištirti pacientą, siekiant nustatyti paveldimos trombocitopatijos formą ir nustatyti gydymo vaistais apimtį.

Trombocitopatijos hemoraginių simptomų komplekso odos simptomai yra dažni petechijos ir echimozė, kurių atsiradimas nebūtinai turi būti trauminis. Kai kuriose situacijose šios odos apraiškos gali atsirasti dėl visiškos gerovės. Garsus simptomas, kuris išskiria hemoraginį sindromą nuo trombocitopatijos nuo hemoraginių pasireiškimų, pasireiškiančių kitomis ligomis, pavyzdžiui, hemofilija , yra visiškas hemartrozės ir tarpulmoninių hematomų nebuvimas, todėl šį kriterijų naudoja hematologai, atliekantys diferencinę diagnostiką.

Kitas specifinis trombocitopatijos simptomas yra padidėjęs burnos ir nosies ertmių gleivinės kraujavimas, kartu su tendencija kraujavimas iš nosies ir silpnumas. Įvairių metų amžiaus moterys, sergančios trombocitopatija, pastebi, kad per menstruacijas serga ilgai trunkantis kraujavimas ir sunkus kraujavimas, taip pat trumpalaikiai disfunkcinio pobūdžio kraujavimo iš gimdos epizodai, tai yra, jų atsiradimas neturi nieko bendra su menstruaciniu ciklu.

Kai trombocitopatija sergantiems žmonėms taikoma net maža chirurginė intervencija, yra gausus ir ilgesnis kraujavimas, kuris nėra proporcingas trauminio poveikio dydžiui (danties išgijimui, tonzilių pašalinimui). Nuostabus faktas yra tas, kad tarp visų hemoraginio sindromo su trombocitopatija pasireiškimų įvairovėje praktiškai nėra intrakrepinio kraujavimo ir kraujavimo iš virškinamojo trakto organų epizodų.

Esant ilgo trombocitopatijos eigai ir dažnai kraujavimo epizodams, pasireiškia poemergaraginio aneminio sindromo požymiai, pabloginantys pagrindinės ligos eigą. Šios komplikacijos apraiškos yra bendras silpnumas, negalėjimas atlikti įprasto fizinio aktyvumo, tendencija svaigti ir trumpalaikiai sąmonės praradimo epizodai.

Tam tikrose situacijose dėl tam tikrų nespecifinių simptomų atsiranda sunku laiku atlikti diagnozės patikrinimą, todėl pagrindinė pagalba bus trombocitopatijos laboratorinė diagnozė, apimanti ne tik standartinius kraujo tyrimus ir koagulogramą, bet ir specifinius mėginius (trombocitų kraujo ląstelių agregacijos ir klampa analizė, faktoriaus analizė krešėjimas). Reikėtų nepamiršti, kad paciento, kurio įtariama trombocitopatija yra vieni, laboratorinis tyrimas yra nepakankamas. Siekiant patikimos diagnozės, privaloma atlikti trijų kartų laboratorinę diagnostiką, atliekamą įvairiais hemoraginio sindromo etapais (laikotarpiu, aktyvumu, išblukimu ir visišku remisija). Sunkiose situacijose, siekiant nustatyti patologinį trombocitopatijos variantą, patariama naudoti tokius diagnostinius manipuliavimus kaip trepanondopsija, vėliau tiriant mielogramą.

Disagregacinė trombocitopatija

Visų disagregacinių trombocitopatijų variantų patogenezinis vystymasis grindžiamas trombocitų serijos kraujo ląstelių agregacijos pajėgumų pažeidimu. Vienas iš paveldimų disagregacinės trombocitopatijos variantų, tęsiant, nepažeidžiant "išsivadavimo proceso", yra Glanzmano trombazija, perduodama tiek vyraujančiu, tiek recesiniu paveldėjimo būdu. Šios ligos išsivystymo pagrindas yra absoliutus glikoproteinų nepakankamumas trombocitų membranoje, todėl pažeidžiama reakcija su agregatu, sukelia agregaciją. Pagrindiniai klinikiniai Glanzmano trombaztenijos požymiai yra odos bėrimų atsiradimas taškų petechijų ir hematomų forma. Daugeliu atvejų ši patologija pasireiškia tarp mergaičių, turinčių ilgalaikius disfunkcinio pobūdžio kraujavimo iš gimdos epizodus ir po to atsiradusius požymių poemoraginio aneminio sindromo požymius. Patalognominis klinikinis disagregacinės trombocitopatijos požymis yra kraujavimas į akies tinklainę, taip pat intracerebrinė kraujavimas, kuris laikomas nepalankiu prognostiniu kriterijumi.

Be to, paveldimos išskaidymo trombocitopatijos gali atsirasti netrikdant "išleidimo proceso", pvz., May-Hegglin anomalijos, kuriam būdingas didelis trombocitų morfologinių savybių pokytis. Šios trombocitopatijos pagrindiniai diagnostikos kriterijai nėra klinikinės ląstelės, tačiau yra sunkių trombocitopenijos ir didžiulių trombocitų metrinių parametrų laboratorinių sutrikimų.

Išskiriant trombocitopatijas, pasireiškiančias "išsiskyrimo proceso" pažeidimu, pagrindinis hemoraginio sindromo vystyjimo provokatorius yra trombocitų serijos kraujo ląstelių degranuliacijos silpnėjimas ir trombocitų fiziologinių faktorių išleidimas, kuris normaliomis sąlygomis išsiskiria trombocitų sąveikai su kraujagyslių kolageno sienelėmis. Ši trombocitopatijos kategorija priklauso hemoraginio sindromo grupei, kuriai yra palankus kursas ir minimalios klinikinės apraiškos.

Trombocitopatija vaikams

Vaikystėje pagrindine skirtingo intensyvumo hemoraginio sindromo priežastimi yra paveldima trombocitopatija, kurią sunku diagnozuoti ir reikalauti specialaus gydymo. Remiantis pasaulio statistika, apie 65% visų hemoraginių sindromų epizodų yra trombocitopatijų grupės patologiniai būkliai, iš kurių bent 40% yra paveldimi.

Daugeliu atvejų paveldima trombocitopatija izoliuotoje formoje yra kartu su lengvo hemoraginio simptomų komplekso atsiradimu, o su kitomis trombocitopatijos hemostazėmis susijusios ligos sukelia sunkias hemoraginio profilio komplikacijas.

Nepaisant to, kad tarp vaikų daug paplitusi šios kategorijos ligų, daugeliu atvejų nėra ankstyvo trombocitopatijos diagnozavimo. Klinikiniai pasireiškimai pernelyg didelio kraujavimo dantenų ar disfunkcinio gimdos kraujavimo linkme yra tėvų gydymas siauros profilio specialistams, o šios kategorijos pacientai turi būti stebimi hematologijoje.

Paveldimo genezės trombocitopatijos klasifikacija remiasi separacija pagal trombocitų skaičiaus kraujo ląstelių disfunkcijos, biocheminių ir patomorfologinių sutrikimų nustatymo principą. Šią klasifikaciją naudoja tiktai hematologijos profilio specialistai, o praktikuojantys pediatrai dalijasi trombocitopatija tik remiantis etiopatogenetikos principu. Trombocitopatijos vystymuisi, vaiko lytis nėra svarbi, todėl ši patologija dažnai pasitaiko tiek moterys, tiek vyrai. Yra tendencija mažinti hemoraginio sindromo veiklą, didėjant paciento amžiui.

Kalbant apie hemoraginio sindromo pasireiškimus trombocitopatijos sergantiems vaikams, pirmenybė teikiama mikrocirkuliaciniam nosies kraujavimui ir odos petechialiniam bėrimui. Vaikams beveik niekada nėra kraujavimo visiškos gerovės fone, bet kokioje situacijoje yra bet kokio veiksnio provokuojantis poveikis, pavyzdžiui, bakterinė infekcija ar manipuliavimas kineziterapija. Kai kuriais atvejais paveldima trombocitopatija yra susijusi su įvairiais jungiamojo audinio vystymosi sutrikimais, o kartu yra sunki klinikinė simptomatologija ir gali pasireikšti paciento negalia.

Trombocitopatija sergančio vaiko papildomo laboratorinio tyrimo metu galima nustatyti keletą sutrikimų, susijusių su trombocitų kiekio kraujo ląstelių morfologija, visiškai nesikeičiančia kiekybine kompozicija, pailgėja kraujavimo laikas, sumažėja kraujo krešulių įsiskverbimas, sumažėja trombocitų agregacija ir sukibimas bei sumažėja trombocitų dehidrogenazės aktyvumas. Be to, įvairūs patogeneziniai trombocitopatijos variantai išsiskiria specifiniais laboratoriniais kriterijais, kurių nustatymas įmanomas tik specializuotos laboratorijos hematologinio profilio sąlygomis.

Trombocitopatijos gydymas

Priimdamas sprendimą dėl kiekvieno konkretaus atvejo poreikio ir gydymo apimties, pagrindinis kriterijus yra patologetinės trombocitopatijos formos nustatymas. Tačiau visais trombocitopatijos atvejais svarbu koreguoti paciento gyvenimo būdą, o tai reiškia, kad apribojama bet kokia trauminė įtaka, galinti sukelti sunkų kraujavimą. Valgymo elgesio korekcija yra griežtas bet kokių acto produktų, kurių sudėtyje yra acto, naudojimo apribojimas, netgi esant minimaliai koncentracijai. Įgytos žinomos etiologijos trombocitopatijos atveju pirmasis prioritetas turėtų būti neigiamo provokacinio faktoriaus poveikis hemoraginio sindromo vystymuisi (kraujo krešumą slopinančių vaistų panaikinimas).

Atsižvelgiant į išskaidytą trombocitopatiją vartojamo vaistinio preparato vartojimą, pageidautina skirti aminokaproinės rūgšties 12 g paros dozę, padalytą į 8 procedūras, kurių poveikis yra kraujavimo ir kraujavimo laiko sumažinimas. Teigiamas aminokaproinės rūgšties poveikis kraujavimui iš gimdos ir nosies yra lengvesnis, vartojimo schema yra vaisto vartojimas kas šešias dienas nuo menstruacinio ciklo pradžios ir mažiausios veiksmingos dozės. Reikėtų nepamiršti, kad ilgalaikis aminokaproinės rūgšties vartojimas gali sukelti amenorėjos vystymąsi, kuris reikalauja diferenciacijos su nėštumu. Vietinis vartojimo būdas yra peroralinis, nes aminokaproinės rūgšties parenteraliniam vartojimui gali pasireikšti sunkių komplikacijų atsiradimas DIC sindromu.

Be tiesioginio veikimo geriamųjų kontraceptikų skatina trombocitų agregaciją, todėl šios farmakologinės kategorijos vaistai gali būti naudojami gydant simptominę trombocitopatiją. Tačiau hormoninius geriamuosius kontraceptikus reikia atsargiai skirti asmenims, linkusiems vystytis trombozei ir DIC sindromui (pacientams, sergantiems promielocitine leukemija, kolagenosiomis, lėtinėmis kepenų ligomis). Trombocitopatijos gydymas yra absoliučiai kontraindikuotinas aminokaproinės rūgšties ir geriamųjų kontraceptikų deriniu.

Disagregacinės trombocitopatijos patogenezinio gydymo variantai apima 2% injekcijos į raumenis injekciją 1% ATP tirpalo su 5 ml injekcijos 25% magnio sulfato tirpalu į raumenis.

Kai mikrocirkuliacinis kraujavimas turi gerą vietinį hemostazinį poveikį, Adrose (0,025% tirpalo po oda 1 ml dozėje). Šis vaistas vartojamas net gydant pacientus, linkusius vystytis DIC sindromui, kuris labai padidina jo vartojimo apimtį. Kaip vietinė terapija su kraujavimo dantenomis ar nosies kraujavimu, naudojamas Adroxono tirpale sudrėkintų turundų vartojimo metodas.

Esant situacijai, kai trombocitopatija derinama su ryškiu trombocitopeniniu sindromu, patartina vartoti bradikinino antagonistų grupės vaistus (angininas per parą 1 g per burną), tačiau gydymas šiais būdais reiškia ilgalaikį jų vartojimo būdą.

Pagrindinis skirtumas tarp trombocitopatijos ir trombocitopenijos yra tas, kad dėl šios patologijos kraujo perpylimas yra visiškai kontraindikuotinas, nes šis manipuliavimas sukelia trombocitų kraujo ląstelių disfunkcijos pablogėjimą, kuris sąlygoja DIC sindromo vystymąsi.

Vietinis kraujavimo terapija yra kraujuojančio paviršiaus drėkinimas aminokaproine rūgštimi, naudojant jo 5% koncentraciją ir vėlesnę fibrino plėvelę. Kaip profilaktinį vaistinį trombocitopatijos gydymą, hematologai mano, kad pagal specialią schemą numatyti metabolinių narkotikų vartojimo kursą: pirmosios trys per burną vartojamo Riboksino dienos dozės 2,4 g per parą kartu su kalio orotate per dieną 1,5 g dozę. Tada pacientui rekomenduojama į raumenis įpilti vitaminų B12 profilaktinę paros dozę 1 mkg.

? Trombocitopatija - kuris gydytojas padės ? Jei yra arba įtariama trombocitopatija, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, tokį kaip hematologas ar pediatras.