Trombocitopeninė purpura


тромбоцитопеническая пурпура фото Trombocitopeninė purpura yra viena iš daugybės hematologinių ligų variantų, pagrindinė manifestacija - tendencijos padidėjęs kraujavimas, kurio patologetinis substratas yra trombocitopenija. Ši forma yra labiausiai paplitusi bendrojoje hemoraginės diatozės dažnio struktūroje. Klinikinių ir laboratorinių trombocitopeninės purpūros apraiškų debiutas įvyksta ankstyvoje vaikystėje, dauguma pacientų yra merginos. Paprastai pagrindinis provokuojantis veiksnys, veikiantis kaip trombocitopeninės purpūros apraiškos parodiklis, yra vaiko kūno užkrėtimas.

Trombocitopeninės purpuraus priežastys

"Trombocitopeninės purpuros" diagnozę nustato hematologai, kai pacientas turi faktą, kad sumažėja trombocitų kiekis kraujyje, atsiradęs dėl nežinomos priežasties ir nesusijęs su jokiomis kitomis patologinėmis būklėmis.

Šiuo metu etiopatogeneziniai trombocitopeninės purpūros veiksniai nėra patikimai nustatyti, todėl daugybė tyrimų yra skirtos pagrindinėms šios rimtos ligos priežasčių paieškai.

Trombocitopeninės purpūros vystymosi rizikos grupė yra 4-6 metų vaikai, nors kai kuriais atvejais hemoraginės prigimties pasireiškimai gali debiutuoti pirmaisiais vaiko gyvenimo metais.

Trombocitopeninė purpura vaikams iki keturiolikos metų gali būti vienodai paplitusi tarp abiejų lyčių. Suaugusiesiems trombocitopeninė purpura yra kelis kartus dažniau paplitusi tarp moterų.

Didžioji dauguma hematologijos srities specialistų laikosi trombocitopeninės purpūros vadinamosios "infekcinės teorijos", tai reiškia koreliaciją tarp klinikinių hemoraginio sindromo pasireiškimų ir kūno infekcijos su virusais. Atsižvelgiant į bakterinę infekciją, labai retai vystosi trombocitopeninė purpura.

Pagrindinis trombocitopeninės purpura pasitaikančios patogenezės mechanizmas yra trombocitų koncentracijos sumažėjimas, kurį sukelia padidėjęs trombocitų sunaikinimas.

Tuo atveju, kai žymiai viršija kraujo plokštelių, kurie buvo sunaikinti, kartu su kaulų čiulpų atsargomis išeikvojimu, išsivysto progresuojantis trombocitopeninis sindromas.

Trombocitų su trombocitopenine purpura padidėjęs sunaikinimo procesas skatina imunologinius sutrikimus. Tačiau šis patogenezinis mechanizmas nėra unikalus. Kraujo trombocitų sunaikinimo procesą įtakoja blužnies būklė, o su patologiniais pokyčiais sukurtos sąlygos trombocitų serijos kraujo ląstelėms sunaikinti.

Atskira šios ligos etiopatogenezinė forma yra vadinamoji "autoimuninė trombocitopeninė purpura", kurioje vyksta pirminis tymuso ir blužnies pažeidimas, kuris yra pagrindiniai organai, gaminantys antikūnus, skatinančius trombocitų sunaikinimą.

Taigi, autoimuninis procesas sukelia antikūnų sintezę, kurios destrukcinis poveikis yra nukreiptas prieš savo organizmo trombocitus.

Kai tam tikrų vaistinių preparatų toksinis poveikis salicilatų, sulfonamidų, antibakterinių preparatų pavidalu ir įvedus svetimkūnius į viruso kūną, yra trombocitų kraujo ląstelių morfologijos pažeidimų atsiradimas, dėl kurio atsiranda trombocitopeninės purpura heteroimmuninės formos patogenezė.

Trombocitopeninės purpūros imuninė forma taip pat susidaro su neigiama bakterinių ir virusinių agentų įtaka, sukeliančia kraujagyslių sienelių pažeidimą, taip pat pagrindines kraujo krešėjimo sistemos dalis.

Be to, hemoraginio sindromo, kuris yra pagrindinė trombocitopeninė purpura, formavimo procesas, reguliuojamas serotonino koncentracijos poveikis paciento kraujyje. Reguliuojanti serotonino funkcija yra atlikti nervų impulsus nuo vidaus organų iki smegenų ir nugaros struktūrų. Kita serotonino funkcija yra trombocitų agregacijos ir vazokonstrikcinio poveikio stimuliavimas.

Trombocitopeninės purpuro simptomai

Atsižvelgiant į klinikinių simptomų padidėjimo greitį, pacientas gali atsirasti ūminio ar lėtinio trombocitopeninės purpuraus vaisto formos. Esant ūmiam formavimui, klinikinių ir laboratorinių pokyčių trukmė neviršija šešių mėnesių, po to pacientas yra visiškai sveikas. Ūminis trombocitopeninės purpura yra labiau būdingas vaikų amžiaus grupei. Klinikinių apraiškų debiutas, kaip taisyklė, patenka į įprastos vakcinacijos laikotarpį arba perduodamas viruso išpuolius. Taigi vadinamasis "inkubacinis laikotarpis" šiuo atveju yra maždaug 14 dienų.

Ūminis hemoraginis sindromas, kaip trombocitopeninės purpūros požymis, susideda iš difuzinių intraderminių kraujavimų atsiradimo, dažnos kraujavimo iš nosies epizodų ir staigios vaiko būklės pablogėjimo. Esamo padidėjusio kraujavimo esminiai požymiai yra ryškus odos bėrimas, žemas kraujo spaudimas, karščiavimas. Pediatrijos praktikoje ūmaus trombocitopeninės purpura būklė trunka ne ilgiau kaip vieną mėnesį, po to visiškai pasireiškia padidėjusio kraujavimo požymių eliminacija.

Dauguma pacientų, sergančių ūmine trombocitopenine purpura, atkreipia dėmesį į limfinės sistemos organų pokyčius, pasireiškiančius didelių limfinių mazgų grupių, turinčių visus uždegimo požymių, sergamumą. Kai kuriais atvejais vaikai turi latentinį trombocitopeninės purpūros srautą, kurio klinikiniai požymiai yra tokie minimalūs, kad jie nesukelia ilgalaikio sveikatos sutrikimo.

Lėtinė trombocitopeninė purpura forma skiriasi lėtai lėtai progresuojančia klinikinių simptomų debiutauta, pagrindiniai simptomai yra tokie nespecifiniai ir nepatiks patognomoniniai šios patologijos atžvilgiu, nes diagnozuoti negalima ankstyvosiose stadijose.

Labiausiai būdingi lėtinės trombocitopeninės purpūros požymiai yra odos paviršiaus punktualus hemoraginis bėrimas, trumpalaikiai kraujo nutekėjimo epizodai iš neapsimokančio pobūdžio. Pagrindinis trombocitopeninės purpuraus varianto paūmėjimo simptomas yra kraujavimo atnaujinimas, tarp kurių pirmaujančias pozicijas užima intraderminiai taškiniai bėrimo elementai. Dėl kraujo paūmėjimų atsiradimo ant odos arba gleivinės paviršiaus nebūtinai turi būti bet kokio trauminio veiksnio buvimas, kai kuriais atvejais gali atsirasti kraujosruvos, atsižvelgiant į visišką gerovę, ypač naktį.

Labai retas trombocitopeninės purpuro simptomas yra vadinamasis "kraujo plyšimo" simptomas, kurio morfologinis pagrindas yra pilvo ar tinklainės kraujavimas. Kartu su odos hemoragine veikla su trombocitopenine purpura gali išsivystyti nevienodo intensyvumo kraujavimai, kurie yra nuolatinio pobūdžio ir gali išprovokuoti anemijos vystymąsi. Kai kuriose situacijose kraujavimas gali išsivystyti iš burnos ertmės indų ir ši sąlyga privalo būti hospitalizuota paciento profilio skyriuje. Kraujavimas iš virškinimo trakto ir gimdos su trombocitopenine purpura yra labai retas.

Priešingai nei hemofilija , kurios pagrindinis pasireiškimas taip pat yra hemoraginis sindromas , trombocitopeninė purpura jokiomis aplinkybėmis nėra susijusi su tarpukamynių kraujo grupių ir hemartrozės, poodinių hematomų, vystymu.

Kai kuriais atvejais pacientai kreipiasi į medicinos pagalbą tik sunkios poemoreminės anemijos, kuri pasireiškia letargija, dirglumas, silpnumas, greitas nuovargis, vystymosi stadijoje.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura

Ši trombocitopenijos forma yra hemoraginė liga, pasireiškianti dėl trombocitų kraujo ląstelių gyvavimo trukmės sumažėjimo ir staigios jų koncentracijos kraujyje sumažėjimo. Pavadinimas "idiopatinis" yra susijęs su negalėjimu patikimai nustatyti ligos priežastys. Vis dėlto pastaraisiais metais idiopatinės trombocitopeninės purpūros vystymosi etiopatogenezėje buvo atlikta milžiniška mokslinių tyrimų dalis.

Šių tyrimų rezultatas yra pagrindinio naštos paveldimos vaidmens paskirstymas idiopatinės trombocitopeninės purpūros vystymuisi. Vaikui esant paveldimų defektų ir imunologinių sutrikimų derinys yra didelis šio hemoraginės ligos pavojus.

Atsižvelgiant į etiopatogenezinius vystymosi mechanizmus, idiopatinė trombocitopeninė purpura paprastai yra suskirstyta į autoimuniją (padidėja antikūnų prieš savo trombocitų antigenus gamyba) ir heteroimmune (antikūnai gaminami reaguojant į viruso pažeistus trombocitų antigenus). Hidroimuninis idiopatinės trombocitopeninės purpūros variantas yra palankesnis paciento gyvenimo prognozei.

Autoimuninė idiopatinė trombocitopeninė purpura pasižymi lėta progresuojančia piktybine progresija ir yra pavojus, kad pacientas susidurs su kritine trombocitopenija (mažiau nei 30 * 10 / L).

Pagrindinės idiopatinės trombocitopeninės purpūros klinikinės apraiškos yra hemoraginės simptomų komplekso požymiai, kai hemoragija yra petechiališkai pastebėtas. Pageidautina, kad odos ekspozicijos lokalizacija yra anterolateralinis apatinių galūnių paviršius. Jie yra daugiakampės formos, įvairių dydžių, kartais sujungti. Ypatingas idiopatinės trombocitopeninės purpura būdingas bėrimo spalvos pokytis, priklausomai nuo hemoraginio sindromo stadijos nuo purpurinio-rudojo iki geltonai žalio.

Idiopatinės trombocitopeninės purpura pasireiškimo agresyvumas taip pat siejamas su padidėjusia polinkiu plėsti įvairių vietų (virškinimo trakto, gimdos, inkstų) kraujavimą, kuris nėra būdingas klasikinei trombocitopeninės purpūros versijai.

Vertinant diagnozę, hematologai atlieka diferencinę diagnozę tarp idiopatinės trombocitopeninės purpūros ir simptominės trombocitopenijos, nes šiomis sąlygomis reikia taikyti įvairius gydymo metodus ir pacientų valdymo taktiką. Ūminio paūmėjimo laikotarpiu pagrindinės gydymo sritys yra kova su kraujavimu, o remisijos laikotarpiu visos pastangos yra nukreiptos į pagrindinės ligos paūmėjimų ir komplikacijų prevenciją.

"Idiopatinės trombocitopeninės purpūros" diagnozė reiškia tolesnį gliukokortikosteroidų gydymo kursą ir tolesnį splenektomijos vykdymą. Esant situacijai, kai ligoniui, sergančiam idiopatine trombocitopenine purpura, pasireiškia intracerebrinio kraujavimo požymiai, skubus atvejis skiepijamas skubiai.

Trombocitopeninės purpura diagnozė

Ligą "trombocitopeninė purpura" nustato hematologai ne tik remiantis hemoraginių simptomų kompleksui būdingomis patognominėmis klinikinėmis apraiškomis, bet ir atsižvelgiant į laboratorinių tyrimų rodiklius.

Kadangi trombocitopeninė purpura jo vystymosi pradžioje gali neturėti specifinių simptomų ir imituoti kitų kraujo ligų klinikinę įvaizdį, pagrindinė gydytojo užduotis - atlikti tinkamą diferencinę diagnozę tarp šių sąlygų. Pagrindinis skirtumas tarp trombocitopeninės purpuros ir kitų hematologinių ligų, kartu su hemoraginio sindromo vystymu, yra visiškas blužnies pokyčių nebuvimas, taip pat tendencija vystytis makrocitinės anemijos, kurios sunkumas neatitinka kraujo netekimo tūrio.

Kalbant apie laboratorinius trombocitopeninės purpūros kriterijus, ligos eigoje labai skiriasi. Taigi, esant chroniškai trombocitopeninei purpurai klinikinių apraiškų remisijos stadijoje, kraujo tyrimai visiškai negali pasikeisti. Ilgesnis trombocitopeninės purpūros srautas anksčiau ar vėliau sukelia hiperglikminių, o kartais ir hipoplastinių pohemoraginės anemijos laboratorinių požymių atsiradimą.

Tačiau labiausiai patognomoninio trombocitopeninės purpuro laboratorinės žymos yra trombocitopenija, kuri turi nuolatinį pobūdį. Be to, specifinė hemoraginio sindromo pasireiškimas kaip trombocitopeninės purpūros požymis yra kraujo krešulio atsitraukimo pažeidimas.

Trombocitopeninės purpuraus gydymas

Terapinės manipuliacijos apimtis ir įvairovė toje ar toje trombocitopeninės purpūros formoje nustatoma hematologu, remiantis paciento būklės sunkumo, ligos aktyvumo eigos ir fazės įvertinimu. Trombocitopeninės purpura gydant, naudojamos ir konservatyvios, ir chirurginės terapijos. Pirmą kartą ūminės trombocitopeninės purpūros apraiškos, taip pat hemoraginio sindromo paūmėjimas lėtinės šios patologijos eigoje, yra pagrindas pacientui nedelsiant hospitalizuoti hematologijos skyriuje. Trombocitopeninės purpuros sėkmingo gydymo prielaida yra tai, kad pacientas laikosi griežtos lovos ir nedidelių mitybos koregavimų.

Patogenetiškai pagrįstas trombocitopeninės purpura gydymas yra hormoninės grupės vaistai, nes jie gali sumažinti kraujagyslių sienelės pralaidumą, didinti kraujo krešėjimo pajėgumą ir taip pat turėti imunostimuliuotą poveikį organizmui. Hormoniniai preparatai yra plačiai naudojami masinei odos pažeidimams, padidėjusi kraujavimas iš gleivinių kraujagyslių, didelis kraujavimas iš nosies ir ryklės, trombocitopenija, išreikšta išsivystymo laipsniu. Pasirinkta vaistinė medžiaga šioje situacijoje yra prednizolonas, o gydymo pradžioje vartojamas vadinamasis boliusas 120 mg dozės vartojimo metodas, po kurio 60 mg reikia pereiti prie paros dozės. Šis gydymo metodas paprastai pasireiškia per dvi savaites, tačiau hormonų terapijos trukmė gali užtrukti ilgiau, kol normalizuosis ne tik paciento sveikatos būklė, bet ir trombocitopeninės purpuro laboratorinės apraiškos.

Labai teigiamas poveikis hemoraginio sindromo su trombocitopenine purpura pasireiškimui yra aminokaproinė rūgštis, kasdien apskaičiuojama dozė yra 0,2 g / kg paciento svorio tris kartus per dieną.

Esant situacijai, kai trombocitopeninė purpura yra piktybinio pobūdžio ir pasireiškia ryškus hemoraginis sindromas, sukeliantis sunkią poemoraginės anemijos atsiradimą, pacientui parodomas kraujo perpylimas.

Chirurginis trombocitopeninės purpūros gydymas reiškia operatyvinį blužnies pašalinimą, nes šis organas stimuliuoja trombocitų kraujo ląstelių sunaikinimo procesą. Esant situacijai, kai taikomi medicininiai ir chirurginiai gydymo metodai nėra tinkami teigiami rezultatai trombocitopeninės purpūros požymių pašalinimo forma, patartina naudoti citotoksinių vaistų grupės vaistus, kurių veiksmai yra skirti mažinti ląstelių augimą ir dauginimą, taip pat slopinti autoimuninių procesų aktyvumą. (Ciklosporinas A per parą 5 mg 1 kg paciento svorio). Sustabdžius ūminį procesą, visi pacientai, kuriems yra trombocitopeninė purpura, turi būti pateikiami ambulatoriniam gydymui bent 5 metus.

? Trombocitopeninė purpura - kuris gydytojas padės ? Jei yra tarsi trombocitopeninė purpura ar įtariama, turėtumėte nedelsdami kreiptis į gydytojus, kaip hematologą ar transfusiologą.